Nieru aplazija: kas tas ir, veidi, simptomi un ārstēšana


Termins "nieru aplazija" nozīmē attīstības anomāliju, kurā viena vai abas nieres nav vai ir nepilnīgi attīstītas. Sinonīms šim nosacījumam "agenesis".

Slimība ir diezgan izplatīta, viena orgāna dēšana notiek 1 no 1000 jaundzimušajiem un bieži ir nejauša atrašana jau pieaugušā vecumā.

Divpusēja nieru aplazija ir ļoti reti sastopama, tā tiek kombinēta ar vairākām citu orgānu patoloģijām, kas nav saderīgas ar dzīvi. Labās puses aplazija tiek uzskatīta par labvēlīgāku nekā kreisā.

Nieru aplazijas veidi

Ir vairāki nieru aplazijas veidi:

  • Divpusēja nieru aplazija ar urīnizvadkanālu neesamību, dzimumorgānu, plaušu audu malformācijām. Patoloģija nav saderīga ar dzīvi.
  • Vienpusēja aplazija ar urētera neesamību un dzimumorgānu malformācijām 70% notiek meitenēm.
  • Vienpusēja aplazija ar urīnizvadkanālu un bez dzimumorgānu anomālijām.

Anomālijas cēloņi

Nieru ageneses cēlonis ir Wolffian kanāla attīstības trūkums vai apstāšanās pusē urīnceļu, metanefrozes kanāls neattīstās līdz metanefrogēnai blastēmai.

Šo stāvokli var izraisīt šādi faktori:

  • Atliktas akūtas elpceļu infekcijas grūtniecības pirmajā trimestrī.
  • Hormonālās slimības mātei - cukura diabēts, slimība vai Itsenck-Kušinga sindroms.
  • Grūtniecības saglabāšana ar hormonāliem medikamentiem, kas satur sintētiskos progestīnus.
  • Paaugstināts jonizējošais starojums.
  • Seksuāli transmisīvās slimības - ureplazmoze, hlamīdijas.
  • Hronisks alkoholisms un tabakas smēķēšana.

Klīniskā aina

Šīs patoloģijas klīniskā aina ir atkarīga no anomālijas veida. Ar orgāna divpusēju agenēzi augļa nāve iestājas pēdējā grūtniecības trimestrī vai jaundzimušais mirst pirmajā dzīves nedēļā no akūtas nieru un sirds un asinsvadu mazspējas attīstības.

Ar vienpusēju aplaziju ar nemainītiem urīnizvadkanāliem un dzimumorgāniem simptomi var nebūt vispār. Bieži vien šī patoloģija ir atklājums ikdienas vai profilaktiskas ultraskaņas pārbaudes laikā..

Viena niere pietiekami tiek galā ar savu funkciju, ja nav citu orgānu un sistēmu hronisku infekcijas slimību.

Kad nonāk baktēriju vai infekcijas izraisītājs, attīstās glomerulonefrīts vai pielonefrīts, palielinās orgāna slodze un veidojas nieru mazspēja ar šādiem simptomiem:

  • Ekstremitāšu pietūkums un sejas pietūkums.
  • Palielināts asinsspiediens.
  • Pastāvīgas blāvas sāpes muguras lejasdaļā vai cirkšņos.
  • Nieru kolikas no nepietiekami attīstītas nieres šķiedru audu izplatīšanās dēļ.
  • Smaga intoksikācijas sindroms - ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 39 grādiem, galvassāpes, vājums, apetītes trūkums.
  • Vemšana, caureja.

Vienpusēja aplazija ar nepietiekamu urīnizvadkanālu un dzimumorgānu attīstību tiek diagnosticēta jaundzimušā dzīves pirmajās dienās. Klīniski izpaužas oligurija (ikdienas urīna daudzuma samazināšanās), sejas un apakšējo ekstremitāšu tūska, pastāvīgas sāpes urēterī, kas izpaužas kā bērna trauksme un raudāšana.

Ar nepareizu diagnozi un turpmāku ārstēšanu tiek veidota hroniska nieru mazspēja..

Diagnostika

Nieru ageneses diagnostikas zelta standarts ir rentgena izmeklēšana, kas ietver ekskrēcijas urogrāfiju, nieru angiogrāfiju un cistoskopiju. Radioizotopu un ultraskaņas izmeklēšana ir mazāk informatīva un dārgāka.

Ekskrēcijas urrogrāfijā kontrasts aplazijas pusē neparādās, kas norāda uz nieru trauku neesamību.

Ar cistoskopiju urētera mute nav un tiek konstatēta vienpusēja urīnpūšļa trīsstūra atrofija.

Veicot ultraskaņas izmeklēšanu un trauku angiogrāfiju, nav asinsrites pazīmju, un urēteris ir nepietiekami attīstīts vai nav. Pedikula un iegurņa nav vai tie ir izveidoti nepareizi. Kompensācijas mehānisma dēļ kontralaterālā niere ir hipertrofēta.

Izmantojot laboratorijas pētījumu metodes, piemēram, asins un urīna vispārēju un bioķīmisku analīzi, nieru aplaziju ir iespējams aizdomas tikai hroniskas orgānu mazspējas veidošanās stadijā.

Palpējot, vienīgā niere ir palielināta, reti sāpīga.

Nieru aplazijas ārstēšana

Ar divpusēju aplaziju nepieciešama tūlītēja ārstēšana, kas sastāv no pastāvīgas hemodialīzes un turpmākas abu nieru transplantācijas.

Ar vienpusēju aplaziju pacients tiek pārbaudīts ik pēc sešiem mēnešiem, obligāti novērtējot urīna izvadīšanu. Ieteicams mūža diēta ar ierobežotu sāls un olbaltumvielu daudzumu. Ikdienas nepieciešamība pēc šķidruma - ne vairāk kā 1,5 l.

Ārstēšana sindromiem:

  • Antihipertensīvā terapija - AKE inhibitori (enalaprils, lizinoprils), B blokatori (anaprilīns, bizoprolols, metoprolols), sartāni (Lozap, Lorista).
  • Diurētiskie līdzekļi - furosemīds, veroshpirons, triamterēns.
  • Antibakteriālie līdzekļi infekcijas gadījumā - cefalosporīni (ceftriaksons, cefikoms), uroseptiķi, aizsargātie aminopenicilīni (Amoksiklavs, Augmentīns).
  • Zāles, kas uzlabo asinsriti - trental, pentoksifilīns, kurantils, dipiridamols.
  • Vispārēja stiprinoša terapija - B, C, E, A grupas vitamīni.

Ar hroniskas nieru mazspējas attīstību tiek norādīta hemodialīze un ķirurģiska ārstēšana orgānu transplantācijas formā..

Ieteicama ikgadēja spa procedūra.

Sekas un komplikācijas

Vairumā gadījumu vienpusējas nieru aplazijas prognoze ir labvēlīga, taču pakļauta diētai un veselīgam dzīvesveidam..

Ieteikumu neievērošana palielina nieru slimību - glomerulonefrīta, pielonefrīta, urolitiāzes, nefrolitiāzes - attīstības risku, kas izraisa hroniskas nieru mazspējas attīstību ar cilvēka invaliditāti.

Profilakse

Plānojot grūtniecību, jāveic profilaktiski pasākumi, kuru mērķis ir izvairīties no nieru aplazijas, tostarp visu esošo infekcijas perēkļu sanitārija, smēķēšanas atmešana un alkohola lietošana, ķermeņa vispārējās pretestības stiprināšana, savlaicīga vakcinācija, ārstēšana ar visu hronisko slimību seksuālo partneri, izvairīšanās no ilgstošas ​​ietekmes jonizējošā radiācija.

Nieru aplazijas cēloņi: simptomi, ārstēšana un komplikācijas

Nieru aplazija tiek klasificēta kā viena no ageneses formām - patoloģisks stāvoklis, kam ir iedzimts raksturs.

Nomināli aplazija ir stāvoklis, ko izraisa anomālijas pāra orgāna attīstībā, kurā cilvēkam darbojas tikai viena niere.

Otra vai nu pilnīgi nav (agenesis), vai arī tas ir nepietiekami attīstīts orgāns, kas nespēj veikt filtrēšanas funkcijas pat nenozīmīgā daudzumā.

Vispārīga informācija un kods ICD-10

Patoloģijai ir vairāki kodi saskaņā ar ICD-10:

  • 0 agenesis vienā pusē;
  • 1 abās pusēs;
  • 2 nenoteiktas izcelsmes aplazija.

