Iedzimta cistiskā nieru slimība.


Multicistoze ir reta anomālija. Tikai vienpusējai multicistozei ir praktiska nozīme, jo divpusēja nav saderīga ar dzīvi. Izpaužas ar vairākiem dažāda diametra veidojumiem, kas piepildīti ar opalescējošu šķidrumu.

Slimība notiek embrija periodā; tā attīstību veicina mezo- un metanefrogēno blastomu rudimentu saplūšanas pārkāpums un pastāvīgas nieres ekskrēcijas aparāta inkrustācijas neesamība. Klīniski multicistoze nekādā veidā neizpaužas, to bieži atklāj nejauši. Kad parādās simptomi (sāpes nierēs, arteriāla hipertensija, pielonefrīta komplikācija), viņi izmanto nefrektomiju.

Vairākas nieru cistas - policistiskā slimība - iedzimta iedzimta slimība. Sfēriski veidojumi parādās glomerulu, kanāliņu, savākšanas kanālu kapsulas sienā. Sakāve vienmēr ir divpusēja. Dažreiz policistisko nieru slimību papildina cistiski bojājumi citiem orgāniem (piemēram, aknām).

Simptomi, kas parādās pacientam: sāpes, slāpes, arteriālā hipertensija, hematūrija (asinis urīnā). Nieres palielinās, kļūst blīvas, bumbuļveida, kuras palpējot viegli palpē. Viņu funkcija samazinās. Policistiskā slimība var izraisīt komplikācijas: pielonefrīts, urolitiāze, nieru mazspēja, ļaundabīga cistu deģenerācija.

Policistiskā nieru slimība un multicistiskā nieru slimība

Rabin medicīnas centrs ir viena no lielākajām un slavenākajām Izraēlas medicīnas iestādēm. Rabin centrs pieņem pacientus no visiem pasaules malām un piedāvā viņiem modernākās ārstēšanas metodes. Mūsu Medicīnas centra starptautiskais serviss nodrošina unikālus īpašo pakalpojumu veidus ārvalstu pacientiem, individuālu ārstēšanu visaugstākajā līmenī, dzīves komfortu un ērtības. Vairāk...

Profesors Ervins Veiss ir pasaulē slavens zinātnieks, daudzu zinātnisku rakstu autors, Jeruzalemes Ebreju universitātes Hadasas Zobārstniecības fakultātes Protezējošās zobārstniecības katedras vadītājs. Viens no vadošajiem zobārstiem Izraēlā. Vairāk...

Onkologs, profesors Ofers Merimskis ir pasaulē pazīstams un ir Izraēlas vadošais speciālists visu veidu plaušu vēža, kaulu sarkomas un visu veidu mīksto audu sarkomu, tostarp olnīcu vēža, mezoteliomas un cita veida vēža, ārstēšanā. Vairāk...

  • Pieteikums ārstēšanai
  • Sadarbība
  • Izraēlas klīnikas
  • Kontakti

israelmed.ru »UROLOĢIJA» Nieru cista - multicistoze un policistiskā nieru slimība

  • Laparoskopiska nieru cistu noņemšana
  • Nefrostomija - urīna novirzīšana no nierēm
  • Nieru rezekcija - daļēja nieru noņemšana

Nieru cista

Multicistiska un policistiska nieru slimība

Israelmed.ru - 2009

Cista ir plānsienu, noapaļota masa, kas piepildīta ar šķidrumu.

Visbiežāk viena maza nieru cista nekādā veidā neizpaužas, līdz tā sāk izspiest urīnceļus (iegurni, urīnizvadkanālu).

Gadījumā, ja cista sāk izspiest nieru audus vai urīnceļus, parādās simptomi:

  • Trulas sāpes muguras lejasdaļā no slimas nieres
  • Ar nieru mazspējas attīstību: slāpes, palielināts urīna daudzums, paaugstināts asinsspiediens, hematūrija
  • Kad ir pievienota infekcija - pielonefrīta parādība: drudzis, bieža urinēšana, krampji, vājums.

Ar lielu cistu tas var izspiest ne tikai urīnceļus, bet arī asinsvadus, kas noved pie pakāpeniskas nieru audu atrofijas.

Cistas var būt vairākas. Turklāt, ja vienā nierē ir vairākas cistas, šo stāvokli apzīmē kā multicistozi un, ja abās nierēs, tad policistisko.

Multicistiskā nieru slimība ir reta anomālija, ko raksturo galvenokārt vienpusējs process. Šajā gadījumā nieru audu pilnīga nomaiņa ar dažāda lieluma cistām un urētera iznīcināšana (aizaugšana) tā sauktajā. Uz “gandrīz vajāto” nodaļu.

Policistiskā nieru slimība ir salīdzinoši izplatīta iedzimta un vienmēr divpusēja patoloģija. Tajā pašā laikā tiek atzīmēta nieru audu aizstāšana ar vairākām dažāda lieluma cistām. Pēc izskata pumpuri var līdzināties vīnogu ķekariem..

Nieru cistu diagnostika

Galvenā metode nieru cistu diagnosticēšanai (gan vientuļai, gan daudzveidīgai policistikā) ir nieru ultraskaņa. Ultraskaņā jūs varat noteikt izmēru, cistu skaitu, kur tie atrodas, attiecības ar kaimiņu orgāniem.

Vēl viena svarīga nieru cistu izpētes metode ir urīna analīze. Šajā gadījumā to var noteikt:

  • Leikocitūrija - infekcijas gadījumā
  • Hematūrija
  • Palielināts olbaltumvielu daudzums
  • Zems urīna īpatnējais svars - pievienojot hronisku nieru mazspēju.

Bioķīmiskajā asins analīzē hroniskas nieru mazspējas klātbūtnē var noteikt līmeņa paaugstināšanos:

  • Kreatinīns
  • Urīnviela
  • Olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās.

Turklāt šaubīgos gadījumos zināma palīdzība var būt ekskrēcijas kontrasta urrogrāfija, kā arī angiogrāfija, kurā tiek pārbaudīti nieru trauki. Nieru cistu angiogrammā galvenokārt raksturo ts. ne-asinsvadu zona. Nieru cistu diferenciāldiagnostika galvenokārt tiek veikta ar audzējiem.

