Fibromuskulārā displāzija


Fibromuskulārā displāzija (FMD) ir aterosklerozes un neiekaisuma izcelsmes artēriju patoloģija, kā rezultātā notiek asinsvadu elastīgo audu deģenerācija ar vienlaicīgu šķiedru un gludo muskuļu audu izplatīšanos. Tas noved pie asinsvadu lūmena sašaurināšanās un orgānu eksanguācijas. Visbiežāk procesā tiek iesaistītas nieru artērijas, retāk aorta, aortas arkas zari, ekstremitāšu artērijas, ieskaitot pēdas un rokas. Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, neskatoties uz to, ka katrā gadījumā priekšplānā izvirzās noteiktas lokalizācijas sakāve.

Epidemioloģija

Fibromuskulārā displāzija biežāk sastopama jaunām sievietēm un sievietēm. FMD tiek raksturots kā nieru artērijas stenozes cēlonis 30% līdz 60% bērnu ar RVH.

Patoloģija

Aprakstīti 5 histoloģiski fibromuskulārās (fibromuskulārās) displāzijas veidi (dažreiz tie tiek samazināti līdz 3):

  • Mediju fibroplāzija
    • Tas veido 75-80% no visiem FMD. Ar to tiek ietekmēta tunikas vide, tās fibrotisko izmaiņu apgabali ir iejaukti ar lūmena ektezijas apgabaliem. Tādējādi tiek iegūts klasiskais "pērlīšu pavediena" angiogrāfiskais attēls, kurā tiek noteikta šauruma un pietūkuma zonu maiņa, kas (galvenā iezīme!) Ir lielāka par artērijas diametru (ti, starp stenozēm - mazām aneirismām).
  • Permediālā displāzija
    • Retāk sastopams, mazāk nekā 10% no visiem FMD veidiem. Izteikti kolagēna nogulsnes ir noteiktas tunikas ārējā barotnē. Ir nevienmērīga artērijas sienas sabiezēšana, un tajā pašā laikā skartajā zonā aiz stenozes vietām nav aneirisma paplašināšanās zonu (ti, "lodītes" diametrs nav lielāks par nemainītās artērijas diametru). Ar šo tipu papildus vazorenālās hipertensijas attīstībai ir paaugstināts disekcijas, embolijas, oklūzijas un citu asinsvadu katastrofu risks, tāpēc tā identificēšana ir tik svarīga. Šaura stenozējošā starpsiena, membrāna var netikt vizualizēta pat (!) Ar selektīvu CSA, un šajā gadījumā (ja nav stenozes angiogrāfiska attēla tās uzticamu DG pazīmju klātbūtnē), intravaskulārā ultraskaņa kļūst par zelta standarta metodi.
  • Intimāla hiperplāzija
    • Mazāk nekā 10% no visiem FMD veidiem. Kolagēna nogulsnes ir noteiktas ap artērijas sienas iekšējo slāni (tunica intima). Tas izskatās koncentriski sabiezināts ar vietēju diezgan vienmērīgu lūmena sašaurināšanos (vai sašaurināšanos) angiogrammā (neveidojot krelles vai krelles).
  • Mediju hiperplāzija
    • Rets variants 1-2%. Gludu muskuļu šķiedru patiesa hiperplāzija bez vietējas sienas fibrozes. Angiogrammās tas izskatās arī kā intīma hiperplāzija.
  • Periarteriālā hiperplāzija
    • Reta iespēja, 1% FMD. Izmaiņas adventitijā ar kolagēna nogulsnēm (fibrozi), kas novērotas perivaskulāros taukaudos, iekaisuma pārmaiņu pazīmes sienā un blakus esošajos perivaskulārajos audos.

Diagnostika

Tā kā FMD noved pie raksturīgām izmaiņām asinsvadu sieniņā. Angiogrāfijā to parasti raksturo kā "auklu ar pērlītēm". Artērijas vidējam vai distālam segmentam parasti ir sabiezināta siena. Krāsas Doplera ultraskaņa atklāj lielu turbulentās plūsmas ātrumu. Krāsu plūsmas kartēšana palīdz noteikt skartās nieru artērijas segmenta robainās malas. Plūsmas ātrums paliek normāls proksimālajā segmentā, kas paliek neskarts.

Fibromuskulārā displāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Šī slimība skar vidēja lieluma artērijas, galvenokārt jaunās sievietes reproduktīvā vecumā. Tā kā asinsvadi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, pacienti ietekmē attiecīgos iekšējos orgānus:

  • nieres - 60-75% gadījumu;
  • smadzenes - 25-30%;
  • iekšējie orgāni - 9%;
  • ekstremitātes - 5%.

Fibromuskulārā displāzija ietekmē arī koronāro, plaušu artēriju un aortu..

Slimības apraksts

Fibromuskulāro displāziju ārsti Ledbetter un Berkland pirmo reizi 1938. gadā aprakstīja kā nieru artēriju slimību 5 gadus vecam zēnam. 1946. gadā Palubinskas un Riplijs pierādīja, ka ar šo patoloģiju var ietekmēt arī smadzeņu traukus..

Fibromuskulārā displāzija ir angiopātija (asinsvadu slimība), kas ietekmē vidēja lieluma artērijas. Visbiežāk tiek ietekmētas nieres, kas izraisa pastāvīgu hipertensiju, kas nereaģē uz narkotiku ārstēšanu. 26% pacientu vienlaikus cieš vairāku orgānu trauki - smadzenes, iekšējie audi, ekstremitātes, sirds, plaušas.

Kad smadzenes ir bojātas, 95% gadījumu procesā tiek iesaistīta iekšējā miega artērija, bet 12-43% - mugurkaula artērija. Izmaiņas mazākajos intrakraniālajos traukos notiek reti. Šī slimība ir svarīgs insulta cēlonis jauniešiem, īpaši sievietēm. Ar atkārtotu iekšējās miega artērijas plīsumu 80% gadījumu tas ir fibromuskulārā displāzija.

Pacientu vidējais vecums slimības diagnosticēšanas laikā ir 47 gadi (no 24 līdz 70 gadiem, dažreiz patoloģija notiek bērniem).

Attīstības cēloņi un mehānisms (patoģenēze)

Fibromuskulārās displāzijas cēloņi nav zināmi. Tiek pieņemts, ka slimības attīstība ir saistīta ar saistaudu attīstības pārkāpumu, kas noved pie artērijas sienas spēka zaudēšanas. Tādēļ patoloģija bieži tiek kombinēta ar asinsvadu aneirismām (sakulāriem palielinājumiem). Kuģa sienas izstiepšana noved pie tā iekšējās virsmas ievainojuma, kā rezultātā notiek turpmāka šūnu aizstāšana ar bojātiem saistaudiem.

Visticamāk, ka angiopātijai ir ģenētisks cēlonis, piemēram, kolagēna un elastīna gēnu mutācija. Ir arī ziņojumi par deficītu pacientiem ar alfa-antitripsīnu un slimības saistību ar neirofibromatozi, Alport sindromu un feohromocitomu.

Tā kā sievietes slimo 3-4 reizes biežāk nekā vīrieši, slimības attīstībā tiek pieņemta hormonālo faktoru vai izmaiņu loma, kas saistītas ar sievietes ķermeņa ģenētiskajām īpašībām. Daži autori norāda, ka dzimumu atšķirības ir saistītas ar atšķirībām vīriešu un sieviešu imūnsistēmas darbībā..

Ģimenes slimības gadījumi ir reti, galvenokārt brāļiem un māsām. Visbiežāk fibromuskulārā displāzija ir sporādiska, tas ir, nejauša.

Fibromuskulārās displāzijas veidi

Saskaņā ar asinsvadu izmaiņu mikroskopisko ainu slimība parasti tiek iedalīta trīs tipos:

  1. Intima (iekšējā koroīda) fibrodisplāzija ir mazāka par 10% no visiem patoloģijas gadījumiem.
  2. Mediālā fibrodisplāzija papildus tiek klasificēta 3 pasugās: mediāla (80% ar nieru artēriju bojājumiem), permedial (10-15% šādu gadījumu) un mediāla hiperplāzija (1-2% no šiem gadījumiem).
  3. Adventitia fibrodisplāzija (kuģa ārējā odere) veido mazāk nekā 1% no visiem gadījumiem.