Slimība vienmēr ir iedzimta, veidojas bērna intrauterīnās attīstības laikā un 70% gadījumu tiek diagnosticēta sievietēm.

Ja patoloģiskais process nevirzās uz priekšu, attīstās lēni, tad pacientam līdz pat dzīves beigām var nebūt aizdomas, ka viņa ķermenī darbojas tikai 1 pārī savienots orgāns.

Bet, ja simptomi strauji pieaug, tiek ietekmēta arī otrā niere vai tai ir attīstības patoloģijas, tad slimība noved pie bērna nāves. Tas notiek intrauterīnās attīstības pēdējos posmos vai tūlīt pēc piedzimšanas, pēc dažām stundām vai dienām.

Šādus bērnus (ar skartiem pārī esošiem orgāniem vai pilnīgu prombūtni) ārsti atzīst par nespējīgiem dzīvot. Bērnu ir iespējams glābt, taču tam būs nepieciešama sarežģīta transplantācijas operācija.

Ja otrā niere ir vesela, tad tā palielina slodzi, un tādā gadījumā cilvēks var nezināt, ka viņa urīnceļu sistēmai ir attīstības patoloģijas.

Tomēr viss var mainīties jebkurā brīdī. Ja lielas slodzes dēļ veselīga niere neizdodas, tad pacientam būs raksturīgas pazīmes, kas norāda, ka urīnceļu sistēmas darbā ir patoloģijas..

Visbiežāk labās nieres nav (vai nav pietiekami attīstītas); pēc būtības tā ir mazāka, kustīgāka un rada mazāk urīna. Šis aplazijas veids tiek uztverts kā labvēlīgs.

Grūtāk ir tad, ja kreisā nav, jo labais pārī savienotais orgāns ir mazāks, tam ir grūtāk pilnībā veikt filtrēšanas funkciju.

Notikuma cēloņi

Tā kā aplāzija ir iedzimta anomālija, tās rašanās cēloņi ir saistīti ar traucējumiem, kas radās grūtniecei bērna nēsāšanas periodā.

Vairumā gadījumu mēs runājam par slimībām, kuras sieviete cieta grūtniecības pirmajā trimestrī..

Tiek uzskatīts patoloģijas cēlonis:

  • infekcijas slimības, tostarp gripa;
  • dažādas etioloģijas seksuāli transmisīvās slimības;
  • masaliņas, kas pārnestas grūtniecības laikā;
  • alkohola vai narkotiku lietošana;
  • ģenētiskās novirzes (ja nav citu rašanās cēloņu);
  • stresa situācijas un agrīna aborta draudi.

Tie arī noveda pie anomālijas attīstības. Vairumā gadījumu jēdziens "noteikti notikumi" nozīmē vīrusu, seksuāli transmisīvu vai citu slimību attīstību.

Attīstības mehānisms un veidi

Patoloģija ir iedzimta (vienmēr, visos gadījumos), veidojas intrauterīnās attīstības sākumposmā.

Tas tiek diagnosticēts vai nu grūtniecības laikā, kad bērns vēl nav dzimis, vai pēc piedzimšanas, ultraskaņas skenēšanas laikā jaundzimušo periodā. Bet diagnozi var noteikt daudz vēlāk, ja patoloģija noritēja bez izteiktiem simptomiem..

Divpusēja sakāve

Tas nozīmē pilnīgu sapārotu orgānu neesamību. Tas ir, auglim dzimšanas brīdī nav nevienas pilnībā izveidotas nieres, kas varētu veikt filtrēšanas funkciju..

Parasti šādi bērni piedzimst miruši vai mirst dažas stundas pēc piedzimšanas..

Pat intrauterīnās attīstības periodā ultraskaņa palīdz identificēt šādu patoloģiju, un sievietei tiek piedāvāts pārtraukt grūtniecību. To pamatojot ar to, ka auglis nav dzīvotspējīgs.

Labais ķermenis

Labās puses nieru aplazija nozīmē tās pilnīgu neesamību vai nepietiekamu attīstību. Šajā gadījumā, ja otrais pārī savienotais orgāns darbojas pilnībā, tad nekas neapdraud veselības stāvokli. Auglis ir dzīvotspējīgs un ar šādu anomāliju var dzīvot līdz vecumam bez nopietna diskomforta..

Kreisā niere

Orgāna trūkumam kreisajā pusē bieži ir specifiski simptomi. Tā kā labā niere ir mazāka, viņai ir grūti veikt lielu darbu..

Stāvoklis jākompensē ar medikamentiem, bieži tiek ieteikta dialīze. Cilvēkam ir jāievēro noteikti uztura noteikumi, jāievēro diēta, lai samazinātu slodzi uz veselīgu orgānu.

Bērniem

Aplāzija bērniem tiek uzskatīta par nopietnu patoloģiju, var būt gan divpusēja, gan vienpusēja..

Vispārēja klasifikācija bērniem:

  1. Ja patoloģija ir divpusēja, bērni nav dzīvotspējīgi.
  2. Ja tiek skartas tikai 1 nieres, bērns var dzīvot, bet ar nosacījumu, ka 2 orgāni ir pilnīgi veseli un var kompensēt šo stāvokli.

Grūtniecēm

Ja sievietei grūtniecības laikā tika diagnosticēta patoloģija (1 nieres neesamība vai tā nepietiekama attīstība), tad nepieciešama nefrologa konsultācija.

Grūtnieces stāvoklis tiks kompensēts ar medikamentu palīdzību, augsts urīnceļu sistēmas iekaisuma rakstura slimību attīstības risks, agrīna grūtniecības pārtraukšana ar operatīvas dzemdības palīdzību.

Kurš ir pakļauts riskam?

Pastāv nosliece uz anomāliju, to ir identificējuši ārsti un tam ir saistība:

  • ar sliktu iedzimtību;
  • ar ģenētiskām izmaiņām;
  • ar traucējumiem endokrīnās sistēmas darbā;
  • lietojot dažus medikamentus;
  • ar grūtnieces atkarību no alkohola, nikotīna vai narkotikām;
  • ar veneriskām un infekcijas slimībām, kas pārnestas grūtniecības laikā.

Simptomu izpausme

Nieru aplazijas attīstības fona cilvēkam var būt šādi simptomi:

  • smags sejas un ekstremitāšu audu pietūkums;
  • vemšana, ievērojama apetītes samazināšanās;
  • ikdienas diurēzes pārkāpums;
  • sāpes jostas rajonā;
  • koncepcijas un ejakulācijas problēmas (vīriešiem).

Šī ir vispārēja simptomatoloģija, kas norāda, ka nieru filtrēšanas funkcija ir traucēta un nav pilnībā izpildīta..

Bet patoloģija ilgstošā laika periodā var būt asimptomātiska, tāpēc to bieži diagnosticē nejauši.

Smagos gadījumos var būt galvenās nefropātijas vai nieru mazspējas pazīmes, ar ievērojamu asinsspiediena paaugstināšanos un pilnīgu diurēzes trūkumu..

Ar ko sazināties un kā notiek diagnoze

Ja slimība tiek diagnosticēta ne tik sen dzimušam bērnam, tad ir vērts sazināties ar neonatologu. Citos gadījumos slimību ārstē nefrologs un urologs. Citu patoloģiju klātbūtnē tiek pieaicināti papildu speciālisti.

Kā daļu no diagnozes tiek veiktas šādas procedūras:

  • Nieru ultraskaņa ar urīnizvadkanāliem;
  • urogrāfija;
  • CT vai MRI;
  • asins un urīna analīze bioķīmijai.

Lai noteiktu anomāliju, pietiek ar ultraskaņu, ideālā gadījumā, ja ultraskaņas izmeklēšana tiks veikta kopā ar Doplera ultraskaņu.

Terapijas

Nieru ageneses ārstēšanai ir vairāki virzieni, un to bieži veic ar mērķi glābt cilvēka dzīvību. Tas nozīmē gan zāļu lietošanu, gan ķirurģisku iejaukšanos (noteiktos gadījumos) transplantācijai.

Tradicionāli veidi

Konservatīvā medicīna pacientiem piedāvā:

  • ievērot stingru diētu;
  • pārtrauciet dzert alkoholu un kofeīnu;
  • samazināt orgānu stresu.