Nieru cistu ārstēšana

Nieru cistu ārstēšana ir atkarīga no tā, kā tās izpaužas, un no blakus esošās patoloģijas. Ja pēkšņi tika konstatēta neliela cista pacientam, kurš tika pārbaudīts citas slimības dēļ, tad ārstēšana visbiežāk nav nepieciešama. Šajā gadījumā ieteicams katru gadu atkārtoti veikt līdzīgu pārbaudi (nieru ultraskaņu) un uzmanīties no hipotermijas un infekcijām..

Gadījumā, ja cistu lielums, skaits vai atrašanās vieta izraisa urīnceļu (urētera, iegurņa) saspiešanas simptomus, viņi ķeras pie cistas ķirurģiskas noņemšanas. Turklāt ir iespējama arī cistas punkcijas iztukšošana - tā sauktā. vispunkcija.

Citas nieru cistu ārstēšanas metodes ir:

  • Cistas rezekcija
  • Nieru rezekcija
  • Cistas izņemšana (enukleācija)
  • Nefrektomija (ja cistas pilnīgi bojā nieru audus, piemēram, ar poli- vai multicistozi)

Šīs ķirurģiskās iejaukšanās var veikt, izmantojot atklātu operāciju vai laparoskopiski. Laparoskopisko operāciju priekšrocības ir mazāka trauma, vieglāka tolerance, mazāka pēcoperācijas komplikāciju sastopamība un īsāks atveseļošanās periods pēc operācijas..

Ārstēšana Izraēlā - Izraēlas labākie medicīnas centri un klīnikas - (495) 66-44-315

Multicistiskas nieres diagnosticēšanas grūtības

Žurnāls SonoAce Ultraskaņas

Satur jaunāko klīnisko informāciju par ultrasonogrāfiju un ir paredzēta ultraskaņas diagnostikas ārstiem, kas publicēta kopš 1996. gada.

Ievads

Multicistiskā niere ir iedzimta anomālija, kurā nieru parenhīmu aizstāj ar dažāda lieluma cistām. Multicistiskas nieres patoģenēzes pamatā ir iegurņa urētera mezgla atrēzija embrija attīstības laikā. Šajā gadījumā notiek nepilnīga mezonefrozu (ekskrēcijas aparāta rudimenta) un metanefrogēno audu (topošās nieres sekrēcijas aparāta rudimenta) saplūšana. Turklāt pastāvīga nieres sekrēcijas aparāta izolēta attīstība ir iespējama ar tās ekskrēcijas elementu pilnīgu agenesi. Abos gadījumos attīstošie metanefrogēnie audi kādu laiku ražo urīnu, kas neizdalās, bet uzkrājas kanāliņos, kas noved pie to pārmērīgas izstiepšanās un pakāpeniskas pārveidošanās par cistām. Pēdējo 1959. gadā pierādīja K. Parkkulainens et al., Kurš noskaidroja, ka cistu saturs ir ilgi funkcionējošu glomerulu filtrāts.

Sakarā ar šīs cistiskās nieru bojājuma formas relatīvo retumu (pēc M. F. Trapezņikovas, 1972. gada - 1,1% no kopējā pacientu ar nieru anomālijām) literatūrā literatūrā ir gandrīz 20 šīs patoloģijas nosaukumi, bet termins "vienpusēja multicistiska niere" ierosināts 1936. gadā par visprecīzāko uzskatīto J. Švarcu.

Multicistiskas nieres ir vienpusēja slimība; sakāves divpusējais raksturs nav savienojams ar dzīvi. Šī anomālija vīriešiem rodas 2 reizes biežāk nekā sievietēm. Atšķirībā no policistiskās nieru slimības, multicistiskā nieru slimība nav iedzimta. Asinsvadu pedikuls nav izveidots, to attēlo vairāki mazi trauki, kas stiepjas tieši no aortas.

Klīniski multicistiskā niere var neko neizpaust un tiek atklāta autopsijas laikā. Bieži vien multicistiska niere tiek atklāta nejauši kontralaterālas nieru slimības izmeklēšanas laikā, kā arī skrīninga ultraskaņas izmeklēšanas laikā dažādām slimībām, kas nav saistītas ar urīnceļu sistēmu.

Klīnisko izpausmju trūkums apgrūtina multicistisko nieru pirmsoperācijas diagnostiku. To raksturo kontrastēšanas ar ekskrēcijas urrogrāfiju neesamība, kā arī nespēja uzkrāt radiofarmaceitiskos līdzekļus. Vērtīgāko informāciju sniedz ultraskaņas skenēšana, kurā nosaka konglomerātu, kas sastāv no daudzām dažādu formu un izmēru nesaziņojošām cistām, kas piepildītas ar caurspīdīgu gaismas šķidrumu. Starp cistām atrodas vaļīgi saistaudi, kā arī skrimšļa un kaulu audu perēkļi. Pieaugušajiem bieži novēro cistas sienu kalcifikāciju. Multicistisko nieru diagnozi var apstiprināt ar ultraskaņas vadītu perkutānas punkcijas cistogrāfiju.

Šeit ir mūsu pašu novērojums par multicistisku nieri, ko kļūdaini uzskata par galīgo hidronefrozi.

Novērojuma apraksts

Pacients G., dzimis 1976. gadā, tika uzņemts I vārdā nosauktajā Maskavas Medicīnas akadēmijas Uroloģiskās klīnikas Operatīvās nefroloģijas nodaļā. VIŅI. Sečenovs ar terminālās hidronefrozes diagnozi labajā pusē. Sūdzības par atkārtotām nelielām blāvām sāpēm labajā jostas rajonā. Simetrisks vēders, palpācijas laikā mīksts, nesāpīgs visās daļās, negatīvs Pasternatska simptoms abās pusēs, brīva urinēšana, nesāpīga.