Fibromuskulārās displāzijas simptomi un pazīmes

Ar smadzeņu artēriju bojājumiem vairumam pacientu slimība ir asimptomātiska. Tāpēc ir jāpievērš īpaša uzmanība jau identificēto pacientu radiniekiem, jo ​​ģimenes slimības gadījumi tiek atzīmēti diezgan bieži.

Iespējamie fibromuskulārās displāzijas simptomi, kas ietekmē smadzeņu artērijas

  • galvassāpes, reibonis, troksnis ausīs;
  • sāpes kaklā, miega artērijās;
  • īslaicīgs ekstremitāšu vājums vai nejutīgums;
  • sejas izteiksmes izmaiņas, īslaicīgi runas traucējumi;
  • smadzeņu asiņošanas pazīmes: pēkšņas intensīvas galvassāpes, paralīze.

Iespējamie slimības simptomi ar ekstracerebrālo lokalizāciju:

  • asinsspiediena paaugstināšanās, kas nereaģē uz ārstēšanu (nieru artēriju bojājumi);
  • biežas sāpes vēderā, izkārnījumu traucējumi (mezenterālo artēriju vai iekšējo orgānu trauku bojājumi);
  • intermitējoša klibošana - sāpes kājās, kas rodas, ejot zināmu attālumu un pāriet pēc apstāšanās (ekstremitāšu artēriju bojājumi).

Slimības diagnostika

Ja jums ir aizdomas par šo slimību, jums jāsazinās ar reimatologu, jākonsultējas ar angiologu un asinsvadu ķirurgu. Fiziskā pārbaude ietver arī neiroloģisko izmeklēšanu, miega artēriju auskulāciju (klausīšanos), nieru, viscerālo artēriju un ekstremitāšu trauku bojājumu noteikšanu..

Neiroloģisko traucējumu pazīmes ir dažādas - sākot no galvaskausa nervu bojājumiem līdz vājumam, ekstremitāšu nejutīgumam un kustību koordinācijas traucējumiem. Var atzīmēt pozitīvas meningeālās pazīmes (dzemdes kakla stīvums, Kerniga un Brudzinski simptomi).

Fiziskā pārbaude ietver asinsspiediena mērīšanu abās rokās, pulsa noteikšanu roku un kāju perifērajās artērijās, nieru artēriju, iliac un subklāviju asinsvadu auskulāciju (klausīšanos)..

Fibromuskulārās displāzijas laboratorijas testi parasti nesniedz papildu informāciju, bet var būt noderīgi, lai novērtētu nieru darbību (urīnviela, kreatinīns, atlikušais slāpeklis, glomerulārās filtrācijas ātrums)..

Šādos gadījumos ieteicams veikt papildu izpēti:

  • insults vai išēmisks lēkme jaunā vecumā;
  • subarahnoidāla asiņošana jebkurā vecumā;
  • jebkādas aizdomas par fibromuskulāro displāziju.

Standarta tests slimības noteikšanai ir smadzeņu artēriju angiogrāfija. Tajā pašā laikā tiek atklātas artēriju dilatācijas zonas, kas atgādina krelles. Ar 1. un 2. slimības veidu parādās garas cauruļveida vazokonstrikcijas (stenozes).

Smadzeņu asinsvadu ultraskaņa visbiežāk ir neinformatīva. Datortomogrāfijas (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) priekšrocības, ieskaitot kontrastu, fibromuskulārās displāzijas diagnosticēšanai tiek tikai noteiktas.

CT un MRI izmanto, lai diagnosticētu išēmisku insultu, ko izraisa artēriju bojājumi, un lai atklātu subarahnoidālo asiņošanu.

Fibromuskulārās displāzijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām slimībām:

  • Mojas-Moijas slimība;
  • neirozifils;
  • Takayasu arterīts;
  • cits vaskulīts.

Fibromuskulārā displāzija: ārstēšana

Daļēji sakarā ar to, ka slimības cēlonis nav zināms, efektīva ārstēšana nav izstrādāta. Par laimi patoloģija parasti ir labdabīga vai pat asimptomātiska, un šajā gadījumā medicīniska iejaukšanās nav nepieciešama..

Īpaša diēta nav nepieciešama. Ar fibromuskulāro displāziju ir jāizvairās no aktīvā sporta vai smagā fiziskā darba, kas izraisa asinsspiediena paaugstināšanos. Smadzeņu trauku bojājuma gadījumā ir jāatsakās no jebkādām fiziskām manipulācijām kakla rajonā, ieskaitot dziļu masāžu.

Ja pacientam ir slimības simptomi, ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā smaguma pakāpes:

  • ar arteriālu hipertensiju terapiju veic nefrologs un kardiologs;
  • attīstoties insultam vai išēmiskam uzbrukumam pirmajās 3 stundās, tiek izmantota intravenoza intravenoza plazminogēna aktivatora ievadīšana, pirmajās 6 stundās tiek parādīta intraarteriāla mehāniskā embolektomija un intraarteriālā zāļu fibrinolīze;
  • subarahnoidālas asiņošanas gadījumā tiek veikta ārkārtas ārstēšana, lai novērstu atkārtotu asiņošanu, artēriju vazospazmu un smadzeņu bojājumus, tiek izmantoti kalcija kanālu blokatori (nifedipīns)..

Ja angiogrāfija atklāj fibromuskulārās displāzijas pazīmes bez insulta un aneirismām, pacientam tiek nozīmēta ārstēšana ar antiagregantiem (aspirīnu, klopidogrelu, tiklopidīnu). Daži ārsti sāk ārstēšanu ar heparīnu vai varfarīnu 3-6 mēnešus un pēc tam pārceļ pacientu uz mūžu antiagregantu terapiju. Tomēr ar asimptomātisku slimības gaitu zāles netiek parakstītas..

Pēc insulta vispirms tiek nozīmēta arī antikoagulantu terapija un pēc tam prettrombocītu terapija..

Fibromuskulārās displāzijas ķirurģiskā ārstēšana ir bijusi veiksmīga nieru artēriju slimības gadījumā. Attiecībā uz insulta ķirurģiskām iejaukšanās metodēm endarterektomija ir neefektīva fibromuskulārās displāzijas gadījumā, tāpēc to neizmanto. Tomēr ir ziņojumi par veiksmīgu asinsvadu transplantātu izmantošanu vai skarto trauku apvedceļu potēšanu..

Ja tiek konstatēta artērijas aneirisma ar fibromuskulāro displāziju, to ārstē tāpat kā bez šīs slimības. Šādu aneirismu ārstēšanai ir 2 pieejas: griešana (skavas uzlikšana skartajai zonai, nepieciešama kraniotomija) un endovaskulāra ķirurģija - plāna metāla, parasti platīna, stieples ievietošana caur kuģa lūmenu dilatācijā, kas iztaisno un aizpilda aneirisma dobumu. Tas ir mūsdienīgs, minimāli invazīvs veids.

Profilakse un prognoze

Ir jāievēro dzīvesveids, kas samazina asinsvadu komplikāciju, tas ir, insulta, risku:

  • atmest smēķēšanu;
  • svara kontrole;
  • regulāras mērenas fiziskās aktivitātes;
  • veselīgs uzturs ar daudzām augu šķiedrām;
  • pastāvīga asinsspiediena kontrole.

Nav precīzas statistikas par slimības dabisko gaitu. Lielākā daļa gadījumu ir asimptomātiski vai salīdzinoši labdabīgi. Starp diagnosticētajiem slimības gadījumiem, ja pacienti saņem nepieciešamo ārstēšanu, insulta gadījumi ir ārkārtīgi reti.

Vislielākās briesmas dzīvībai ar fibromuskulāro displāziju ir plīsusi aneirisma. To pavada ļoti augsts mirstības līmenis.

Par fibromuskulāro displāziju veselīgā dzīvesveidā! kopā ar Elenu Mališevu:

Fibromuskulāras nieru artērijas stenoze

Nieru artērijas fibromuskulārā stenoze ir pārmērīgas šķiedru un muskuļu audu attīstības rezultāts nieru artērijas sieniņā. Var būt vienpusējs un divpusējs, lokalizēts artērijas vidējā trešdaļā.