Jums būs jāatsakās no sāļa, cepta, taukaina, ar olbaltumvielām bagāta ēdiena, jāievēro dzeršanas režīms un jāstiprina orgāna darbs, izmantojot šādas zāles:

  1. Diurētiskie līdzekļi - zāļu grupa, kurai ir diurētisks efekts, tās tiek parakstītas tikai ar samazinātu urīna daudzumu, traucētu urīna aizplūšanu.
  2. Augu izcelsmes zāles, kas uzlabo nieru darbību - vairākas zāles, kas stimulē filtrēšanas funkciju, ievērojami uzlabo orgāna darbību un kompensē pacienta stāvokli. Šīs zāles ietver Canephron.

Atkarībā no personas stāvokļa tiek nozīmētas arī zāles, kas samazina asinsspiediena līmeni, ja šāda korekcija ir piemērota.

etnozinātne

Tas ir zāļu un augu novārījumu izmantošana, kas uzlabo urīnceļu sistēmas darbību. Jūs varat lietot visus augus, kuriem ir diurētiska iedarbība uz ķermeni:

  • bērzu lapas;
  • kadiķis;
  • knotweed;
  • nātre;
  • brūkleņu;
  • rožu gūžas.

No iepriekšminētajām sastāvdaļām jūs varat sagatavot zāļu kolekciju, pārvietot tos vienādās proporcijās (katrs 5 g), ielej verdošu ūdeni (1 litrs), atstāj uz 2 stundām termosā vai 20 minūtes ūdens vannā. Pēc tam izkāš, atdzesē un paņem 300 ml 3 reizes dienā.

Palīdzība grūtniecēm

Ja sievietei grūtniecības laikā tika diagnosticēta aplazija, tad bērna nēsāšanas procesā ir liela varbūtība saskarties ar tūsku un šāda komplikācija kā gestoze.

To var novērst, izmantojot koriģējošu zāļu terapiju, ieteicams lietot šādas zāles:

Pareiza uzturs, dzeršanas režīma ievērošana palīdzēs atbalstīt ārstēšanu.

Komplikācijas un sekas

Attīstības anomālija izraisa dažādas komplikācijas, ir vērts sākt ar faktu, ka veselīgai nierēm var būt hiperplāzija. Uz patoloģijas fona bieži palielinās infekcijas un iekaisuma slimību attīstības risks: pielonefrīts, glomerulonefrīts utt..

Un arī aplazija var izraisīt:

  • nieru mazspēja;
  • nefropātija;
  • nieru mazspēja.

Pilnīga nieru mazspēja noved pie nāves, situācija ir sarežģīta, ja veselīgā orgānā notiek patoloģiskas izmaiņas. Palielinās invaliditātes risks.

Preventīvie pasākumi

To var sadalīt vairākos posmos, galvenokārt grūtniecēm, ieteicams izvairīties no kontakta ar inficētiem cilvēkiem, stiprināt imūnsistēmu.

Bet, ja aplazija jau ir diagnosticēta, ir nepieciešams kontrolēt ķermeņa stāvokli, regulāri ziedot asinis un urīnu analīzei.

Iedzimtas nieru patoloģijas ir grūti kompensējamas, jo bērni jau piedzimst ar novirzēm urīnceļu sistēmā. No aplasia var izvairīties, bet, ja tas netika izdarīts, tad bērns jāreģistrē pie nefrologa.

Nieres aplazija (agenesis)

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīnas pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kods
  • Epidemioloģija
  • Cēloņi
  • Riska faktori
  • Simptomi
  • Kur tas sāp?
  • Veidlapas
  • Diagnostika
  • Kas jāpārbauda?
  • Kā pārbaudīt?
  • Kādi testi ir nepieciešami?
  • Ar ko sazināties?

Nieres agenēze jeb aplazija ir anatomiska kvantitatīva anomālija, kurā nieres agenēze ir pilnīga orgāna neesamība, un jēdziens "aplāzija" liek domāt, ka orgānu attēlo neattīstīts rudiments, kuram nav normālas nieru struktūras. Nieru aplazijas gadījumā tās funkciju veic otrais pārī savienotais orgāns, kas hipertrofē papildu kompensācijas darba veikšanas dēļ.

ICD-10 kods

Epidemioloģija

Ultraskaņas skrīnings, kurā piedalījās 280 000 skolas vecuma bērnu, atklāja, ka nieru aplazija notiek ar 1 biežumu no 1200 cilvēkiem (0,083%).

Nieres aplāzijas (agenesis) cēloņi

Agenesis jeb nieru aplazija rodas, kad metanefrosa kanāls nepaaugstinās līdz metanefrogēnai blastēmai. Šajā gadījumā urēteris var būt normāls, saīsināts vai pilnīgi nav. Urētera pilnīga neesamība vīriešiem tiek apvienota ar vas deferens neesamību, cistiskām izmaiņām sēklas pūslī, hipoplāziju vai sēklinieku trūkumu tajā pašā pusē, hipospadijas, kas saistītas ar embrija morfogēzes pazīmēm.

Gan nieru agenesis, gan nieru aplazija tiek uzskatītas par urīnceļu sistēmas patoloģijām, iedzimtām malformācijām. Smagas anatomiskas anomālijas var izraisīt augļa nāvi dzemdē, kompensētākos gadījumos nav klīnisku pazīmju un tās tiek noteiktas ambulatoro izmeklējumu laikā vai nejauši. Dažas anatomiskas anomālijas var pakāpeniski progresēt visā dzīvē un diagnosticēt vecumdienās. Arī agenesis vai aplazija var izraisīt nefrolitiāzi, arteriālu hipertensiju vai pielonefrītu..

Urīnceļu sistēmas anomālijas ir dažādas, tās ir sadalītas kategorijās - kvantitatīvās, stāvokļa anomālijas, attiecību anomālijas un nieru struktūras patoloģija. Divpusēja nieru agenēze ir pilnīga pāra orgāna neesamība, kas, par laimi, reti tiek konstatēta un diagnosticēta. Šī patoloģija nav saderīga ar dzīvi. Biežāk ir vienpusēja nieru trūkums vai nepietiekama attīstība.

Nieres agenēze ir pazīstama kopš seniem laikiem, Aristotelis vienā no saviem darbiem aprakstīja gadījumus, kad dzīvā radība varēja pastāvēt bez liesas vai vienas nieres. Viduslaikos ārsti interesējās arī par anatomisko nieru patoloģiju un pat tika mēģināts detalizēti aprakstīt bērna nieru aplāziju (nepietiekamu attīstību). Tomēr ārsti neveica plaša mēroga pētījumus un tikai pagājušā gadsimta sākumā profesors N. Sokolovs noteica sastopamo nieru anomāliju biežumu. Mūsdienu medicīna ir konkretizējusi statistiku un uzrāda datus par šādu rādītāju - agenesis un aplazija starp visām urīnceļu sistēmas patoloģijām ir 0,05%. Tika arī konstatēts, ka vīrieši visbiežāk cieš no nieru nepietiekamas attīstības..

Riska faktori

Šādi provocējoši faktori tiek uzskatīti par klīniski pierādītiem un statistiski apstiprinātiem:

  • Ģenētiskā nosliece.
  • Infekcijas slimības sievietei grūtniecības pirmajā trimetrā - masaliņas, gripa.
  • Grūtnieces jonizējošais starojums.
  • Nekontrolēta hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.
  • Cukura diabēts grūtniecei.
  • Hronisks alkoholisms.
  • Seksuāli transmisīvās slimības, sifiliss.

Nieres aplāzijas (agenesis) simptomi

Sievietēm malformāciju var kombinēt ar vienradžu vai divdzimtu dzemdi, dzemdes hipoplāziju un maksts nepietiekamu attīstību (Rokitansky-Kuester-Hazer sindroms). 8-10% gadījumu nieru agenēzi pavada ipsilaterālā virsnieru dziedzera trūkums. Ar šo anomāliju gandrīz vienmēr tiek novērota kontralaterālās nieres kompensējoša hipertrofija. Divpusēja nieru aplazija nav saderīga ar dzīvību.

Kur tas sāp?