Ultraskaņas izmeklēšana: kreisajā pusē - nieres ir palielinātas, bez patoloģiskām izmaiņām; labajā pusē (1. attēls) - tiek noteikts noapaļots šķidruma veidojums ar skaidrām, vienmērīgām kontūrām, izmērs 5,7 x 8,2 cm, kas pārklājas ar vairākiem maziem, līdz 1 cm lieliem, atbalsiem veidojumiem. Šo veidojumu sienas ir blīvas, saturs ir bezatbildīgs, viendabīgs. Nieru parenhīma nav definēta. Izmantojot krāsu Doplera kartēšanu, asins plūsma labajā nierē netiek reģistrēta, asins cirkulācija kreisajā nierē atbilst fizioloģiskajai normai.

Attēls: 1. Multicistiskās labās nieres ehogramma.

Urīna sistēmas orgānu vienkāršā rentgenogrāfija: kreisajā pusē - normālas nieres ēna; labās nieres projekcijā tiek vizualizēta noapaļota ēna ar skaidrām, vienmērīgām kontūrām 9,5 x 7 cm izmērā, kuras intensitāte ir salīdzināma ar nieru parenhīmas intensitāti. Ēnas kontūra ir neregulāra, ar pārkaļķošanās zonām.

Ekskrēcijas urogrāfija: kreisajā pusē - savlaicīga kontrastvielas izdalīšanās, tās pāreja gar kreiso urēteri nav traucēta; labajā pusē - neizdalās kontrastviela.

Dinamiskā nefroscintigrāfija: labajā pusē - afunkcionāla tipa līkne, kreisajā pusē - nieru darbība nav traucēta.

Cistoskopija: urīnpūšļa gļotāda bez patoloģiskām izmaiņām; kreisā urētera mute atrodas tipiskā vietā, uz veltņa, ritmiski saraujas, no tā izdalās dzidrs urīns; labā urētera mute ir punktēta, atrodas vidēji par tipisko vietu, nesamazinās, tajā nebija iespējams ievietot urētera katetrus N5 un N4.

Vēdera orgānu datortomogrāfija pirms un pēc intravenozas kontrasta palielināšanas: kreisā niere ir kompensējoši palielināta, patoloģiskas izmaiņas netika atklātas; labās nieres izmērs ir samazināts (5 x 3 x 5,1 cm), tās parenhīma tiek izplatīta uz liela cistveida veidojuma, kura izmērs ir 8 x 6,5 x 5,5 cm un blīvums ir 8-10 vienības. H. Veidojuma sienu biezums ir 2-3 mm, kamēr tās ir nevienmērīgi pārkaļķojušās. Labās nieres ekskrēcijas funkcija nav. Mazas (līdz 1 cm) cistas tiek noteiktas nieres apakšējā polā. Aprakstītais lielais cistiskais veidojums deformē aknu apakšējo virsmu. Aknu bojājuma pazīmes nebija.

Ar punkcijas cistogrāfiju - labās nieres projekcijā tiek noteikts noapaļots veidojums ar skaidrām, vienmērīgām kontūrām līdz 9 cm diametrā. Punkcijas laikā tika iegūts dzidrs salmu dzeltens šķidrums..

Operācijas laikā (2. attēls) tika konstatēts, ka labā niere ir mazu cistu uzkrāšanās, kuru kopējais izmērs ir 5 x 3 cm, turklāt no nieres augšējā segmenta izplūst liela cista ar diametru līdz 8 cm ar sabiezinātu sienu, kurā ir akmeņaina blīvuma ieslēgumi. Nieres ir cieši sapludinātas ar perirenāla audiem un divpadsmitpirkstu zarnas lejupejošo daļu. Veikta operācija - labā nefrektomija.

Attēls: 2. Darbības situācija.

Makrodrug (3. attēls): labā niere ir mazu cistu kopa (līdz 1 cm), kuru kopējais izmērs ir 5 x 3 cm. No tās augšējā segmenta izplūst liela cista līdz 8 cm diametrā ar sabiezinātu sienu, kurā ir akmeņaina blīvuma ieslēgumi. Nieru parenhīma nav definēta. Kausa-iegurņa sistēma ir strauji samazināta. Urēteris ir šaurs, līdz 0,3 cm plats, siena ir bālgana, atšķaidīta. Nieru pediklu attēlo liela (līdz 1 cm) vēna ar atšķaidītu sienu, artērija nav definēta.

Attēls: 3. Makroskopiska griezuma sagatavošana.

Histoloģiskais secinājums: nieru audi ir atrofēti, tos aizstāj saistaudi; asinsvadu sienu, iegurņa sienu un kausu skleroze.

Pēcoperācijas periods nebija izcils. Labās nieres gultnē patoloģisko veidojumu kontrolējošā ultraskaņas izmeklēšana netiek noteikta.

Rezultāts

Ultraskaņas izmeklēšanas metodi multicistiskas nieres diagnostikā var izmantot kā skrīninga testu, kas ļauj aizdomas par patoloģisku procesu uz gaidāmās visaptverošās pacienta pārbaudes sliekšņa..

Literatūra

  1. Javad-Zade M.D. Policistiska nieru slimība. - M., 1964. - S. 22-25.
  2. Javad-Zade M.D. Par multicistisko nieri // Uroloģija. - 1961. - S. 60-65.
  3. McCullough D.L. Uroloģijā sarežģītas diagnozes, Churchill Livingstone Inc., 1988, lpp. 32-35.
  4. Schwartz J. Neparasta vienpusēja multicistiska niere zīdainim. J. Urol., 1936, Nr. 35, lpp. 259.-263.
Žurnāls SonoAce Ultraskaņas

Satur jaunāko klīnisko informāciju par ultrasonogrāfiju un ir paredzēta ultraskaņas diagnostikas ārstiem, kas publicēta kopš 1996. gada.

Strukturālās anomālijas: displāzija, multi- un policistiskā nieres

Nieru displāzija

Multicistiska nieru slimība

Policistiska nieru slimība

  • I posms - nieru mazspējas kompensācija; izpaužas kā blāvas sāpes nieru rajonā, vispārējs savārgums un niecīgi nieru funkcionālie traucējumi;
  • II posms - subkompensācija; to raksturo sāpes nieru rajonā, sausa mute, slāpes, nogurums, slikta dūša, galvassāpes, kas saistītas ar nieru mazspēju, un paaugstināts asinsspiediens;
  • III posms - dekompensācija; ko raksturo pastāvīga slikta dūša ar atkārtotu vemšanu, vispārējs savārgums, reibonis, slāpes. Nieru funkcionālais stāvoklis ir strauji nomākts, kas izpaužas kā to filtrācijas un koncentrēšanās spējas pārkāpums, ievērojams urīnvielas un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asins serumā.