Dažreiz tiek ietekmētas papildu nieru artērijas. To novēro galvenokārt sievietēm jaunā un vidējā vecumā.

Saskaņā ar mūsu datiem nieru artērijas fibromuskulārā displāzija bieži tiek kombinēta ar nefroptozi. Tas ļāva izvirzīt hipotēzi par fibromuskulārās stenozes rašanos pacientiem ar nefroptozi nieru artērijas spriedzes un vērpes rezultātā. Šo nostāju apstiprināja E. B. Mazo un līdzautoru (1971) pētījumi, kuri eksperimentālā nefroptozē dažos gadījumos novēroja hipertensijas attīstību ar raksturīgu izmaiņu parādīšanos nieru artēriju sienā..

Galvenā klīniskā pazīme ir hipertensija. Parasti to atklāj nejauši, veicot regulāras pārbaudes. Raksturo augsts diastoliskais spiediens - 14,7-16,0 kPa (110-120 mm Hg. Art.) Un virs un zems pulss. Neskatoties uz antihipertensīvo zāļu lietošanu, spiediena līmenis saglabājas stabils. Par urīnceļu sistēmas bojājumiem sūdzības ir reti: galvassāpes, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, redzes asuma samazināšanās. Nieru darbība nav ievērojami traucēta. Tas viss sarežģī diagnozi. Tāpēc ar arteriālu hipertensiju jauniešiem un vēl jo vairāk bērniem ir jāatceras par nieru artērijas stenozes iespējamību.

Daudziem pacientiem ir augsts eritrocītu un hemoglobīna līmenis asinīs, jo nieru juxtaglomerulārā kompleksa šūnas stimulē eritropoēzi. Apmierinoša kopējā nieru darbība saglabājas salīdzinoši ilgu laiku, un ir augsta osmotiskā koncentrācija, ko izskaidro ar glomerulārās filtrācijas tilpuma un nieru asins plūsmas samazināšanos un tas izraisa pastiprinātu reabsorbciju kanāliņos. Nuklīdu renogrāfija ir īpaši efektīva vienpusējos bojājumos. Galvenā iezīme ir renogrammu asimetrija abās pusēs. Ar ekskrēcijas urogrāfiju tiek konstatēta nieru lieluma atšķirība un tiek noteikta katra no tām funkcija. Gan tiešai nieru artērijas stenozei, gan fibromuskulārai stenozei raksturīga: novēlota kontrastvielas parādīšanās kausiņa-iegurņa sistēmā; nieres lieluma samazināšanās garumā par 1 cm vai vairāk, kas norāda uz tās atrofiju. Vienīgā uzticamā diagnostikas metode ir nieru angiogrāfija. Angiogrammās ir redzams šaurinājums galvenās artērijas vidējā un distālajā trešdaļā krelles virknes formā. Ja nepieciešams identificēt stenozes pazīmes, tiek izmantota selektīva nieru arteriogrāfija.

Ārstēšana ir ātra. Kad parasti tiek veikta nieru artērijas fibromuskulārā stenoze: artērijas rezekcija ar endastomozi no gala līdz galam; artērijas rezekcija ar autoplastiku ar cauruļveida artērijas transplantātu no augšstilba dziļās artērijas, hipogastriskās artērijas. Tiek izmantota arī apvedceļa anastomoze starp aortu un šķērsenisko artēriju, šim nolūkam izmantojot transplantātu, kas izgatavots no mākslīga materiāla..

Sakarā ar nieru artēriju bojājumu dažādību ar nieru artērijas fibromuskulāro stenozi ir ārkārtīgi grūti ārstēt šo defektu. Katrā gadījumā, izvēloties operācijas metodi, jāņem vērā bojājuma lokalizācija un izplatība, artērijas distālās gultnes stāvoklis..

M.D. Knyazev un G.S. Krotovsky (1973), pamatojoties uz rekonstrukcijas ķirurģiskas iejaukšanās pieredzi 20 pacientiem ar nieru artērijas oklūzijas bojājumiem, kas izstrādāti, pamatojoties uz fibromuskulāro displāziju, iesaka veikt autoarteriālo protezēšanu ar izmantojot augšstilba dziļo artēriju. Ja nieru artērijas proksimālā vai vidējā trešdaļa tiek ietekmēta nelielā attālumā, izvēlētajai operācijai jābūt asinsvadu rezekcijai ar anastomozi no gala līdz galam. Daži klīnicisti fibromuskulārās stenozes ķirurģiskajā ārstēšanā izmanto nieres artērijas rezekcijas daļas plastisko ķirurģiju ar augšstilba lielās sapenozās vēnas daļu (V.S. Karpenko et al., 1978). Autori izceļ vairākus punktus, kas jāņem vērā šīs slimības ķirurģiskajā ārstēšanā. Nomainot nieru artērijas segmentu ar autoveīna segmentu, pēdējais jānovieto tā, lai asins plūsma atbilstu vēnu vārstu virzienam. Turklāt ir svarīgi atcerēties par tā saukto intrarenālo blokādi, kad šķietami perfektas anastomozes uzlikšana neļauj šķērsot pulsa viļņu gar nieru artēriju. Autori to izskaidro ar intrarenālo artēriju pastāvīga spazmas rašanos un mikrotrombu veidošanos mazos zaros. Profilakses nolūkos ir ieteicama periodiska pakļauto nieru trauku intraoperatīva perfūzija ar Collins šķīdumiem.

Gadījumos, kad nieru artēriju plastmasu nav iespējams veikt, N. A. Lopatkins (1975), J. M. Dubernards un citi (1978) un citi iesaka ex situ darboties ar autotransplantāciju. Šajā gadījumā noteicošie momenti ir: brūces lauka dziļums, trauku kalibrs, asinsvadu sienas stāvoklis ārpus izteikto izmaiņu zonām, paredzamais nieru išēmijas ilgums. Ārpuskorporālu plastmasu autori izmantoja 29 pacientiem ar displastiskām izmaiņām nieru artēriju filiālēs 30 nierēs. Orgānu saglabāšanas operācijas vairāku nieru artērijas zaru bojājumu gadījumā tiek izmantotas: a) arteriālai hipertensijai, izturīgai pret zāļu terapiju, maziem pacientiem; b) samazināta nieru darbība; c) divpusējas izmaiņas, lai novērstu iespējamo bojājumu saasināšanos gadījumos, kad ir nepieciešams saglabāt abas nieres to mazspējas dēļ; d) vienīgās nieres trauku bojājumi; e) vienpusējs bojājums pacientiem līdz 40 gadu vecumam, jo ​​nav izslēgta divpusēju asinsvadu bojājumu iespējamība.

Reizēm (ar stenozi vienā no nieru artērijas zariem) nieres tiek izoperētas. Kad nav iespējams veikt plastiskās operācijas, viņi ķeras pie nefrektomijas. Tas tiek norādīts nieru infarkta gadījumā, ja tā darbība nav nopietni traucēta vai nopietni traucēta, nieru artērijas zaru daudzkārtējs stenozēšanas process apvienojumā ar nieru atrofiju vai hipoplāziju, nav ietekmes no iepriekš veiktas artērijas plastikas vai nieru rezekcijas, ar nosacījumu, ka nav atkārtotas plastikas izredzes vai ir augsts risks stāvokļa smaguma dēļ. slims.

Nieru artērijas stenozes etioloģija: simptomi un ārstēšana

Parasti dažādām nefrolioloģiskām slimībām ir nosliece uz divām iedzīvotāju vecuma grupām - 18-30 gadus veci un vecāki par 50 gadiem.

Nieru artēriju stenoze nav izņēmums, patoloģija reti sastopama arī bērniem un cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem..

Šis termins attiecas uz slimībām, ko papildina pastāvīga jebkura ķermeņa dobuma sašaurināšanās. Visizplatītākais stenozes veids ir tieši nieru artērijas sašaurināšanās, kā parasti slimība ir vienlaicīga patoloģija, tādēļ atveseļošanās vai remisija ir atkarīga no pamatslimības pareizas ārstēšanas.