Veidlapas

  • Divpusēja anomālija (pilnīga nieru neesamība) - divpusēja agenesis vai arēnija. Parasti auglis mirst dzemdē, vai piedzimis bērns mirst pirmajās dzīves stundās vai dienās nieru mazspējas dēļ. Mūsdienu metodes ļauj mums cīnīties ar šo patoloģiju ar orgānu transplantācijas un regulāras hemodialīzes palīdzību..
  • Labās nieres agenesis - vienpusēja agenesis. Tas ir anatomisks defekts, kas ir arī iedzimts. Funkcionālo slodzi uzņemas veselīga niere, kompensējot neveiksmi, cik vien ļauj tās struktūra un lielums.
  • Kreisās nieres agenesis - identisks labās nieres ageneses gadījums.
  • Labās nieres aplazija praktiski neatšķiras no ageneses, bet nieres ir embrija šķiedru audi bez nieru glomeruliem, urētera un iegurņa.
  • Kreisās nieres aplazija - anomālija, kas identiska labās nieres nepietiekamai attīstībai.

Ir iespējami arī ageneses varianti, kuros urēteris tiek saglabāts un darbojas diezgan normāli; ja nav urētera, patoloģijas klīniskās izpausmes ir izteiktākas.

Parasti klīniskajā praksē saprotamu iemeslu dēļ pastāv vienpusēja anomālija - divpusēja agenēze nav saderīga ar dzīvi..

Labās nieres agenesis

Runājot par klīniskajām izpausmēm, labās nieres agenēze daudz neatšķiras no kreisās nieres anomālijas, tomēr pastāv autoritatīvu urologu, nefrologu viedoklis, ka labās nieres neesamība ir daudz biežāka nekā kreisās nieres agenēze, kā arī sievietēm. Varbūt tas ir saistīts ar anatomisko specifiku, jo labā niere ir nedaudz mazāka, īsāka un kustīgāka nekā kreisā, parasti tai jāatrodas zemāk, kas padara to neaizsargātāku. Labās nieres agenēze var parādīties jau no pirmajām dzimšanas dienām, ja kreisā niere nespēj veikt kompensācijas funkciju. Ageneses simptomi ir poliūrija (bagātīga urinēšana), pastāvīga regurgitācija, ko var klasificēt kā vemšanu, pilnīgu dehidratāciju, hipertensiju, vispārēju intoksikāciju un nieru mazspēju..

Ja kreisā niere pārņem trūkstošās labās nieres funkciju, tad labās nieres agenēze praktiski neizpaužas simptomātiski un tiek atklāta nejauši. Diagnozi var apstiprināt ar datortomogrāfiju, ultraskaņu un urogrāfiju. Tāpat pediatrs, kā arī vecāki jābrīdina par pārmērīgu bērna sejas pietūkumu, saplacinātu platu degunu (plakanu deguna tiltu un plašu deguna tiltu), stipri izvirzītām priekšējām daivām, pārāk zemām auss ausīm, iespējams, ka tā ir deformēta. Acu hipertelorisms nav specifisks simptoms, kas norāda uz nieru agenēzi, bet tas bieži to pavada, kā arī vēdera palielināšanās, deformētas apakšējās ekstremitātes.

Ja labās nieres agenēze nerada draudus veselībai un neizpaužas ar acīmredzamiem patoloģiskiem simptomiem, parasti šai patoloģijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana, pacients atrodas pastāvīgā urologa uzraudzībā un regulāri veic skrīninga izmeklējumus. Būs noderīgi ievērot atbilstošu diētu un ievērot profilakses pasākumus, lai samazinātu nieru slimību attīstības risku. Ja labās nieres agenēzi papildina pastāvīga nieru hipertensija vai pretēja urīna plūsma no urīnceļiem nierēs, tiek nozīmēta antihipertensīvā terapija visa mūža garumā, iespējamas indikācijas orgānu transplantācijai.

Kreisās nieres agenesis

Šī anomālija ir gandrīz identiska labās nieres agenēzei, izņemot to, ka parasti kreisajai nierei jābūt nedaudz vairāk uz priekšu nekā labajai. Kreisās nieres agenēze ir sarežģītāks gadījums, jo tās funkcija jāveic labajai nierei, kas ir kustīgāka un mazāk funkcionāla. Turklāt ir informācija, tomēr to neapstiprina globālā uroloģiskā statistika, ka kreisās nieres agenēzi bieži pavada urētera atveres neesamība, tas galvenokārt attiecas uz vīriešiem. Līdzīga patoloģija tiek apvienota ar spermatozoīdu kanāla agenēzi, nepietiekamu urīnpūšļa attīstību un sēklas pūslīšu anomālijām..

Vizuāli izteiktu kreisās nieres agenēzi var noteikt pēc tādiem pašiem parametriem kā labās nieres agenēze, kas veidojas iedzimtu intrauterīno attīstības traucējumu rezultātā - oligohidramnijs un augļa saspiešana: plaša deguna mugura, pārāk plaši izvietotas acis (hipertelorisms), tipiska seja ar Potera sindromu - piepūsta seja ar nepietiekami attīstīts zods, zemu novietotas ausis, izvirzītas epikantiskas krokas.

Vīriešu kreisās nieres agenēze ir izteiktāka simptomu izteiksmē, tā izpaužas kā pastāvīgas sāpes cirkšņa zonā, sāpes krustu kaula daļā, grūtības ar ejakulāciju, bieži noved pie dzimumfunkciju traucējumiem, impotences un neauglības. Kreisās nieres agenēzei nepieciešamā ārstēšana ir atkarīga no veselās labās nieres aktivitātes pakāpes. Ja labā niere palielina kompensācijas līmeni un darbojas normāli, tad ir iespējama tikai simptomātiska ārstēšana, ieskaitot profilaktiskus antibakteriālus pasākumus, lai samazinātu pielonefrīta vai urīnceļu sistēmas uropatoloģijas attīstības risku. Nepieciešama arī reģistrēšanās pie nefrologa un regulāra urīna, asiņu pārbaude, ultraskaņas skrīnings. Smagāki ageneses gadījumi tiek uzskatīti par nieru transplantācijas indikāciju..

Labās nieres aplazija

Parasti vienas no nierēm nepietiekama attīstība tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu anomāliju, salīdzinot ar agenēzi. Labās nieres aplazija ar normālu veselīgas kreisās nieres darbību visu mūžu var neizpaust klīniskās pazīmes. Bieži vien labās nieres aplazija tiek diagnosticēta nejauši, veicot visaptverošu pārbaudi par pilnīgi citu slimību. Retāk to definē kā iespējamu pastāvīgas hipertensijas vai nefropatoloģijas cēloni. Tikai trešā daļa no visiem pacientiem ar maz attīstītu vai "grumbuļotu" nieru, kā to sauc arī, ir reģistrēta pie nefrologa par aplaziju dzīves laikā. Klīniskie simptomi ir nespecifiski, un, iespējams, tas izskaidro tik retu šīs anomālijas atklāšanu.

Starp pazīmēm, kas netieši var norādīt, ka cilvēkam var būt nepietiekami attīstīta kāda no nierēm, periodiski ir sūdzības par sāpju vilkšanu vēdera lejasdaļā, jostasvietā. Sāpīgas sajūtas ir saistītas ar elementāru šķiedru audu augšanu un nervu galu pārkāpumiem. Arī viena no pazīmēm var būt pastāvīga hipertensija, kuru nevar kontrolēt ar adekvātu terapiju. Labās nieres aplazijai parasti nav nepieciešama ārstēšana. Lai samazinātu stresa risku hipertrofētajā nierē, kurai ir divējāda funkcija, ir nepieciešama saudzējoša diēta. Arī pastāvīgas hipertensijas gadījumā tiek noteikta atbilstoša ārstēšana ar saudzējošiem diurētiskiem līdzekļiem. Labās nieres aplazijai ir labvēlīga prognoze, parasti cilvēki ar vienu nieri dzīvo pilnvērtīgu dzīvi.

Kreisās nieres aplazija

Kreisās nieres aplāzija, kā arī labās nieres aplazija ir diezgan reti sastopama, ne vairāk kā 5-7% no visiem pacientiem ar urīnceļu anomālijām. Aplasia bieži tiek kombinēta ar tuvumā esošo orgānu nepietiekamu attīstību, piemēram, ar urīnpūšļa anomāliju. Tiek uzskatīts, ka kreisās nieres aplazija visbiežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un to papildina plaušu un dzimumorgānu nepietiekama attīstība. Vīriešiem tiek diagnosticēta kreisās nieres aplazija kopā ar prostatas, sēklinieku un vas deferens aplaziju. Sievietēm - dzemdes, urētera piedēkļu nepietiekama attīstība, pašas dzemdes aplazija (divragu dzemde), intrauterīnās starpsienas aplazija, maksts dublēšanās utt..