22% no urīnceļu sistēmas anomālijām ir iegurņa un urīnceļu anomālijas. Praktiskajā medicīnā tiek plaši izmantota šāda klasifikācija: 1) daudzuma anomālijas ar aplaziju, dubultošanos, trīskāršošanu utt. pilnīgs un nepilnīgs); 2) stāvokļa anomālijas (retrocaval ureter, retroileal ureto.

Šī anomālija rodas urīnizvadkanāla muguras (priekšējās) sienas daļas vai visas aizvēršanās dēļ. Uz dzimumlocekļa muguras virsmas ir redzama sašķelta urīnizvadkanāla un kavernozie ķermeņi. Rievas formā ir redzama aizmugurējās urīnizvadkanāla gļotāda un tās ārējā atvere.

Komponentu daudzveidība rada pamatu labi koordinētas un daudzpakāpju urīnceļu embriogenēzes plūsmas traucēšanai, kā rezultātā rodas daudzas malformācijas. Katru no tām raksturo klīniskā kursa, diagnozes un ārstēšanas taktikas īpatnības. ES esmu.

Retrogrādo urīna plūsmu no urīnpūšļa uz urīnizvadkanālu pasīvi, kad tajā uzkrājas urīns vai urinēšanas laikā sauc par vezikouretera refluksu. Starp refluksa cēloņiem visbiežāk diagnosticētās urētera atveres malformācijas ir īsa intramurāla sadaļa, retāk - a.

Ar šo anomāliju ir iedzimts nieru lieluma samazinājums ar parenhīmas malformācijām un nieru funkcijas samazināšanos. Ir divas nieru displāzijas formas - elementāra un pundura nieres.

Tīrietais urēteris ir ārkārtīgi reti sastopams; tas notiek sakarā ar urētera nespēju pagriezties ar nierēm, kad embriogenēzes laikā tas pārvietojas no iegurņa uz jostasvietu. Ir cēlonis obstruktīvas-retencijas procesu attīstībai nierēs.

Šī anomālija ir ārkārtīgi reti. Piederuma nierēm ir atsevišķa asins piegāde un urīnizvadkanāls, kas vai nu ieplūst urēterī, kas iztukšo galveno nieri, vai kā neatkarīga mute atveras urīnpūslī. Dažreiz tas var būt ārpusdzemdes un kopā ar pastāvīgu mo noplūdi.

Policistiskā nieru slimība, multicistiskā nieru slimība, nieru cista Cistiskās anomālijas

Materiāls no N. F. Filatova bērnu pilsētas klīniskās slimnīcas Nr. 13 uroloģijas nodaļas tīmekļa vietnes http://www.pedurology.ru

Cistisko nieru anomālijas notiek ar biežumu 1 no 250 jaundzimušajiem, tomēr viņu kursa torpitātes dēļ tās bieži tiek diagnosticētas tikai pieaugušā vecumā. Visbiežāk sastopamais cistiskais bojājums ir policistiska nieru slimība..

Policistiska nieru slimība

(policistiskā deģenerācija, policistiskā slimība) ir iedzimta patoloģija, kas ietekmē abas nieres.
Notikuma cēlonis

Embriogenezes traucējumi pirmajās nedēļās, kas noved pie metanephros kanāliņu nesavienošanās ar urīnizvadkanāla rudimenta kolektoriem. Izveidotās cistas ir sadalītas glomerulārās, cauruļveida un ekskrēcijas. Glomerulārajām cistām nav savienojuma ar cauruļveida sistēmu, tāpēc tās nepalielinās. Tie ir sastopami jaundzimušajiem un noved pie hroniskas nieru mazspējas agrīnas attīstības un agrīnas bērna nāves. Cauruļveida cistas tiek veidotas no saliektām kanāliņām, un ekskrēcijas cistas no kanālu savākšanas. Šīs cistas ir neregulāras, bet pastāvīgi palielinās iztukšošanas grūtību dēļ.
Policistiskajās nierēs nieres ir ievērojami palielinātas, deformētas daudzu dažādu izmēru cistu dēļ. Parenhīmas mazās saliņas saspiež saspringtas cistas, parenhīma ir displastiska.
Starp bērniem ar policistisku nieru slimību 5% ir cistiskas izmaiņas aknās, 4% ir liesa, retāk plaušas, aizkuņģa dziedzeris, olnīcas.


Klīniskā aina ar policistisko

Policistisko nieru slimības klīniskā gaita ir atkarīga no cistiskās displāzijas smaguma pakāpes un izplatības. Bērniem ar ļaundabīgu policistisko slimību gaitu šī slimība izpaužas agrīnā vecumā un izpaužas ar pastāvīgu leikocitūriju, pārejošu hematūriju un proteīnūriju, hipoizostenūriju. Bieži attīstās arteriālā hipertensija. Progresējošā slimības gaita izraisa strauju hroniskas nieru mazspējas attīstību.
Ar samērā torpidisku gaitu policistiskā slimība izpaužas vecākā vecumā. Bērni sūdzas par blāvām muguras sāpēm, ātru nogurdināmību. Ar sarežģītu kursu tiek atklātas pielonefrīta un arteriālās hipertensijas pazīmes. Tuva ģimenes vēsture var ievērojami atvieglot diagnozi..