Vispārīga informācija un kods ICD-10

Arteriālā stenoze nozīmē vienas vai vairāku nieru artēriju vai to zaru diametra sašaurināšanos vienlaikus ar nieru perfūzijas samazināšanos. Dīvaini, bet šī patoloģija tiek uzskatīta par vienu no nopietnākajām ne tikai nefroloģijā un uroloģijā, bet arī kardioloģijā..

Veselam cilvēkam asinis filtrē caur nierēm, kā rezultātā veidojas primārais urīns, kura blīvums ir vienāds ar asins blīvumu, un aizsprostojuma laikā urīna orgāniem piegādāto asiņu daudzums kļūst ievērojami mazāks, un tas tiek filtrēts daudz sliktāk, kas ir iemesls asinsspiediena paaugstināšanās personai.

Stenozes klasificē pēc to atrašanās vietas:

  • kreisais;
  • labās puses;
  • divpusējs.

Slimība saņēma kodu un saskaņā ar ICD - I15.0 - renovaskulāru hipertensiju.

Notikuma cēloņi

Galvenais patoloģijas cēlonis (7 gadījumos no 10) ir ateromatozo plāksnīšu parādīšanās uz artēriju sienām. Citi slimību izraisoši faktori ir:

  • fibromuskulārā displāzija (iedzimta vai iegūta);
  • nieru traumas;
  • ar vecumu saistītas izmaiņas orgānos;
  • liekais svars;
  • diabēts.

Pēc tam, kad tiek traucēta asins piegāde nieru audos, viņiem rodas skābekļa badošanās, kas izraisa deģeneratīvas izmaiņas un viņi zaudē filtrēšanas funkciju.

Stenoze, kas rodas aterosklerozes plankumu rašanās dēļ, divreiz biežāk ietekmē vīriešus nekā sievietes. Bet fibromuskulārā displāzija biežāk kļūst par slimības cēloni sievietēm pēc 40 gadu vecuma.

Ir vairākas citas slimības, kas izraisa šīs patoloģijas rašanos (aptuveni 5% no 100%):

  • artēriju aneirisma;
  • vaskulīts;
  • Takayasu slimība;
  • nieru artērijas tromboze;
  • kuģa ārējā saspiešana;
  • nefropotoze.

Neatkarīgi no tā, kas izraisīja slimību, tas noved pie asinsrites traucējumiem un iekšējo orgānu bojājumiem.

Simptomu izpausme

Ir divi galvenie nieru artēriju stenozes simptomi - arteriālā hipertensija un išēmiska nefropātija..

Pirmo pavada galvassāpes, diskomforts acīs, troksnis ausīs, "zvaigžņu" parādīšanās acu priekšā, atmiņas zudums, miega traucējumi, aizkaitināmība.

Sirds un asinsvadu sistēmas darba traucējumu dēļ sirdsdarbība palielinās, aiz krūtīm ir spiediena sajūta, parādās elpas trūkums. Arī pacientiem var būt pastāvīgas muguras sāpes, hematūrija, var parādīties krampji.

Pazīmes dažādos posmos

Slimība tās attīstībā iziet vairākos posmos, no kuriem katram ir savi simptomi..

  1. Sākotnējo stadiju raksturo nieru darbības saglabāšana, pacientam ir normotensivitāte vai mērena arteriāla hipertensija, ko var koriģēt ar zālēm.
  2. Subkompensācijas stadija izpaužas ar traucētu nieru darbību, arteriālā hipertensija izpaužas stabili. Paši urīnceļu orgāni var nedaudz samazināties..
  3. Dekompensācija - izteikta nieru mazspēja izpaužas, arteriālā hipertensija kļūst stabili smaga, to ir grūti ārstēt, pārais orgāns var samazināties līdz 4 cm.
  4. Termināla stadija - hipertensija kļūst ļaundabīga, asinsspiediens sasniedz 250-280 vienības un nereaģē uz zāļu terapiju. Orgāns nepilda savas funkcijas, izmērs var samazināties vairāk nekā par 5 cm.

Hroniska nieru mazspēja kļūst par slimības pēdējo stadiju, pacientam ir pastāvīgi ķermeņa intoksikācijas simptomi - slikta dūša un vemšana, galvassāpes, tūska. Šādi pacienti ir pakļauti biežai pneimonijai, vēdera dobuma iekaisumam.

Ar ko sazināties un kā diagnosticēt

Ja parādās kādi simptomi, kas norāda uz nieru darbības traucējumiem, vispirms jākonsultējas ar terapeitu, ja, savācot anamnēzi, ārstam ir aizdomas, ka slimības simptomi runā par nieru patoloģiju, tad pacientam tiks ieteikts konsultēties ar urologu vai nefrologu..

Lai diagnosticētu patologus, jāveic vairāki īpaši pētījumi, tostarp šādas procedūras:

  • Nieru un vēdera dobuma ultraskaņa;
  • doplerometrija;
  • CT angiogrāfija;
  • arteriogrāfija;
  • urogrāfija;
  • PAT,
  • scintigrāfija;

Papildus ļoti specializētiem pētījumiem pacientam tiek veikti citi testi, kuru galvenais mērķis ir noskaidrot stenozes cēloni:

  • klīniskā un bioķīmiskā asins analīze;
  • vispārēja urīna analīze;
  • elektrokardiogrāfija;
  • perfūzija.

Visas diagnostikas procedūras ārstējošais ārsts izvēlas individuāli, atkarībā no simptomiem.

Terapijas

Pavisam nesen vienīgā metode, ko izmantoja nieru artēriju stenozes ārstēšanai, tika uzskatīta par operatīvu - tas ir, bojātā niere tika noņemta.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas pacientam ieteicams pārtraukt sāls, alkohola un smēķēšanas lietošanu, turklāt, ja pacientam ir aptaukošanās, tad vispirms viņam jāsamazina svars.

Medikamentu metodes

Ar šo patoloģiju zāļu terapijai ir drīzāk papildu raksturs, tā nevar novērst hipertensijas un nieru išēmijas pamatcēloņus..

Pirmkārt, ir nepieciešams normalizēt spiedienu, šim nolūkam tiek izmantots antihipertensīvo un diurētisko līdzekļu un blokatoru tandēms. Lietojot šīs zāles, ir svarīgi kontrolēt urīnceļu orgānu darbu, lai ārstēšana viņiem nekaitētu..

Tātad var lietot Captopril, parasti deva ir 6,25-12,5 mg trīs reizes dienā, ja nedēļas laikā spiediens nav normalizējies, tad devu palielina līdz 25 mg 4 reizes dienā..

Šīs zāles nevar lietot pacientiem ar cukura diabētu un smagu sirds mazspēju. Šādos gadījumos var piemērot:

  1. Kardioselektīvie beta blokatori (Egilok, lietojot 100 mg dienā, smagos apstākļos ir atļauts palielināt līdz 200 mg).
  2. Lēni kalcija kanālu blokatori (Nifedipīns līdz 20 mg dienā),
  3. Cilpas diurētiskie līdzekļi (Furosemīds - devu katrā gadījumā izvēlas atsevišķi),
  4. Imidazolīna receptoru agonisti (moksonidīns 0,2-0,6 mg dienā, atkarībā no ārsta ieteikumiem).

Zāļu devu izvēles laikā ir nepieciešams kontrolēt kreatinīna un kālija līmeni pacienta asinīs.

Pacientiem ar aterosklerozes stenozi statīni ir obligāti, lai pazeminātu holesterīna līmeni, piemēram:

  • Atoris: uzņemšana parasti sākas ar 10 mg dienā, maksimālā deva ir 80 mg;
  • Rosucard: deva no 5 līdz 40 m dienā, nelieto smagas nieru mazspējas gadījumā;
  • Liptonorma: deva atkarībā no pacienta stāvokļa no 10 līdz 40 mg dienā.

Zāļu un devu izvēle katrā gadījumā tiek izvēlēta atsevišķi, ņemot vērā nieru filtrēšanas potenciālu.

Cilvēkiem ar cukura diabētu var izrakstīt insulīnu.

Operatīva iejaukšanās

Ja kuģa lūmenis ir samazināts par vairāk nekā 65%, tad zāļu terapijai nebūs pozitīvas ietekmes, vienīgais veids, kā atjaunot asins piegādi nierēs, ir ķirurģiska iejaukšanās. Turklāt operācijas indikācijas ir:

  • hemodinamiski nozīmīgs divpusējs skats;
  • gadījumā, ja patoloģija attīstās vienīgajā nierē, kas darbojas;
  • stenoze, kas izraisa nekontrolētu hipertensiju.