Nepietiekami attīstītai nierei nav kāju, iegurņa un tā nespēj darboties un izvadīt urīnu. Kreisās nieres aplāziju, kā arī labās nieres aplaziju uroloģiskajā praksē sauc par vientuļu nieru, tas ir, par vienu. Tas attiecas tikai uz nieru, kas ir spiesta darboties, kompensējoša, lai veiktu dubultu darbu.

Kreisās nieres aplazija tiek atklāta nejauši, jo tā neizpaužas klīniski izteikti simptomi. Uroloģisko izmeklēšanu var izraisīt tikai funkcionālas izmaiņas un sāpes nodrošinātajā nierē.

Labā niere, kas ir spiesta veikt aplastiskās kreisās nieres darbu, parasti ir hipertrofēta, tai var būt cistas, taču visbiežāk tai ir pilnīgi normāla struktūra un tā pilnībā kontrolē homeostāzi..

Kreisās nieres aplāzijai gan bērniem, gan pieaugušajiem nav nepieciešama īpaša ārstēšana, izņemot preventīvus pasākumus, lai samazinātu bakteriālas infekcijas risku vienā atsevišķā nierē. Taupīga diēta, imūnsistēmas uzturēšana, maksimāla izvairīšanās no inficēšanās ar vīrusiem un infekcijām nodrošina pilnīgi veselīgu, pilnvērtīgu dzīvi pacientam ar vienu funkcionējošu nieri.

Nieru aplazijas diagnostika (agenesis)

Slimības diagnostika tiek veikta, izmantojot rentgena nieru angiogrāfiju, kā arī spirāles CT vai MSCT un magnētiskās rezonanses angiogrāfiju. Agenesis, nieru aplazija netiek diagnosticēta, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Nieru aplazija: ārstēšana un prognoze

Vairāk nekā pusē gadījumu urēteris nav skartajā zonā vai tā gals beidzas akli. 20% zēnu un 70% meiteņu nieru aplaziju pavada dzimumorgānu nepietiekama attīstība.

Attīstības cēloņi un mehānisms

Precīzs anomālijas cēlonis nav zināms. Pēc vairuma klīnicistu domām, tas ir teratogēns..

Parasti tiek izdalīti divi galvenie ietekmes faktori:

  • Ģenētiskā. Ir pamanīts, ka mazuļi ar nieru aplaziju bieži parādās vecākiem ar iedzimtiem urīnceļu sistēmas traucējumiem. Turklāt nākamajam bērnam anomālija attīstās ārkārtīgi reti..
  • Negatīvo faktoru ietekme 5-7 grūtniecības nedēļās. Tas var ietvert nefrotoksisku zāļu lietošanu vai alkohola lietošanu, toksisku izgarojumu vai radiācijas ieelpošanu.

Patoloģiskās ietekmes rezultātā tiek traucēta metanefrogēnas blastēmas attīstība, no kuras veidojas nieru kanāliņi un tiek apturēta nieru augšana.

Informācija par aplazijas klātbūtni jaunam pacientam ir ārkārtīgi svarīga. Šādas slimības attīstībai nepieciešama īpaša attieksme un īpaša ārstēšanas taktika..

Riska grupa

Šie grūtnieces patoloģiskie apstākļi var izraisīt augļa nieru aplaziju:

  • infekcijas un vīrusu patoloģijas, kas pārnestas 1. trimestrī (gripa, tonsilīts, masaliņas);
  • ilgstoša antibiotiku un citu zāļu lietošana;
  • endokrīnās sistēmas traucējumu klātbūtne (cukura diabēts);
  • sifiliss, gonoreja un citi STS;
  • nekontrolēta hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana;
  • starojuma iedarbība.

Ja sieviete ir saistīta vismaz ar vienu no uzskaitītajiem punktiem, viņa tiek uzskatīta par riska grupu, un šis brīdis tiek ņemts vērā, pārvaldot grūtniecību.

Simptomi

Nefrologi atzīmē, ka tikai trešdaļa pacientu meklē padomu par nieru aplaziju. Visbiežāk patoloģija tiek konstatēta citu slimību identificēšanas procesā. To izskaidro bojājuma nespecifiskie simptomi.

Netieša slimības liecība var būt vilkšanas sāpes muguras lejasdaļā un vēdera lejasdaļā. Šāds diskomforts rodas augošu šķiedru audu un saspiestu nervu ietekmē.

Divpusēju nieru aplaziju vairumā gadījumu pavada Potera sindroms (plaušu nepietiekamas attīstības kombinācija ar sejas defektiem) un citas iedzimtas anomālijas. Bērni ar šādu pārkāpumu mirst tūlīt pēc piedzimšanas..

Vienpusēja nieru aplazija izpaužas dažādos veidos. Ja savienotais orgāns nespēj kompensēt, slimība tiek diagnosticēta pirmajās mazuļa dzīves dienās. Galvenie simptomi ir:

  • ķermeņa intoksikācija;
  • smaga audu dehidratācija;
  • bieža un bagātīga urinēšana;
  • hipertensija;
  • nepārtraukta regurgitācija, vairāk līdzīga vemšanai.

Ja veselīga niere pārņem nepietiekami attīstītas nieres funkcijas, tad aplazija ir asimptomātiska un tiek atklāta nejauši. Šajā gadījumā kompensācijas orgāns sāk palielināties no pirmajām dzīves dienām, lai gan tendence uz hipertrofiju parādās pat embrija stadijā.

Aptuveni 15–20% pacientu ar vienpusēju aplaziju novēro urīna atgriešanos veselīgā orgānā un reproduktīvās sistēmas defektu veidošanos..

Labās un kreisās nieres aplazijas atšķirības

Labās nieres aplazija tiek reģistrēta biežāk, taču tā ir vieglāka un tai ir labvēlīga prognoze. Bieži vien anomālija neuzrāda klīniskos simptomus. To izskaidro mazāks orgāna izmērs un funkcionalitāte..

Kreisās nieres aplazija ir smagāka, un to bieži papildina urīnpūšļa un urīnceļu bojājumi. Šī suga tiek diagnosticēta salīdzinoši reti - tā veido 7% no visiem slimības gadījumiem. Tas biežāk tiek atklāts zēniem un tiek kombinēts ar vas deferens nepietiekamu attīstību un nomaināmu dziedzeru defektu. Meitenēm ir intrauterīnās starpsienas un piedēkļu defekti.

Diagnostika

Nieru bojājumus bērnam var noteikt gan dzemdē, gan pēc piedzimšanas..

Galvenā aplazijas noteikšanas metode ir ultraskaņa. Ar ultraskaņas palīdzību tiek noteiktas pirmsdzemdību patoloģijas, kas izpaužas, ja nav urīnpūšļa un nieru artēriju atbalss, izteiktas oligohidramnijas. Ar normālu amnija šķidruma tilpumu diagnoze ir sarežģīta.

Ultraskaņas nozīme joprojām ir tikpat svarīga arī pēc bērna piedzimšanas. Šajā gadījumā nieres netiek vizualizētas tās vietā. Trūkst arī attiecīgās artērijas.

Starp citām instrumentālajām metodēm visinformatīvākās ir:

  • ekskrēcijas urrogrāfija;
  • nefroscintigrāfija;
  • angiogrāfija;
  • citoskopija.

Ar aklu urīnizvadkanālu tā mute nav attīstīta, nav urīna plūsmas. Šī defekta klātbūtne tiek noteikta katetrizējot ar retrogrādu uretrogrāfiju.

Ārstēšana

Ar labās nieres aplaziju īpaša terapija nav nepieciešama. Pacientam ir pietiekami ievērot diētu (7. tabula) un vadīt mērenu dzīvesveidu, izslēdzot nevajadzīgu stresu veselīgam orgānam. Ar hipertensijas attīstību tiek izmantoti viegli diurētiskie līdzekļi.

Jāatzīmē, ka labās puses defekts reti kļūst par nopietnu patoloģiju un vismazāk neliedz pacientam dzīvot pilnvērtīgi..

Arī nieru aplazijai kreisajā pusē nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Nepieciešami tikai preventīvi pasākumi, tostarp imunitātes palielināšana, baktericīdas infekcijas novēršana un orgāna slodzes samazināšana ar medicīniskās uztura palīdzību.

Ķirurģiska iejaukšanās aplazijai tiek izmantota ārkārtējos gadījumos. Tas var būt pastāvīgs reflukss, stipras sāpes vai pastāvīga hipertensija, kas saistīta ar urīnceļu slimībām..