Policistikas diagnostika

Policistisko nieru slimību diagnosticē ar ultraskaņu, ekskrēcijas urogrāfiju, angiogrāfiju un CT.
Uz ehogrammām abu nieru nieru parenhīmas projekcijā tiek atklātas vairākas eho-negatīvas ēnas, kas parasti ir noapaļotas un nav saistītas ar nieru kolektoru sistēmu. Ja jums ir aizdomas par policistisku nieru slimību, jāveic aknu, aizkuņģa dziedzera, olnīcu ultraskaņas skenēšana.
Uz urogrammām ar saglabātu funkciju nosaka palielinātas nieres, krūzīšu kaklu pagarināšana un izplatīšanās ar pēdu deformāciju kolbas formā. Tomēr agrīnā stadijā urogrāfiskais attēls bieži nav indikatīvs..
Asinsvadu retināšana un izsīkšana un artēriju zaru izplatīšanās tiek atklāta angiogrāfiski. Nefrogramma ir vāja, reta, nieru kontūra ir neskaidra, bumbuļveida.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze jāveic ar citiem cistiskiem nieru bojājumiem un Vilmsa audzēju. Jāpatur prātā, ka policistisko slimību atšķirībā no citām cistiskām anomālijām vienmēr raksturo abu nieru bojājumi. Lai atšķirtu policistisko slimību no Vilmsa audzēja, angiogrāfija audzēja klātbūtnē atklāj tikai vienas nieres daļas palielināšanos un tās palielinātu vaskularizāciju.

Ārstēšana

Konservatīvās ārstēšanas mērķi ir apkarot saistīto pielonefrītu, arteriālo hipertensiju un izlabot ūdens un elektrolītu līdzsvaru. Hroniskas nieru mazspējas terminālajā stadijā tiek izmantota pastāvīga hemodialīze un nieru transplantācija.
Straujas cistu apjoma palielināšanās gadījumā ir iespējams izmantot ķirurģisku ārstēšanu - cistu punkcijas iztukšošanu gan ultraskaņas vadībā, gan izmantojot laparoskopiskas metodes. Šī manipulācija samazina cistas spriedzi, uzlabo asinsriti pārējās parenhīmas vietās un stabilizē pacienta stāvokli..

Prognoze

Policistisko slimību prognoze ir atkarīga no slimības klīniskās gaitas un vienlaicīgu komplikāciju smaguma (pielonefrīts, arteriālā hipertensija, hroniska nieru mazspēja), lai gan ir ilgtermiņa (līdz 70 gadiem) izdzīvošanas gadījumi labdabīgā slimības gaitā.
Spongy nieres
Spongija niere (medulārā sūkļaina niere, nieres ar porainām piramīdām) ir diezgan reta iedzimta anomālija, kurā piramīdu savākšanas kanāli tiek cistiski palielināti.
Anomālija parasti klīniski neizpaužas, ja vien komplikācijas attīstās nefrokalcinozes, kalkuliozes vai pielonefrīta formā. Tomēr pusē no šīs anomālijas nesējiem un nekomplicētos gadījumos tiek atzīmēta pastāvīga mērena proteīnūrija, mikrohematūrija vai leikocitūrija..

Diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ekskrēcijas urrogrāfijas datiem pēc tipiskas zīmes ("ziedu pušķis" piramīdu zonā).

Ārstēšana

Ja nav komplikāciju, ārstēšana nav nepieciešama.
Multicistiskā displāzija (multicistiskā nieru slimība)

Multicistiskā displāzija ir anomālija, kurā nieru parenhīma tiek pilnībā aizstāta ar cistiskām dobumiem. Urētera nav vai tas ir rudimentārs.
Ar vienpusēju bojājumu sūdzības rodas tikai cistu augšanas un apkārtējo orgānu saspiešanas gadījumā, kas retos gadījumos liek veikt nefrektomiju..
Diagnoze tiek veikta ar ultraskaņu kombinācijā ar Dopleru.

Izmantojot ekskrēcijas urrogrāfiju, pat uz aizkavētiem attēliem un saskaņā ar nefroscintigrāfijas datiem funkcija netiek atklāta.

Ar cistoskopiju urētera mute skartajā pusē netiek vizualizēta.

- šobrīd tiek veikta dinamiska novērošana, tiek veikta ultraskaņas kontrole, vairāk nekā 50% multicistisko nieru ir sklerozētas un tām nav nepieciešama operācija. Nefrektomija tiek veikta pēc 3-5 gadu vecuma, ja nav cistu regresijas

Nieru cista. Multilokulāra cista

Multilokulāra cista ir ārkārtīgi reta anomālija, kurai raksturīga nieru daļas aizstāšana ar daudzkameru cistu, kas nesazinās ar iegurni. Pārējā parenhīma netiek mainīta un darbojas normāli. Defektu diagnosticē ar nieru ultraskaņu. Urogrammās parenhīmas defekts tiek noteikts ar kausu pārvietošanu vai izplešanos. Angiogrammās šķiet, ka uzpildes defekts ir avaskulārs.
Nepieciešamība pēc terapeitiskiem pasākumiem rodas tikai attīstoties komplikācijām (nefrolitiāze, pielonefrīts); veicot nieres vai nefrektomijas segmentālo rezekciju

Nieres vientuļā cista

Vientuļais cista ir vientuļš apaļa vai ovāla formas cistisks veidojums, kas izdalās no nieres parenhīmas un izvirzās virs tās virsmas. Cistas diametrs var sasniegt 10 cm.Tās saturs parasti ir serozs, dažreiz asiņošanas dēļ ir asiņains. Dermoīdu cista, kas satur ektodermas atvasinājumus, ir ārkārtīgi reti sastopama.

Klīniskā noformēšana un diagnostika

Visbiežāk nieru cistām tiek diagnosticēta nejauša ultraskaņa, dažreiz pacienti var sūdzēties par blāvām sāpēm nieru rajonā, pārejošu hematūriju un leikocitūriju. Cistas sarežģīto gaitu (tās izsitumus) izpaužas akūta strutojoša pielonefrīta klīnikā.
Galvenā diagnostikas metode ir ultraskaņa ar Doplera ultraskaņu, kas ļauj lokalizēt cistu, noteikt tās lielumu, attiecības ar nieru kolektora sistēmu. Ar ultraskaņas palīdzību ambulatorās novērošanas laikā pacientiem ar vientuļu nieru cistu tiek aprēķināts cistas lielums, augot bērnam..
Urogrāfija atklāj iegurņa vai kausiņa sirpjveida defektu un kausiņa kaklu izplatīšanos.
Hematūrijas gadījumā cista ir jānošķir no nieru audzēja, pamatojoties uz angiogrāfijas datiem, kam raksturīga noapaļota apgaismojuma avaskulārā zona cistā. CT ir ļoti noderīga, lai diagnosticētu vientuļo cistu, kas ļauj noskaidrot cistas lokalizāciju un atklāt tās iespējamo saistību ar nieru kolektora sistēmu..
Ārstēšana

Ārstēšana sastāv no cistas punkcijas ultraskaņas vadībā vai cistas laparoskopiskas izgriešanas atkarībā no atrašanās vietas.
Operācijas indikācijas ir strauja cistas lieluma palielināšanās, tās diametrs ir lielāks par 30 mm, blakus esošo parenhīmas zonu saspiešanas pazīmes. Ja ir ziņojums ar nieru kolektoru vai intraorganisko cistu, tiek parādīts operatīvs rīks - cistas rezekcija.
Prognoze
Ilgtermiņa prognoze pēc operācijas ir labvēlīga.