Ja pacientam tiek diagnosticēta divpusēja stenoze, tad visefektīvākā ārstēšanas metode būs balona angioplastika - tas ir, īpaša balona ievadīšana caur augšstilba artēriju sašaurinātās artērijas zonā, kas pēc tam pakāpeniski tiek piepūsta, kas veicina artērijas paplašināšanos..

Var izmantot arī stentēšanas metodi - izmantojot balona katetru, stents (mikrocaurule) tiek nogādāts kuģa sašaurināšanās vietā, pēc tam balons tiek uzpūsts un stents tiek nospiests trauka sienā, saglabājot tā lūmenu nākotnē.

Dažreiz pacientam tiek veikta artēriju protezēšana, kurā tiek atjaunota skartā zona, šī operācija tiek veikta pēc trauka skartās vietas rezekcijas - orgāna asinsrites atjaunošanai tiek izmantots īpašs implants, ja rezekcija tika veikta pirms

Ja tiek ietekmēts liels skaits trauku un orgāns ir zaudējis savas funkcijas, tad tas tiek noņemts.

etnozinātne

Kā arī zāļu terapija un tautas receptes nevar izārstēt stenozi, tomēr tās var uzlabot trauku stāvokli un samazināt klīniskos simptomus. Šādiem mērķiem varat izmantot ārstnieciskas uzlējumus, novārījumus.

  1. Pīlādža miza. Tam nepieciešami 200 gr. miza ielej 600 ml ūdens un vāra uz zemu karstumu 3 stundas, dzer 3 ēd.k. karotes pirms ēšanas.
  2. Ķiploki. Blenderī sasmalcina 80 gramus ķiploku, pievieno 200 gramus degvīna un atstāj 10 dienas tumsā. Lietojiet 10 pilienus divas reizes dienā pirms ēšanas.
  3. Vilkābele un rožu gurni. Ņem 10 ēd.k. l. vilkābele un 5 ēdamk. ēdamkarotes rožu gūžas, sasmalcina un ielej divus litrus verdoša ūdens. Rullējiet pannu ar dvieli un ievietojiet to dienā siltā vietā. Celma, izmantojiet 1 ēdamkarote. pirms ēšanas.

Protams, ar šīm receptēm nav iespējams uzvarēt stenozi, taču ir iespējams uzlabot dzīves kvalitāti, vienīgais šādas terapijas nosacījums ir konsultācija ar ārstējošo ārstu.

Komplikācijas un sekas

Šīs patoloģijas rašanās ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis iespējamo nopietnu komplikāciju dēļ. Tātad tas var izraisīt:

  • hroniska išēmija;
  • nieru mazspēja;
  • plaušu tūska;
  • tīklenes angiopātija;
  • sirdstrieka;
  • insults.

Jebkurā gadījumā, jo tālāk pacients aizkavē vizīti pie speciālista un nepievērš uzmanību simptomiem, kas ir izpaudušies, jo lielāka iespējamība ir smagas komplikācijas..

Prognoze un profilakse

Pacientu ar šo patoloģiju prognoze tieši atkarīga no slimības pakāpes, deģeneratīvo izmaiņu klātbūtnes pupiņu formas orgānos un ķirurģiskās iejaukšanās efektivitātes. Aterosklerozes klātbūtnē 65% pacientu spiediens tiek pilnībā normalizēts, un pacientiem ar asinsvadu displāziju šis rādītājs ir 80%.

Tomēr vislabākā jebkuras slimības ārstēšana ir kompetenta profilakse, tāpēc, lai izvairītos no šīs patoloģijas attīstības, jāievēro vairāki noteikumi:

  • atmest smēķēšanu un alkoholu;
  • kontrolēt asinsspiediena līmeni;
  • novērst liekā svara pieaugumu;
  • nodarboties ar fiziskām aktivitātēm;
  • kontrolēt cukura līmeni asinīs un holesterīna līmeni.

Ja ir neizskaidrojami asinsspiediena lēcieni, jums nekavējoties jāmeklē speciālista padoms.

Ir svarīgi atcerēties, ka, jo ātrāk jūs apmeklējat speciālistu, jo vairāk iespēju noteikt slimību sākotnējā stadijā, tas ir, brīdī, kad tā ir pilnībā ārstējama..

Ikvienam ir iespēja pilnībā atgūties, taču pašārstēšanās un dārgā laika zaudēšana nav tā vērts, jo tas var beigties traģiski.

Nieru trauku fibromuskulārā displāzija

Fibromuskulārā displāzija ir aterosklerozes un neiekaisuma izcelsmes artēriju patoloģija, kā rezultātā notiek asinsvadu elastīgo audu deģenerācija ar vienlaicīgu šķiedru un gludu muskuļu audu izplatīšanos. Tas noved pie asinsvadu lūmena sašaurināšanās un orgānu eksanguācijas..

Visbiežāk procesā tiek iesaistītas nieru artērijas, retāk aorta, aortas arkas zari, ekstremitāšu artērijas, ieskaitot pēdas un rokas. Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, neskatoties uz to, ka katrā gadījumā priekšplānā izvirzās noteiktas lokalizācijas sakāve.
Fibromuskulārā displāzija (FMD) biežāk sastopama jaunām sievietēm un sievietēm. FMD tiek aprakstīts kā nieru artērijas stenozes cēlonis 30% līdz 60% bērnu ar RVH. FMD noved pie raksturīgām izmaiņām asinsvadu sieniņā. Parasti "auklas ar pērlītēm" izskatu raksturo angiogrāfija. Parasti artērijas vidējam vai distālam segmentam ir sabiezināta siena. Liela ātruma turbulentu plūsmu nosaka ar krāsu Doplera ultraskaņu. Bieži vien krāsu plūsmas kartēšana palīdz atklāt skartās nieru artērijas segmenta robainās malas. Plūsmas ātrums bieži paliek normāls proksimālajā segmentā, kas paliek neskarts.

Klīniskie gadījumi ir parādīti zemāk.

Klīniskais gadījums Nr. 1

49 gadus vecs vīrietis sūdzas par galvassāpēm, kas sākušās pirms 8 mēnešiem un iepriekš nav sūdzējies par savu veselību. Es vērsos pie terapeita, kad pamanīju paaugstinātu asinsspiedienu, īpaši sistolisko asinsspiedienu līdz 200. Mani 8 mēnešus ārstēja terapeits ar hipertensijas diagnozi, zāļu terapija nepalīdzēja pazemināt asinsspiedienu. Viņa shēmā bija 25 mg karvedilola un 100 mg losartāna. Kardiologs ieteica vēl vairāk palielināt zāļu devas. Viens no viņa radiniekiem ir asinsvadu ķirurgs, kurš ieteica viņam veikt turpmāku pārbaudi - pirmās 4 bildes. Segmenta artērijas vidusdaļas bojājumi ir izplatīta fibromuskulārās displāzijas pazīme..

Pēc veiksmīgas nieru artēriju stentēšanas. Nākamajā dienā pacienta asinsspiediens pēc procedūras samazinājās no 200 līdz 130/80. Pirmajā dienā pēc manipulācijas pacients katru dienu tika kontrolēts ar asinsspiedienu. Arī vidējais spiediens bija 130/80. Nākamajā dienā viņš tika nosūtīts mājās.

Fibromuskulārā displāzija

Nieru FMD var izraisīt renovaskulāru hipertensiju, kā arī nieru artēriju, nieru infarktu un aneirisma sadalīšanu. Dzemdes kakla un smadzeņu artēriju FMD var izraisīt išēmisku vai hemorāģisku insultu, dzemdes kakla artērijas sadalīšanu un palielināt subarahnoīdu asiņošanas risku..

Ir vairāki FMD pacientu reģistri, kuru mērķis ir novērtēt slimības izplatību, demogrāfiskās īpašības, patofizioloģiju un ārstēšanu. Saskaņā ar medicīnisko datu bāzu analīzi, FMD var raksturot kā retu slimību, kas reti rada sekundāru hipertensiju jaunām sievietēm, kā arī sistēmisku asinsvadu slimību ar nieru, kakla, smadzeņu, koronāro un iliac artēriju bojājumiem. Vērš uzmanību uz to, ka vairāk nekā 30% gadījumu FMD rodas divos vai vairākos artēriju baseinos.