Prognoze

Ilgtermiņa novērojumi pacientiem ar vienpusēju aplaziju neparādīja paredzamā dzīves ilguma samazināšanos. Šāda veida patoloģiju prognoze ir labvēlīga vilnim.

Ar divpusēju nieru bojājumu tiek reģistrēta 100% mirstība. Nāve var notikt gan dzemdē, gan pirmajās dzimšanas minūtēs..

Nieres aplazija ir diezgan nopietna patoloģija, kas paliek pacientam uz mūžu. To nevar izārstēt, bet jūs varat ievērojami atvieglot slimības gaitu, uzmanīgi izturoties pret savu veselību un ievērojot diētu..

Nieru agenesis

Nieres agenēze ir iedzimta malformācija. Šī kaite tiek diagnosticēta galvenokārt zīdaiņiem, un to raksturo vienas vai divu nieru trūkums. Informācija par šo slimību būtu jāzina gan pieaugušajiem, kuriem nekad nav veikta medicīniskā pārbaude, kamēr viņi jūtas slikti, gan precētiem pāriem, kuriem tikko ir bērns. Visa nepieciešamā informācija ir sniegta zemāk..

Informācija par patoloģiju

Nieru agenesis ir stāvoklis, kad bērns piedzimst bez vienas vai abām nierēm. Tādējādi vienpusēju nieru agenesi var raksturot ar to, ka nav vienas no nierēm, un divpusēja - piedzimstot bez abiem orgāniem. Šāda kaite nav tik izplatīta, un līdz ar to vai nu abas nieres nav (ķermenim ir fiziski neiespējami izdzīvot šī scenārija izstrādes laikā), vai arī ir viena no tām, kuras izmērs dažkārt palielinās, jo tai vienlaikus jāveic divu orgānu funkcijas. Pirmo reizi šo slimību pieminēja Aristotelis, kurš savāca informāciju par dzīvniekiem, kuriem nav vienas no nierēm. Nākamais cilvēks, kurš sniedza nozīmīgu ieguldījumu ageneses izpētē, bija ārsts un anatomijas pamatlicējs Andreas Vesalius.

Ir vispāratzīts, ka zēni šīs patoloģijas veidošanās ir pakļauti divas līdz trīs reizes biežāk nekā meitenes, un jaundzimušo skaits, kas cieš no šīs slimības, svārstās no 1 līdz 3 uz 10 tūkstošiem. Ja nav viena orgāna, kreisās nieres visbiežāk nav. Vienu no slimības attīstības veidiem var uzskatīt par nieru aplaziju, kurā pats orgāns tiek parādīts neattīstīta rudimenta formā, kas neveic savu funkciju. Nieru agenesis vai aplazija ir diezgan izplatīta - šīs slimības veido aptuveni 8% no kopējā nieru slimību skaita.

Abu veidu agenēze bieži ir saistīta ar citu orgānu iedzimtām attīstības patoloģijām:

  • plaušas,
  • kuņģī,
  • zarnas,
  • sirdis,
  • ausis,
  • acs,
  • kauli,
  • muskuļi,
  • reproduktīvās sistēmas orgāni un urīnceļi.

Slimības simptomi var izpausties gan bērniem no pirmajām dzīves dienām, gan pieaugušajiem. Retāk ir iespējams diagnosticēt nieru trūkumu auglim. Starp visbiežāk sastopamajiem simptomiem ir:

  • augsts asinsspiediens,
  • olbaltumvielas vai asinis, kas izdalās ar urīnu,
  • problēmas ar urinēšanu,
  • dažādu ķermeņa daļu pietūkums.

Turklāt, ņemot vērā šīs slimības biežo saderību ar citām patoloģijām, nieru agenēzi bieži diagnosticē jaundzimušajiem, kuriem ir:

Slimības cēloņi un riska grupas

Pašlaik precīzi slimības attīstības cēloņi nav zināmi, taču ir noteikti faktori, kas ietekmē patoloģijas veidošanos auglim. Tālāk mēs jums iepazīstināsim ar dažādu faktoru sarakstu, kā arī topošās mātes dzīvesveida aspektiem, kas var ietekmēt šādas patoloģijas attīstību auglim:

  • iedzimta (ģenētiska) nosliece,
  • alkoholisko dzērienu, narkotiku lietošana,
  • saindēšanās ar toksīniem, indēm,
  • vīrusu un infekcijas slimības,
  • seksuāli transmisīvās slimības (sifiliss tiek uzskatīts par visbīstamāko no tām),
  • jonizējošā starojuma iedarbība,
  • hormonālo zāļu lietošana.

Šo faktoru kombinācija var izraisīt augļa attīstības labo vai kreiso nieru agenēzi, kā arī divpusēju nieru agenesi..

Dažos avotos viens no slimības veidošanās cēloņiem ir insults, kas attīstās urētera embrijā. Tas provocē šķēršļa parādīšanos sarežģītai nieru veidošanai un tā funkcionēšanai. Visbiežāk šis process ir vienpusējs, daudz retāk - divpusējs, kas dažas dienas pēc viņa dzimšanas noved pie bērna nāves..

Diagnostika

Ir gandrīz neiespējami diagnosticēt nieru agenēzi auglim. Šajā gadījumā slimība var sākt attīstīties gan embrijā, gan vēlāk, līdz pat 32 nedēļām. Visbiežāk slimība tiek atklāta nejauši, veicot vēdera dobuma pārbaudi, izmantojot ultraskaņu. Starp citām metodēm, kas var palīdzēt noteikt nieru agenesi (vai aplaziju), ir vērts atzīmēt rentgenstarus (kad orgānos tiek ievadīts kontrastviela), angiogrāfiju un cistoskopiju. Pēdējā metode ir vienkāršākā, jo līdz ar to urīnpūslī tiek ievietota metāla caurule ar optiku, un tāpēc tā ir visizplatītākā.

Lai noteiktu pareizu diagnozi pacienta sākotnējās ārstēšanas laikā ar noteiktām sūdzībām, ārstam ir jāizstrādā detalizēta anamnēze, kurā tiks reģistrētas pat tādas detaļas kā laiks un apstākļi, kādos pacients sajuta patoloģijas klātbūtni. Ir arī jānorāda informācija par iepriekšējiem izmeklējumiem šajā sakarā un jāprecizē glomerulonefrīta un pielonefrīta klātbūtne anamnēzē.

Slimību veidi

Divpusēja nieru agenēze

Šis patoloģijas veids ir visbīstamākais. Šādas attīstības anomālijas simptomi parādās daudz izteiktāk, salīdzinot ar vienpusēju slimības veidošanos. Visbiežāk ar šāda veida slimībām cilvēkam dažādās pakāpēs attīstās nieru mazspēja, kā arī hipertensija. Tajā pašā laikā 100% gadījumu ir letāls iznākums, jo nieru agenēze nav saderīga ar mazuļa dzīvi..

Vienpusēja nieru agenēze

Bērni, kuriem trūkst vienas nieres, ir pilnībā atkarīgi no viņu rīcībā esošā vienīgā orgāna darbības. Piemēram, bērnībā vienas nieres agenēze bieži vien netiek pamanīta, bet daudzus gadus vēlāk tā tiek atklāta nejauši, pārbaudot vēdera dobumu. Šajā gadījumā orgāns bieži palielinās, pateicoties tam, ka tas pārņem prombūtnes nieres funkciju. Ja pats orgāns ir diezgan vājš, var parādīties šādas raksturīgas pazīmes:

  • bagātīga un bieža urīna plūsma,
  • ķermeņa dehidratācija,
  • slikta dūša un vemšana,
  • saindēšanās,
  • hipertensija.

Ar kreisās nieres agenēzi bieži rodas patoloģijas reproduktīvās sistēmas attīstībā. Turklāt ar vienpusēju agenesi dažos gadījumos urētera nav, un dažos gadījumos tas paliek.

Vienpusēja nieru aplazija

Vienpusēja aplazija tiek uzskatīta par labāku diagnozi nekā agenesis. Ar normālu bērna vai pieaugušā otrās nieres darbību aplazija var palikt nepamanīta līdz pat dzīves beigām. Pazīmes, kas var liecināt par vienas no divām darba nierēm nepietiekamu attīstību, ir sāpes, kas lokalizētas vēdera lejasdaļā vai jostasvietā. Nieru aplazija visbiežāk tiek diagnosticēta nejauši, jo tai nav specifisku simptomu. Iedzimta nieru trūkums bērnam tiek diagnosticēts daudz biežāk. Turklāt ar aplaziju darba orgāns visbiežāk tiek hipertrofēts sakarā ar to, ka tas uzņemas nedarbojoša “partnera” pienākumus. Tomēr, veicot ultraskaņas pārbaudi, pēc izmēra palielināts orgāns pēc struktūras neatšķiras no normāla un veselīga orgāna..