Bērnu uroloģija PEDUROLOGY.RU

  • Ko un kā mēs ārstējam?
    • Slimības
    • Sūdzības un simptomi
    • Video "Bērnu uroloģija"
    • Nieres, iegurnis, urēteris
    • Publikācijas

Diagnostika

  • Nefroscintigrāfija. Radioizotopu izpēte
  • Vispārēja urīna analīze bērniem. Dekodēšanas rādītāju norma
  • datortomogrāfija
  • Intravenoza (ekskrēcijas) urogrāfija
  • Nieru un urīnpūšļa ultraskaņa
  • Uroflometrija
  • Cistometrija
  • Cistoskopija. Ureteroskopija
  • Cistogrāfija bērniem
  • Tiešsaistes konsultācijas
    • UROLOGA konsultācija
    • ENDOKRINOLOGA konsultācija
    • Apspriešanās ar nefrologu

Zaharovs
Andrejs Igorevičs
Ph.D., augstākās kategorijas ārsts
bērnu urologs andrologs

ŠUMIKHINA
Marina Vladimirovna
augstākās kategorijas ārsts,
Ph.D., nefrologs

BLOCH
Sofija Pavlovna
augstākās kategorijas ārsts,
MD, PhD, endokrinologs

Reģistrējieties konsultācijai:

8 (499) 254-10-10

E-pasts, lai norunātu tikšanos ar urologu
[email protected]

Jautājumi par nodaļas darbu
[email protected]

Iecelšana uz konsultāciju ar uroloģijas nodaļas speciālistiem

Korzņikova I.N..
8 (499) 254-10-10

Menovščikova L.B.
8 (499) 254-10-10

Sklyarova T.A..
8 (499) 254-10-10

Petrukhina Yu.V..
8 (499) 254-10-10

Oficiālā vietne
Filatova bērnu slimnīca
FILATOVMOS.ru

Multicistiska nieru slimība, policistiska nieru slimība, nieru cista

Cistiskās nieru patoloģijas rodas ar biežumu 1 no 250 jaundzimušajiem, bet bieži diagnoze tiek noteikta tikai pieaugušā vecumā. Visbiežāk sastopamais cistiskais bojājums ir policistiska nieru slimība..

Nieru cista. Multilokulāra cista

sazinieties ar mums vai apmeklējiet ārstu

konkrēti ieteikumi diagnostikai un ārstēšanai.

Mēs ārstējam nieres

viss par nieru slimībām un ārstēšanu

Nieru policistisko slimību ārstēšana

Nieru policistisko slimību sauc par iedzimtu nieru parenhīmas cistisko transformāciju, kas pakāpeniski samazina orgānu funkcijas. Policistiskā nieru slimība provocē arteriālās hipertensijas, hematūrijas, dizūrijas, infekcijas iekaisuma, cistu veidošanos uz aknām un citiem orgāniem, kā arī tādas slimības kā pielonefrīts un nieru mazspēja..

Šīs slimības diagnoze ietver iepazīšanos ar ģimenes vēsturi, kā arī virkni pētījumu - ultraskaņu, angiogrāfiju, urogrāfiju, CT, MRI, urīna un asins analīzes..

Simptomi

Policistiskā nieru slimība vienmēr skar divas nieres vienlaikus. Šajā gadījumā cistas var veidoties ne tikai uz abām nierēm, bet arī uz citiem blakus esošajiem orgāniem - aknām, aizkuņģa dziedzerim, liesai, plaušām. Pieaugušam cilvēkam cistas aug lēni un pakāpeniski, un pacients var nezināt par viņa stāvokli daudzus gadus. Pieaugot, cistas arvien vairāk ietekmē nieru audus, tādējādi izjaucot paša orgāna darbību.

Policistiskā nieru slimība pieaugušajiem notiek trīs posmos, no kuriem katram ir savi specifiski simptomi..

  1. Kompensācijas posms ilgstoši ir bez simptomiem, un tikai pēc kāda laika pacientu sāk traucēt sāpīgas sajūtas muguras lejasdaļā, vēderā un galvassāpes. Arī šajā posmā var atzīmēt tādus simptomus kā paaugstināts nogurums un hematūrija..
  2. Subkompensācijas stadiju raksturo slikta dūša, sausuma sajūta mutē, slāpes, migrēna, pacienta asinsspiediena paaugstināšanās un nieru mazspējas rašanās. Nieru darbības traucējumi izraisa poliūriju, eritrocitūriju, cilinrūriju. Ja pacientam attīstās pielonefrīts, tad to parasti papildina leikocitūrija. Ja uz cistām ir izveidojusies pūšana, tad pacientam traucē tādi simptomi kā drebuļi, intoksikācija un drudzis. Ar nierakmeņiem, paroksizmālām nieru kolikām.
  3. Dekompensēto stadiju papildina hroniskas urēmijas attīstība. Jāatceras, ka jebkura trauma, operācija, asiņošana, grūtniecība ar policistisku nieru slimību var izraisīt slimības progresēšanu. Un, ja tai pievienojas sekundāra infekcija, piemēram, gripa, pneimonija, ARVI, tad pacienta stāvoklis var strauji pasliktināties līdz viņa nāvei. Dekompresijas stadijā cilvēks var būt noraizējies par šādiem simptomiem:
  • Pyuria.
  • Slāpes sajūta.
  • Vājums.
  • Slikta apetīte.
  • Galvassāpes.
  • Jostas sāpes.