Jaunākie pētījumi parāda ģenētisko faktoru un smēķēšanas ieguldījumu slimību attīstībā.

Nieru artēriju FMD izplatība sasniedz 0,02–0,08%. Tomēr vienas no meta-analīzēm, kuru pamatā bija donoru dati, rezultāti parādīja, ka FMD sastopamība ir līdz 4%. Pētījumā CORAL (kardiovaskulārie rezultāti nieru aterosklerozes bojājumos), kur FMD tika diagnosticēta izslēgšana, tā sastopamība bija 5,8%.

Kincaid, pamatojoties uz patoloģiskām un angioloģiskām īpašībām, ierosināja apsvērt 3 nieru FMD veidus: multifokālo (ārēji līdzīgu lodītēm), vienfokālo (stenoze līdz 1 cm) un cauruļveida (stenoze vairāk nekā 1 cm). Vēlāk Savards un kolēģi ierosināja abus pēdējos veidus apvienot vienā vienotā.

Visbiežāk klīniskā slimības izpausme ir hipertensija. Veicot fizisko pārbaudi, dažreiz epigastrālajā vai sānu reģionos var dzirdēt troksni. Šajā gadījumā sāpes sānu reģionos var būt nieru artērijas vai aneirisma šķelšanās simptoms. Saskaņā ar reģistriem aneirisma, kas saistīta ar FMD, tiek reģistrēta 17% pacientu, trešdaļa visu gadījumu ir nieru artērijā, artēriju disekcija notiek 19,7% gadījumu, kam nepieciešama rūpīga klīnicistu uzmanība..

Nieru artēriju FMD diagnoze tiek noteikta ar ultraskaņas dopleru, aprēķinātu angiogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tomēr katetra angiogrāfija joprojām ir zelta standarts..

Lieto kā zāļu terapiju - renīna-angiotenzīna sistēmas antihipertensīvos blokatorus, antiagregantus un antikoagulantus pēc angioplastijas vai artēriju disekcijai vai trombozei, kā arī endovaskulārām un ķirurģiskām iejaukšanās darbībām.

Miega un mugurkaula artēriju FMD ir retāk sastopama nekā nieru trauku bojājumi. Saskaņā ar Amerikas reģistra analīzi 65% gadījumu tiek novērota vienlaicīga nieru un miega artēriju FMD diagnostika..

Savlaicīga dzemdes kakla FMD noteikšana palīdz ievērojami uzlabot smadzeņu asinsvadu notikumu primāro un sekundāro profilaksi. Nosakot nieru artēriju FMD, pacientiem ar pulsējošu troksni ausīs, dzemdes kakla artērijas sadalīšanu, smadzeņu išēmiju, subarahnoīdu asiņošanu, intracerebrālo aneirismu un arteriovenozo fistulu ir jādomā par smadzeņu asinsvadu FMD klātbūtni. Jāatzīmē, ka 60% pacientu ar šādu patoloģiju sāp galva, 32% no viņiem ir klasiska migrēna. Saskaņā ar pētījumu datiem išēmisks insults rodas 10% pacientu, tranzistora išēmisks lēkme - aptuveni 20% pacientu.

Atšķirībā no dzemdes kakla FMD, intrakraniāli FMD ir ļoti reti. Tomēr 6% pacientu to var sarežģīt vairākas intrakraniālas aneirismas..

Pacientu kohorta ar dzemdes kakla FMD analīze parāda, ka 5% pacientu atkārtojas insults / pārejošs išēmisks lēkme.

Dopleru lieto, lai diagnosticētu miega artēriju FMD un uzraudzītu pacientus. Saskaņā ar Eiropas vienprātību, smadzeņu asinsvadu FMD ieteicamā skrīninga metode ir magnētiskās rezonanses angiogrāfija vai CT angiogrāfija.

Vairumā gadījumu smadzeņu un kakla FMD ārstēšana ir zāles, ieskaitot antitrombotisku terapiju, kardiovaskulāro riska faktoru, īpaši smēķēšanas, kontroli. Komplikāciju gadījumā tiek veikta stentēšana.

Spontāna koronārā disekcija un FMD

Vairāki pētījumi ir parādījuši spēcīgu saikni starp FMD un spontānu koronāro disekciju (SPCA). SRCA ir disekcija vai hematoma asinsvadu vidē, ko papildina trauka lūmena aizsprostojums vai saspiešana. Ir aizdomas par SRKA akūtu koronāro notikumu attīstībā jaunām un pusmūža sievietēm ar nelieliem kardiovaskulāriem riska faktoriem. IBS vidējais attīstības vecums ir līdzīgs FMD sākuma vecumam un ir 50 gadi, 90% no visiem pacientiem ir sievietes.

Ievērības cienīga ir bieža ārpuskoronāro trauku SRKA un FMD saistība - 52% -86%. Vairumā gadījumu mēs runājam par nieru, iliac vai smadzeņu asinsvadu artēriju bojājumiem. Agrīnā pētījumā atklājās, ka 42% pacientu ar IBS bija ≥2 nekoronāri bojājumi. Citā pētījumā, kurā piedalījās 115 pacienti, 9 no 40 indivīdiem, kuriem tika veikta smadzeņu pārbaude, bija intracerebrālās aneirismas. IBS ir saistīta arī ar iekaisīgām asinsvadu slimībām un saistaudu bojājumiem.

Ir 3 veidu SRKA. Ja koronārās angiogrāfijas laikā tiek konstatēta artērijas sienas kontrastējoša krāsošana ar vairākiem radio-caurspīdīgiem perēkļiem, mēs runāsim par 1. tipu. Tomēr koronāro artēriju slimības raksturīgā aina bieži vien nav, un biežāk sastopama koronāro artēriju (2. tips) vai fokālās vai tubulārās stenozes, kas atdarina aterosklerozi (3. tips), sašaurināšanās vai sagriešanās..

IBS ārstēšana, atšķirībā no aterosklerozes koronārajiem notikumiem, parasti ir konservatīva. Tas ir saistīts ar lielu spontānas dziedināšanas varbūtību (> 50%) un zemu perkutānas koronāro iejaukšanās vai koronāro artēriju šuntēšanas efektivitāti..

FMD ģenētiskie faktori

1960.-1970. publicētie pētījumi, kas parāda paaugstinātu FMD risku dvīņiem un brāļiem un māsām. Vēlākajos darbos tika aprakstīti SPKA ģimenes gadījumi un atrasts autosomāli dominējošais mantojuma veids..

Analizējot Francijas 100 pacientu kohortu, parādījās, ka 11% gadījumu slimība ir konstatēta vismaz vienam no radiniekiem, Amerikas reģistrā šis rādītājs bija 7,3%. 2015. gadā Kiando et al. Analizēja pacientu ar FMD eksonus un atrada vismaz 2 radiniekus ar līdzīgu slimību. Diemžēl pētījumā tika atzīmēta augsta neviendabība.

Boutouyrie un kolēģu pētījumā augstas izšķirtspējas ultrasonogrāfija pacientiem ar FMD papildus asins intimālajām un mediju adventitia virsmām atklāja trīskāršu signālu. Trīskāršo signālu var noteikt arī pacientiem ar esenciālo hipertensiju un muskuļu hipertrofiju. Vairāku analīžu rezultāti ir parādījuši biežāku trīskāršā signāla noteikšanu FMD pacientu radiniekiem, salīdzinot ar kontroles grupu..

Agrīnos gadījuma kontroles pētījumos netika konstatēta saikne starp FMD un gēniem, kas ir atbildīgi par renīna un angiotenzīna sintēzi vai ārpusšūnu matricu, ieskaitot α-1-antitripsīnu. Tomēr nesen veiktās lielās analīzes atklāja nozīmīgu saistību starp multifokālo FMD un trim gēniem, kas kodē muskuļu olbaltumvielas: OBSCN, DYNC2H1 un MYLK. MYLK gēns ir iesaistīts arī krūšu aortas ģimenes disekcijas attīstībā, un RNF213 gēns ir saistīts ar hroniskas progresējošas smadzeņu asinsrites slimības Moyamoya slimības attīstību..