Ārstēšana


Vienas nieres neesamība neprasa papildu ārstēšanu, jo esošais orgāns var labi izpildīt trūkstošās funkcijas. Tomēr šādiem pacientiem ieteicams ievērot diētu, kas viņiem palīdzēs samazināt esošās nieres slogu. Citi ieteikumi ietver regulāras medicīniskās pārbaudes, lai pārliecinātos par savu veselību un nieru veselību. Lai to izdarītu, gan bērniem, gan pieaugušajiem, kas cieš no vienpusējas ageneses, katru gadu jāiztur šīs kategorijas testi (asinis un urīns), kā arī jāmēra asinsspiediens, lai pārbaudītu orgāna darbību. Turklāt ir jāatsakās no visiem sliktajiem ieradumiem, starp kuriem var atzīmēt atkarību no alkohola un tabakas, jo tie var izraisīt komplikācijas pacientiem ar diagnosticētu nieru agenesi..

Bieži pacientiem ar vienpusēju nieru agenesi (un tiem, kuriem ir aplazija) tiek nozīmēta cistoureterogrāfija, jo ir ārkārtīgi liela varbūtība saslimt ar vesikoureterālo refluksu no patoloģijas pretējās puses (šī slimība ir raksturīga 15% pacientu ar labās vai kreisās nieres agenesi). Lai novērtētu veselīgas nieres stāvokli un veiktspēju, tiek veikta ekskrēcijas urrogrāfija.

Ārstējot citas slimības un ar tām saistītās zāles, ārstam pacientam jānosaka zāles, kuras galvenokārt izvadīs no aknām. Tajā pašā laikā zāles nedrīkst saturēt vielas, kas ražotas mūsu ķermenī. Tas ir nepieciešams, lai izvairītos no viena orgāna darba traucējumiem. Ja no problēmām nevar izvairīties, pacientam var būt nepieciešama efektīva nieres transplantācija no donora. Bērnus visbiežāk skar slimības, kurām nepieciešama orgānu transplantācija.

Vienpusējas nieru ageneses gadījumā ir ieteicami arī šādi profilakses pasākumi:

  • ievērojot diētu,
  • izvairīšanās no intensīvām fiziskām aktivitātēm (ieskaitot hipotermiju),
  • baktēriju un vīrusu slimību profilakse,
  • paaugstināta ķermeņa imunitāte (īpaši ar vitamīnu trūkumu).

Uroģenitālās sistēmas anomālijas: kas ir nieru aplazija un kā tā ir bīstama

Nieru aplazija ir nopietna patoloģija, kurai nepieciešama obligāta atbalstoša terapija. Šī slimība visbiežāk tiek diagnosticēta bērnībā, kad rodas pirmie satraucošie simptomi. Šo anomāliju uroģenitālās sistēmas attīstībā nav iespējams ignorēt, jo patoloģija var izraisīt vairākas sekas.

Kas ir nieru aplazija

Aplasia ir iedzimta uroģenitālās sistēmas malformācija, kurai raksturīga nieru neesamība, bet urētera klātbūtne. Visizplatītākais ir vienpusējs bojājums. Abu nieru trūkums tiek atzīmēts atsevišķos gadījumos un tiek uzskatīts par nesaderīgu ar dzīvi stāvokli, kurā nāve iestājas tūlīt pēc bērna piedzimšanas vai pat dzemdē. Dažāda aplazija ir agenesis, kurā nav gan paša orgāna, gan urētera. Ir noteiktas vairākas patoloģijas formas:

  • vienpusējs ar urīnizvadkanālu - var rasties gan zēniem, gan meitenēm;
  • vienpusējs bez urētera - notiek galvenokārt meitenēm, savukārt reproduktīvo orgānu attīstībā ir arī anomālijas;
  • divpusējs - abu orgānu trūkums ar urīnizvadkanāliem un artērijām.

Nieru aplazija ir iedzimta anomālija

Aplazijas rezultātā visa filtrācijas slodze krīt uz vienu nieri, kas rezultātā var nedarboties pareizi. Šī iedzimta patoloģija ir diezgan sarežģīta. Šajā gadījumā nieres var pilnīgi nebūt, vai ir kāda tā pamatne, kas attiecīgi nespēj veikt savas funkcijas. Zīdaiņa vecumā anomālija nav tik izteikta kā pieaugušajiem.

Nieru veidošanās sākas 5. grūtniecības nedēļā, savukārt, ja sievietes ķermenī rodas kādi darbības traucējumi, tad var attīstīties viena vai divu orgānu aplazija. Anomālija bieži tiek kombinēta ar citām patoloģijām, kas ietekmē redzes aparātu un augļa reproduktīvo sistēmu.

Labās un kreisās nieres aplazijas pazīmes

Saskaņā ar statistiku, labās nieres visbiežāk nav. Šajā gadījumā prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgāku nekā gadījumā, kad tiek diagnosticēta kreisā orgāna aplazija. Ar labās puses bojājumu simptomi ir mazāk izteikti, cilvēka vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Kādu laiku patoloģijas pazīmes var pilnīgi nebūt. Pareizā orgāna attīstības anomālija nav tik bīstama, un ar pareizu pieeju ārstēšanai ļauj vadīt pilnvērtīgu dzīvesveidu.

Kreisās puses bojājums ir grūti. Tas ir saistīts ar faktu, ka labais orgāns ir nedaudz mazāks, tāpēc uz to attiecas nepanesama slodze. Šāds patoloģisks stāvoklis provocē dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstību..

Jaundzimušajiem bērniem bez nierēm bieži palielinās vēdera tilpums. Turklāt zīdainim var būt citas anomālijas iekšējo orgānu attīstībā..

Cēloņi un provocējoši faktori

Galvenais šī patoloģiskā stāvokļa cēlonis ir ģenētiskas mutācijas, kas provocē uroģenitālās sistēmas orgānu patoloģisku attīstību. Dažos gadījumos aplāzija ir iedzimta, taču tā var notikt arī vairāku faktoru ietekmē, piemēram:

  • narkotiku, tabakas un alkohola lietošana grūtniecības laikā;
  • vīrusu slimības, kas sievietei bija pirmajās nedēļās pēc apaugļošanās;
  • smagi hormonāli traucējumi, kas rodas grūtniecības laikā;
  • spēcīgu zāļu lietošana pirmajā trimestrī;
  • hroniskas dzimumorgānu infekcijas, īpaši sifiliss un HIV.

Pārmērīga alkohola lietošana grūtniecības laikā var izraisīt nieru aplāziju auglim

Endokrīnās sistēmas traucējumi, piemēram, cukura diabēts, vairogdziedzera slimības utt., Var kļūt par iedzimtas nieru neesamības cēloni..

Klīniskā aina

Nieru trūkumu bieži papildina šādi simptomi:

  • pastāvīgs pietūkums;
  • paaugstināts asinsspiediens;
  • sāpes muguras lejasdaļā un vēdera lejasdaļā;
  • temperatūras paaugstināšanās;
  • vājums;
  • slikta dūša;
  • traucēta apetīte;
  • urīna daudzuma samazināšanās;
  • erekcijas disfunkcija;
  • paaugstināta vēlme urinēt.

Nieru aplazijas klātbūtnē bieži ir novirzes dzemdes un olnīcu attīstībā, kas izraisa neauglību, kas nereaģē uz ārstēšanu.

Zīdaiņiem un bērniem līdz 1 gada vecumam patoloģiju papildina pastāvīga raudāšana, miega traucējumi, sāpes vēderā, tūska, atteikšanās ēst un pastāvīga regurgitācija. Bērns visu laiku ir noraizējies. Turklāt lielākajai daļai šo bērnu ir citas attīstības patoloģijas: apakšējo ekstremitāšu, ausu deformācija utt..