Ilgstoši augsts asinsspiediens laika gaitā izraisa kreisā kambara hipertrofijas, mitrālā vārstuļa prolapss un sirds mazspēju, smadzeņu aneirismu un hemorāģisko insultu..

Policistiskā nieru slimība un grūtniecība, kas notiek vienlaikus, izraisa vēlu toksikozi, preeklampsiju un eklampsiju..

Diagnostika

Ja, palpējot skartās vietas, tiek konstatēti bumbuļveida audzējiem līdzīgi veidojumi, tad ārsts apstiprina policistisko nieru slimības diagnozi. Tomēr diagnoze ar palpāciju ne vienmēr ir iespējama, īpaši slimības agrīnā stadijā. Tāpēc, lai identificētu slimību, jums jāveic rentgenogrāfija, ekskrēcijas urogrāfija, ultraskaņa. Tādu slimību kā nieru mazspēja, nefrīts un pielonefrīts klātbūtnē ir nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Ir ļoti svarīgi noteikt pareizu diagnozi, ja slimība sarežģī pielonefrītu. Šajā gadījumā policistiskā nieru slimība kļūst progresējoša, kas ievērojami sarežģī ārstēšanu. Pielonefrīts attīstās nieru strukturālo un funkcionālo traucējumu rezultātā, ar katru saasinājumu ietekmējot veselīgas parenhīmas zonas. Akūts pielonefrīts, kas radies uz jau attīstītas nieru mazspējas un policistisko slimību fona, pacientam kļūst ārkārtīgi bīstams. Hronisks pielonefrīts ir nieru vēnu aizplūšanas traucējumu cēlonis cilvēkiem ar policistisko slimību.

Ja pacientam ar policistisku slimību ir arī pielonefrīts, tad precīzas diagnozes noteikšana kļūst daudz sarežģītāka. Šī tendence ir īpaši izplatīta, diagnosticējot bērnus. Medicīnas praksē ir daudz gadījumu, kad slimnīcā ievietotam bērnam tiek diagnosticēts pielonefrīts, un policistisko slimību atklāj pat tad, kad ir radušās nopietnas komplikācijas. Tāpēc, diagnosticējot pielonefrītu, pacientam, kuram ir tuvi radinieki, kas cieš no policistiskās slimības, jāveic ultraskaņas ehogrāfija un ultraskaņa.

Policistisks bērniem

Jaundzimušajiem var attīstīties arī policistiskā nieru slimība. Parasti šādai zīdaiņu slimībai ir nelabvēlīga prognoze, un vairumā gadījumu tas izraisa bērna nāvi no urēmijas..

Tomēr policistiskā nieru slimība bērniem ir ļoti reta slimība, kas rodas ne vairāk kā 1 no katriem 1000 jaundzimušajiem. Diemžēl latentā kursa dēļ šādas slimības diagnoze ne vienmēr ir iespējama.

Policistiska nieru slimība bērniem rodas augļa attīstības sākumposmā. Nieru garoza ir pārklāta ar lielām cistām, kas ievērojami palielina nieres. Tā rezultātā veselīgas nieru kanāliņi auglim tiek aizstāti ar cistām, kas saspiež blakus esošos nefronus un izraisa tādu stāvokli kā nieru mazspēja..

Vēlāk, 1-3 gadu vecumā, cistu skaits samazinās, to lielums samazinās, un cistu veidošanās process pāriet uz aknām.

Autosomāli recesīvā policistiskā slimība

Policistiskā nieru slimība var būt autosomāli recesīva, tas ir, kad slimība ir iedzimta. Zinātnieki ir pierādījuši, ka gēns, kas provocē cistu veidošanos, atrodas 16 dzimuma hromosomās. Ja vienam no vecākiem ir šis gēns, tad bērnam ir 50% iespējamība attīstīt policistisko slimību. Šai slimībai nav nekāda sakara ar cilvēka dzimumu, un tā var vienlīdz ietekmēt gan vīriešus, gan daiļā dzimuma pārstāves..

Autosomāli recesīvā policistiskā slimība skar gan jaundzimušos, gan vecākus bērnus. Tajā pašā laikā dažiem cilvēkiem, kas ir autosomāli dominējošas slimības nesēji, visā dzīvē var būt daži šīs slimības simptomi, bet citiem vispār nav simptomu. Šādi cilvēki var nodot bērnam autosomāli dominējošo hromosomu. Tāpēc visiem riska grupas bērniem katru gadu jāveic pārbaudes, jāveic ultraskaņas skenēšana un jāveic atbilstoši testi, lai savlaicīgi atklātu hematūriju, arteriālu hipertensiju un cistu klātbūtni vēdera dobumā..

Autosomāli dominējošā policistiskā slimība tiek klasificēta 2 veidos:

  • Pirmā tipa autosomāli dominējošā policistiskā slimība - to raksturo slimības sākums jau pirmajā dzīves gadā.
  • Autosomāli dominējošā otrā veida policistiskā slimība - jaundzimušajiem un maziem bērniem tā ir ārkārtīgi reti sastopama, atšķiras maigākā gaitā, bet laika gaitā tā izraisa tik nopietnu stāvokli kā nieru mazspēja.

Multicistoze

Mūsdienās multicistozi var noteikt pat pirmsdzemdību stāvoklī 12 grūtniecības nedēļās. Atšķirībā no policistiskās slimības, multicistoze nav iedzimta slimība un gandrīz vienmēr skar tikai vienu nieri. Divpusēja multicistiska augļa slimība ir bīstama, jo šo stāvokli uzskata par nesaderīgu ar dzīvi, un visbiežāk, kad tiek atklāta šī patoloģija, ārsts iesaka sievietei pārtraukt grūtniecību.

Ja tiek konstatēts, ka auglim ir tikai vienas nieres multicistoze, tad pēc piedzimšanas ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt šādu jaundzimušo veselību. Ja multicistozi papildina kādas nopietnas komplikācijas, tad skartā niere tiek ķirurģiski noņemta.