Pirmā genoma mēroga pētījuma rezultāti norāda uz lokalizācijas klātbūtni 6. hromosomā, kas saistīta ar FMD un citiem asinsvadu bojājumiem, piemēram, intima-media kompleksa sabiezēšanu vai izmaiņām artēriju sienas un asinsvadu lūmena attiecībās. Ģenētiskie pētījumi ir ļoti daudzsološi pacientiem ar FMD, kas ir svarīgi gan identificējot indivīdus ar augstu komplikāciju risku, gan nosakot nepieciešamību tos uzraudzīt..

Atjaunināti Eiropas konsensa ieteikumi par mutes un nagu sērgu

2015. gadā tika publicētas FMD diagnosticēšanas un ārstēšanas vadlīnijas. Viņu galvenā pozīcija bija nieru artēriju FMD pārbaude pacientiem līdz 30 gadu vecumam ar arteriālu hipertensiju, īpaši sievietēm. Jaunākajā dokumenta versijā eksperti palielināja FMD skrīninga vecumu sievietēm līdz 50 gadiem, kas saskaņā ar Francijas un Amerikas reģistriem atbilst vidējam slimības diagnosticēšanas vecumam..

Kā skrīninga metodi priekšroka tiek dota nieru artēriju doplerometrijai, savukārt CT angiogrāfija joprojām ir labākā attēlveidošanas metode, īpaši, ja ir aizdomas par distālo bojājumu un FMD tiek atklāts bez hemodinamiskām izmaiņām..

Eksperti iesaka izmantot Savarda FMD klasifikāciju ar terminiem multifokāls un vienfokāls, bet ne pārkāpums vai stenoze, lai pievērstu klīnicistu uzmanību asinsvadu bojājumu sistēmiskajam raksturam..

Ņemot vērā biežo nieru un miega artēriju FMD kombināciju pacientiem ar hipertensiju un dzemdes kakla FMD, ir jāpārbauda nieru artērijas un, gluži pretēji, nieru FMD gadījumā jāizslēdz miega un smadzeņu artēriju bojājumi. Pacientiem ar IBS ir svarīgi vizualizēt nieru un smadzeņu artērijas, pirmkārt, izslēgt aneirismas.

Eksperti norāda, ka atkārtotas arteriālas stenozes gadījumā pēc divām angioplastijām operācija ir izvēlēta metode, kas samazina artēriju iekaisuma un fibrozes risku.

Arteriālā hipertensija bērnam ar fibromuskulāru displāziju, ko galvenokārt interpretēja kā nespecifisku aortoarterītu. Klīniskā novērošana

Nespecifisks aortoarterīts (NAA) ir slimība no sistēmiskā vaskulīta grupas, kurai raksturīgi aortas un no tās izvadošo trauku bojājumi, attīstoties destruktīvi-produktīvam segmentālajam aortītam un subaortālajam panarteritam, kas

Nespecifiskais aortoarterīts (NAA) ir slimība no sistēmiskā vaskulīta grupas, kurai raksturīgs aortas un no tās izvadošo trauku bojājums, attīstoties destruktīvi-produktīvam segmentālajam aortītam un subaortālajam panarteritam, kas izraisa asinsvadu lūmena deformāciju un līdz ar to arī išēmiskus traucējumus. Slimība rodas gan jaunībā, gan bērnībā, biežāk sākas 10 līdz 20 gadu vecumā, pārsvarā slimo sievietes [1-3].

Šīs patoloģijas relatīvais retums kļūst par vienu no faktoriem, kas nosaka tās diagnozes sarežģītību un aizkavēšanos, neatbilstošu ārstēšanu, kas noved pie agrīnas invaliditātes un augsta dzīvībai bīstamu komplikāciju riska pacientiem ar NAA [4].

NAA klīniski raksturo pārmaiņas divos kursa posmos (fāzēs): akūtā un hroniskā. Akūtā fāzē dominē vispārējais iekaisuma sindroms: ir iespējama ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, asinsvadu sāpes, ievērojams ESR pieaugums, hipohromiska anēmija un C-reaktīvā proteīna līmeņa paaugstināšanās. Klīnisko izpausmju raksturs ir atkarīgs no segmentālo artēriju bojājumu dominējošās lokalizācijas [5]. Nieru artēriju bojājumu gadījumā attīstās nieru izcelsmes arteriāla hipertensija, un tad vislielākās grūtības ir NAA diferenciāldiagnostika ar iedzimtām asinsvadu displāzijām.

Mēs iepazīstinām ar fibromuskulārās displāzijas klīnisko gadījumu, kas diagnosticēta 8 gadus vecai meitenei, kuru galvenokārt interpretēja kā NAA.

Klīniskā novērošana. Pacients K., 8 gadus vecs, tika ievietots slimnīcā ar sūdzībām par asinsspiediena (BP) paaugstināšanos līdz maksimāli 220 un 90 mm Hg. Art., Periodiskas galvassāpes.

Pēc dzīves anamnēzes ir zināms, ka meitene bija no otrās grūtniecības, kas noritēja uz anēmijas un pārtraukšanas draudiem pirmajā trimestrī, pirmajās steidzamajās dzemdībās. Viņa piedzima ar svaru 2800 g, garumu 50 cm, baroja ar krūti līdz 5 mēnešiem. Viņa neatpalika psihomotoriskajā attīstībā. Vakcinēts kalendārā. Mantoux reakcija ir negatīva. Pēc diviem gadiem 5-6 reizes gadā viņai bija ARVI, divreiz sāpēja kakls un bija vējbakas. Iedzimtību apgrūtina tēvs: vectēvs nomira no smadzeņu artērijas plīsuma aneirisma. Alerģiska vēsture: alerģiski izsitumi pret cefalosporīna antibiotikām.

Slimības anamnēze: pirmo reizi 5 gadu vecumā meitenei bija sāpju epizode labajā gūžas locītavā. Dzīvesvietā diagnoze tika interpretēta kā juvenils hronisks artrīts. Pārbaudes laikā netika konstatēta iekaisuma aktivitāte. Viņa saņēma nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), intravenozus glikokortikoīdus, antibakteriālu terapiju, pret kuru sāpju sindroms tika pārtraukts. Nākotnē artralģija netika traucēta. Pēc 6,5 gadu vecuma, nejauši mērot asinsspiedienu (ģimenē parādījās tonometrs), tika atklāts tā pieaugums līdz 190 un 100 mm Hg. Art. Bērns tika pārbaudīts ķirurģiskajā slimnīcā, kur pēc Doplera ultraskaņas (USG) un radiopakainās datortomogrāfijas atklājās kreisās nieru artērijas stenoze līdz 70%. Neskatoties uz notiekošo antihipertensīvo terapiju (Norvask, Carvedilol, Arifon), BP rādītāji saglabājās augsti. Gadu vēlāk angiogrāfiskā izmeklēšana atklāja kreisās nieres un augšējo mezentēriju artēriju proksimālās daļas segmentālo stenozi - bija aizdomas par NAA. Pamatojoties uz reimatoloģiskās slimnīcas izmeklēšanas rezultātiem, NAA diagnoze tika apstiprināta, bet pamata terapija netika noteikta laboratorijas aktivitātes trūkuma dēļ. Kā ārstēšanu meitene saņēma tikai antihipertensīvos līdzekļus bez būtiskas ietekmes. Atkārtota ultraskaņas skenēšana pēc 6 mēnešiem atklāja hemodinamiski nozīmīgas aortas stenozes pazīmes viscerālo zaru zonā, kas to atstāja (celiakijas stumbra sākotnējās sekcijas, augšējā mezentērija un abas nieru artērijas - ne mazāk kā 70%). Ņemot vērā pastāvīgo un torpēto arteriālo hipertensiju standarta terapijai, meitenei bez ietekmes tika veikta kreisās nieru artērijas balona angioplastija: augsts asinsspiediens saglabājās augsts: dienā līdz 200 un 100 mm Hg. Art., Naktī - līdz 170 un 90 mm Hg. Art. Nosūtīts uz Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes UDKB. I.M. Sečenovs diagnozes un ārstēšanas pārbaudei.

Uzņemšanas laikā arteriālās hipertensijas dēļ pacients bija vidēji smagā stāvoklī. Āda un redzamās gļotādas ir normālas krāsas, meitenei ir astēniska konstitūcija. Kad auskulācija plaušās, vezikulāra elpošana, nav sēkšana. Skanīgās sirds skaņas, II tonusa akcents pār plaušu artēriju, sistoliskais asinsvadu troksnis ir dzirdams abās miega artērijās, subklāvijā, mugurkaulājos, vēdera aortas, nieru un augšstilba artēriju projekcijā. Pulss ir simetrisks, pietiekams piepildījums. Sirdsdarbības ātrums (HR) - 96 sitieni minūtē; Asinsspiediens uz kreisās rokas 180/90 mm Hg. Art., Labajā pusē - 170/70 mm Hg. Art. Laboratorijas pārbaudē netika konstatēta iekaisuma aktivitāte, kas raksturīga NAA akūtajai fāzei (palielināta ESR, C-reaktīvais proteīns, hiperfibrinogenēmija). Saskaņā ar asinsspiediena ikdienas monitoringa datiem - sistoliskās arteriālās hipertensijas pazīmes.

Instrumentālā pārbaude atklāj augšējās mezentērijas artērijas, celiakijas stumbra un kreisās nieru artērijas Doplera stenozes pazīmes - tas ir, gandrīz visu vēdera aortas viscerālo zaru stenozes attēlu. Līdz ar to aortas arkas zaru un apakšējo ekstremitāšu galveno artēriju ultrasonogrāfijā parādās asins plūsmas izmaiņu pazīmes ar stenotisku spektru, intima-media kompleksa sabiezējums, izplūdušas kontūras, traucēta abu miega artēriju sienu slāņu diferenciācija, labās kopējās augšstilba artērijas (OBA) stenoze līdz 50%, kreisās abās pusēs - līdz pat 30%. Tādējādi bērns ir apstiprinājis aortas un tās zaru bojājuma plašo raksturu..

Ņemot vērā atšķirību starp aortas un tās zaru bojājuma plašo raksturu un pilnīgu iekaisuma aktivitātes neesamību divu gadu novērošanas laikā, diferenciāldiagnostikas nolūkā meitenei tika veikta visa ķermeņa pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), saskaņā ar kuras rezultātiem ir pārliecinoši pierādījumi par aktīva iekaisuma procesa klātbūtni sienās galvenās artērijas netiek saņemtas.

Pamatojoties uz sūdzībām, informāciju par iedzimtu vēsturi, klīniskajiem, laboratorijas un instrumentālajiem datiem, tika noteikta diagnoze: fibromuskulārā displāzija ar aortas, nieru artēriju, augšējās mezentērijas artērijas un celiakijas stumbra bojājumiem; vazorenālas arteriālā hipertensija. Konsultējoties ar N.N. BV Petrovsky diagnoze tika apstiprināta un ieteica ķirurģisku ārstēšanu. 2010. gada 4. augustā meitenei tika veikta abpusēja autovenozā aortorenāla protezēšana un viņa saņēma histoloģisku apstiprinājumu par fibromuskulārās displāzijas diagnozi. Bērna stāvoklis pēc operācijas ir apmierinošs, nav sūdzību, asinsspiediens ir 100 un 60 mm Hg. Art., Galvassāpes netraucē, šobrīd nav nepieciešama antihipertensīvā terapija.

Fibromuskulārā (fibromuskulārā) displāzija ir hiperplastiska slimība, ko izraisa III tipa kolagēna gēna (135580, 2q31, COL3A1) mutācija un kam raksturīgs vidēja un maza kalibra artēriju bojājums. Visbiežāk tiek skartas nieru artērijas, retāk miega artērijas, tomēr patoloģiskajā procesā ir iespējama ekstremitāšu trauku (ilijas un / vai subklāvijas artēriju), kā arī koronāro artēriju iesaistīšanās. Tāpat kā NAA, šī patoloģija galvenokārt notiek bērniem un jaunām sievietēm. Pirmo reizi šo slimību 1955. gadā aprakstīja L. Makkormiks.

Ar fibromuskulāro displāziju var ietekmēt jebkuru no artērijas sienas slāņiem - intimu, barotni un adventītiju. Kuģa lūmena sašaurināšanās notiek kolagēna koncentriska vai ekscentriska nogulsnēšanās rezultātā trauka lūmenā. Šajā gadījumā iekšējā elastīgā membrāna kļūst plānāka vai sadrumstalota. Patoloģiskais process izpaužas ar mazu un vidēju artēriju multifokālu, cauruļveida vai monofokālu stenozi. Retāk sastopams bojājumu veids - intimālajos un periarteriālajos reģionos - ir biežāk sastopams bērniem, un slimība ir strauji progresējoša.

Klīniskās izpausmes un komplikācijas ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas: intermitējoša klibošana, arteriāla hipertensija (vazorenāla rakstura kā nieru artērijas stenozes izpausme), cerebrovaskulāra nelaime, disekcijas aortas aneirisma attīstība, miokarda infarkts.

Pareizu slimības diagnozi var noteikt ar angiogrāfiskas izmeklēšanas palīdzību, magnētiskās rezonanses angiogrāfiju - atklājas raksturīgas izmaiņas "pērļu virknes", "rožukrona" formā: sabiezināti artērijas posmi ar hiperplāziju mijas ar mazāk izmainītām vietām.

85% pacientu tiek novēroti mediju bojājumi galvenās nieru artērijas un tās zaru distālajā daļā, kas izraisa visbiežāk sastopamo fibromuskulārās displāzijas klīnisko izpausmi - vazorenālo artēriju hipertensiju, kas ir standarta antihipertensīvās terapijas shēma. Pēc dažādu autoru domām, nieru artēriju fibromuskulārā displāzija ierindojas otrajā vietā (10-15%) renovaskulārās arteriālās hipertensijas struktūrā (pēc išēmiskas nieru slimības aterosklerozes dēļ) [6].

Iesniegtajā klīniskajā gadījumā ir klasiska nieru artēriju bojājumu simptomatoloģija fibromuskulārās displāzijas gadījumā renovaskulāras arteriālas hipertensijas attīstības formā, ko nekontrolē standarta antihipertensīvā terapija, un kuru galvenokārt interpretēja kā NAA. Vispārēja iekaisuma sindroma trūkums slimības sākumā un laboratorijas aktivitātes pazīmes visā novērošanas periodā neļāva apstiprināt NAA diagnozi. Pozitronu emisijas tomogrāfija tika izmantota kā jauna diferenciāldiagnostikas pētījumu metode, kas ļāva objektīvi novērtēt aktīva iekaisuma procesa neesamību galveno artēriju sienās. Balona angioplastikas mēģinājums nedeva gaidīto efektu. Tikai divpusēja autovenoza aortorenāla protezēšana ļāva mazināt vazorenālās artērijas hipertensiju.

Literatūra

  1. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I., Gryaznov O.G., Rakhmatullaev R. R. Nespecifiskā aortoarterīta diagnostika un ārstēšana. Ceļvedis ārstniecības personām. M.: "IRIS", 2003. gads.
  2. Lyskina G.A. Sistēmisks vaskulīts. Bērnu reimatoloģija. Ceļvedis ārstiem. Red. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M.: Medicīna, 2002; 221–270.
  3. Al Abrawi et al. Takayasu arterīts bērniem // Pediatr Rheumatol. 2008. gada 28. septembris; 6: 7.
  4. Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: pārskats // J Clin Pathol. 2002. gads, jūlijs; 55 (7): 481-486.
  5. Uspenskaya E.V. Nespecifiskā aortoarterīta klīnika, ārstēšana un rezultāti bērniem // Disertācija par Cand pakāpi. mīļā. zinātnes. M., 2001.
  6. Sirenko Yu. N. Arteriālās hipertensijas simptomātiskas formas // Ukrainas medicīnas žurnāls. Kijeva, 2008, 3 (65), lpp. 48. – 79.

Pirmā Maskavas Valsts Medicīnas un zobārstniecības universitāte I.M. Sečenova, Maskava



Nākamais Raksts
Glomerulonefrīta ārstēšana un diagnostika bērniem