Bieži vien nekomplicētai augļa multicistozei nav simptomu. Šādos gadījumos slimība tiek atklāta negaidīti, veicot bērna izmeklēšanu ar ultraskaņas metodi.Pieaugušajiem nekomplicēta multicistiska slimība noved pie nieru grumbu veidošanās vai tās lieluma samazināšanās. Šī opcija ir visizplatītākā, un tai ir labvēlīga prognoze..

Ārstēšana

Tā kā policistiskai slimībai ir ģenētisks raksturs, šīs slimības ārstēšana vispirms jāsāk ar profilakses pasākumiem, kas ietver savlaicīgu diagnostiku. Ārstēšanai jābūt visu mūžu un tās mērķis ir novērst komplikācijas.

Ārstēšana jāsāk tūlīt pēc policistisko slimību noteikšanas. Ja pielonefrīts atrodas slimības fona apstākļos, kas veicina policistisko slimību progresēšanu, tad ārstēšana var ietvert ķirurģisku iejaukšanos. Ja nav progresēšanas, tiek nozīmēti papildu medikamenti - uroseptiķi un antibiotikas.

Ārstējot bērnus, ir jāievēro diēta un dzeršanas režīms, kā arī regulāri jāveic zāļu kursi, jāveic kontroles testi.

Ja attīstās nieru mazspēja, var būt nepieciešama transplantācija.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Tā kā ārstēšana ilgst visu mūžu, pacientu ar policistisko slimību var ārstēt ar tautas līdzekļiem. Daudziem augiem, augļiem un dārzeņiem ir labvēlīgas īpašības, kas var atbalstīt nieru darbību, mazināt simptomus un apturēt progresēšanu..

Ārstējot policistisko slimību ar tautas līdzekļiem, jūs varat izmantot dadzis, kliņģerīšu, deviņvīru spēka, baldriāna, piparmētru, vilkābele, peonijas, ehinacejas, valriekstu sulu. Pirms sākt ārstēšanu ar tautas līdzekļiem jaundzimušajiem, jums jākonsultējas ar ārstu..

  • Dadzis sula. No dadzis izspiest sulu, ielej stikla traukā un ievieto aukstā vietā 3-5 dienas. Paņemiet ēdamkaroti 3 reizes dienā. Uzņemšanas ilgums ir mēnesis. Dadzis sula ir brūču dziedinoša, pretiekaisuma un diurētiska iedarbība, attīra asinis un izvada toksīnus no ķermeņa.
  • Ehinaceja un valrieksts ar medu. Lai pagatavotu zāles, jums vienādās proporcijās jāsajauc sasmalcināti valriekstu kodoli ar medu un 20-30 dienas jāievieto maisījums tumšā vietā. Pēc tam, izmantojot šo līdzekli, jūs varat sākt ārstēt pacientu saskaņā ar šādu shēmu: apēst 1 tējkaroti zāļu, mazgāt ar tēju, kas pagatavota no ehinacejas.
  • Calendula un deviņvīrs. Jūs varat ārstēt policistisko slimību arī ar tādiem tautas līdzekļiem kā tinktūra, kas izgatavota no kliņģerītes un deviņvīru spēka. Lai pagatavotu zāles, garšaugus, kas ņemti vienādās proporcijās, ielej ar degvīnu un 14 dienas paslēpj tumšā vietā. Dzert iegūto produktu 3 reizes dienā pa ēdamkarotei. Kursu ilgums - 2-3 nedēļas.

Diēta

Papildus ārstēšanai ar zālēm un tautas līdzekļiem ir jāievēro stingra diēta. Uztura policistisko nieru un aknu slimību ārstēšanai jābūt vērstai uz spiediena pazemināšanu un kopējo slimo orgānu slodzes samazināšanu.

  • Asinsspiedienu pazeminošā diētā policistisko nieru slimību gadījumā jāizslēdz kafija, šokolāde, alkohols, tēja un pārtikas produkti ar augstu sāls saturu. Ir nepieciešams samazināt parasto sāls patēriņu un izslēgt no uztura sāļus sierus un desas.
  • Uzturā par policistisko nieru slimību, lai samazinātu orgānu kopējo slodzi, jāietver ziedkāposti, tomāti, selerijas, gurķi, āboli, plūmes, bumbieri, lēcas, mieži, rudzi, zirņi, pupas, vārīti burkāni, piena produkti ar zemu tauku saturu, liesa gaļa un zivis, olas, sēnes, zemesrieksti, makaroni, rupjmaize.

Kartupeļu, mannas putraimu, prosa, arbūzu un saldumu, ieskaitot medu, lietošana ir kontrindicēta..

Multicistiska un policistiska nieru slimība

Multicistoze ir reta anomālija. Tikai vienpusējai multicistozei ir praktiska nozīme, jo divpusēja nav saderīga ar dzīvi. Izpaužas ar vairākiem dažāda diametra veidojumiem, kas piepildīti ar opalescējošu šķidrumu.

Slimība notiek embrija periodā; tā attīstību veicina mezo- un metanefrogēno blastomu rudimentu saplūšanas pārkāpums un pastāvīgas nieres ekskrēcijas aparāta inkrustācijas neesamība. Klīniski multicistoze nekādā veidā neizpaužas, to bieži atklāj nejauši. Kad parādās simptomi (sāpes nierēs, arteriāla hipertensija, pielonefrīta komplikācija), viņi izmanto nefrektomiju.

Vairākas nieru cistas - policistiskā slimība - iedzimta iedzimta slimība. Sfēriski veidojumi parādās glomerulu, kanāliņu, savākšanas kanālu kapsulas sienā. Sakāve vienmēr ir divpusēja. Dažreiz policistisko nieru slimību papildina cistiski bojājumi citiem orgāniem (piemēram, aknām).

Simptomi, kas parādās pacientam: sāpes, slāpes, arteriālā hipertensija, hematūrija (asinis urīnā). Nieres palielinās, kļūst blīvas, bumbuļveida, kuras palpējot viegli palpē. Viņu funkcija samazinās. Policistiskā slimība var izraisīt komplikācijas: pielonefrīts, urolitiāze, nieru mazspēja, ļaundabīga cistu deģenerācija.



Nākamais Raksts
Nostiprina iegurņa muskuļus! 5 SVARĪGI vingrinājumi sievietēm