Diagnostikas metodes

Izmantotās pētījumu metodes:

  1. Ultraskaņa. Ultraskaņa tiek izmantota kā galvenā diagnostikas metode. Tajā pašā laikā nieru neesamību var noteikt ar plānoto ultraskaņas skenēšanu vai ja persona nodarbojas ar tipiskām sūdzībām no urīnceļu sistēmas. Anomālijas klātbūtnē ārsts nosaka cita orgāna funkcionālo aktivitāti, kā arī papildu patoloģiju klātbūtni.
  2. CT. Datortomogrāfija palīdz noteikt ne tikai nieru trūkumu, bet arī cita orgāna darbu. Šajā gadījumā tiek izmantotas minimālās rentgena devas. Šī metode ļauj datora monitorā iegūt attēlus, kas atspoguļo pat mazākās izmaiņas orgāna struktūrā..
  3. MRI. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par visuzticamāko pētījumu metodi. Tajā pašā laikā nav organismam kaitīgu rentgena staru. Šīs metodes pamatā ir kodolmagnētiskās rezonanses izmantošana, kā rezultātā ir iespējams iegūt 3D attēlus no dažādām projekcijām, uz kurām ir redzamas pat niecīgas strukturālas izmaiņas nierēs..
  4. Vispārēja urīna analīze. To izmanto kā papildu pētījumu metodi, lai atklātu pārkāpumus vienas nieres darbā. Ja nav viena orgāna, urīnā var atrast olbaltumvielu, lielu daudzumu urīnskābes, urātu kristālus, fosfātus (mikroskopiskus kalkulāru fragmentus), un palielinās arī leikocītu līmenis, kas norāda uz iekaisuma procesu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir viena no uzticamām metodēm, lai noteiktu iekšējo orgānu patoloģisko struktūru

Nieres aplāzija bieži izraisa urolitiāzes parādīšanos, jo orgāns pats par sevi ne vienmēr tiek galā ar attīrīšanas funkcijām, kas veicina sāls kristālu uzkrāšanos. Īpaši bieži tas notiek ar kreisās puses bojājumiem..

Terapeitiskā taktika

Divpusējus bojājumus nevar novērst, tikai tūlītēja nieru transplantācija var glābt zīdaiņa dzīvību. Diemžēl prognoze ir nelabvēlīga. Ar vienpusēju bojājumu tiek noteikts pastāvīgs novērojums un atbalstoša terapija. Diētiskā pārtika ļauj uzturēt nieru darbību un samazināt šī orgāna slodzi. Pat ja nav simptomu, nepieciešama pastāvīga nefrologa uzraudzība un vismaz reizi 6 mēnešos jāveic ultraskaņas skenēšana..

Hemodialīzi lieto, ja ir traucēta vienīgās nieres darbība un tā nevar pilnībā filtrēt asinis. Procedūra tiek veikta, izmantojot īpašu aparātu, kas aprīkots ar porainu membrānu. Šis dizains ir paredzēts, lai attīrītu asinis no vielmaiņas produktiem. Šo ierīci sauc arī par mākslīgo nieri..

Hemodialīzes ierīce attīra asinis, papildinot nieru funkcionālo mazspēju

Pateicoties hemodialīzei, organisms atbrīvojas no toksīniem, urīnskābes un šķidruma pārpalikuma, kā rezultātā samazinās asinsspiediens un tiek novērsta tūska. Attīrītās asinis ir atgriezušās uz pareizā ceļa. Ierīce novērš gaisa burbuļu iekļūšanu vēnā, kas samazina nevēlamu reakciju risku procedūras laikā.

Vienas nieres klātbūtnē jāatceras par palielinātu dažādu urīnceļu sistēmas patoloģiju parādīšanās varbūtību, tāpēc jāatturas no alkohola un tabakas ļaunprātīgas izmantošanas, kā arī jācenšas vadīt veselīgu dzīvesveidu.

Ķirurģiska iejaukšanās

Nieru transplantācija ir nopietna ķirurģiska procedūra, kuras mērķis ir transplantēt donora orgānus. Nepieciešama liela sagatavošanās. To lieto smagiem viena orgāna darbības traucējumiem. Transplantācijai ir svarīgi, lai donora asinsgrupa sakristu, pretējā gadījumā nieres neiesakņosies un imūnsistēma to noraidīs. Visbiežāk orgānu ņem no tikko miruša cilvēka. Pēc nieres noņemšanas to ievieto īpašā aparātā, kas uztur optimālo temperatūru..

Nieru transplantācija ir liela ķirurģiska procedūra, kurai nepieciešama ilga atveseļošanās

Operācijas laikā orgāns tiek ievietots gūžas kaulā, pēc tam tiek uzšūtas artērijas. Donora nieres ir novietotas tā, lai vēna nepagrieztos, un asinis var normāli cirkulēt pa to. Tad transplantāta vietā tiek uzstādīta drenāža, un slānis tiek uzklāts šuves.

Atveseļošanās pēc nieru transplantācijas prasa ilgu laiku. Šajā gadījumā pacientam jālieto steroīdie medikamenti lielos daudzumos, kas samazina imūnsistēmas donora orgāna atgrūšanas risku..

Draugam tika veikta nieres transplantācija, kas viņam bija vitāli nepieciešama. Pēc šīs operācijas viņš saņēma invaliditāti un vairs nevarēja strādāt, jo nevarēja pacelt svaru. Tajā pašā laikā bija nepieciešams pastāvīgi lietot medikamentus no imūnsupresantu grupas, lai orgāns neatgrūstu. Ķermeņa aizsardzība jau darbojās ar pusi spēka, jebkura infekcija varēja pieķerties. Atveseļošanās pēc operācijas ilga ļoti ilgu laiku. Līdz šai dienai nepieciešama pastāvīga donora nieru stāvokļa uzraudzība. Protams, manam draugam tagad būs jālieto vairāki medikamenti visu mūžu, lai orgāns darbotos normāli un nebūtu komplikāciju. Bet es domāju, ka tas ir tā vērts, jo galvenais ir tas, ka jūs izglābāt savu dzīvību!

Narkotiku terapija

Narkotiku ārstēšana tiek izmantota, ja nieres darbojas nepareizi, palielinoties orgāna slodzei. Šiem nolūkiem tiek parakstītas šādas zāļu grupas:

  1. Antihipertensīvie līdzekļi: Enalaprils, Lisinoprils un citi. Izmanto, lai pazeminātu asinsspiedienu, kas bieži vien ir paaugstināts, ja nav vienas nieres.
  2. Cilpu diurētiskie līdzekļi: Furosemīds, Lasix utt. Izrakstīts, lai novērstu tūsku un novērstu asinsspiediena paaugstināšanos.
  3. Pretiekaisuma līdzekļi: Urolesan, Kanefron uc Lieto, lai novērstu sāpes, urīna aizturi un samazinātu pielonefrīta risku. Šīs zāles atvieglo iekaisumu, veicina smilšu noņemšanu un novērš akmeņu parādīšanos..
  4. Antibakteriāls: Furagīns, Amoksiklavs utt. Tos izmanto patogēnas mikrofloras likvidēšanai, kad notiek infekcija un nierēs notiek iekaisuma process..
  5. Spazmolītiskie līdzekļi: No-shpa, Spazmalgon utt. Novērst sāpes vēdera dobumā un muguras lejasdaļā. Izmanto tikai tad, ja jums ir spazmas.

Lai stiprinātu ķermeni, ja nav vienas nieres, uzturošajai terapijai tiek noteikti A, E, B un C vitamīni.

Zāles, kuras ir parakstītas ārstēšanai - fotogalerija

Diētiskā pārtika

Personai ar vienu nieri ir svarīgi ievērot sabalansētu uzturu. Ir jāatsakās no skābām sulām, alkohola, kafijas, šokolādes, taukainiem, pikantiem un ceptiem ēdieniem, kā arī no pusfabrikātiem. Ir svarīgi ēst regulāri, nemirt badu, kā arī uzkodas ar sausu pārtiku. Izvēlnē jāiekļauj:

  • dārzeņi un augļi;
  • graudaugi;
  • zivis un vistas;
  • rieksti un žāvēti augļi;
  • liesas cepumi;
  • marmelāde;
  • pirmā maltīte;
  • piena produkti.

Ar normālu vienas nieres darbību un tūskas neesamību dienā var patērēt līdz 1,5 litriem šķidruma, tomēr, ja orgāns darbojas nepareizi, ūdens daudzums jāsamazina līdz 1 litram. Nav ieteicams pārēsties, kā arī veikt lielus intervālus starp ēdienreizēm..

Uzmanību! Cilvēkiem ar vienu nieru nekad nevajadzētu dzert daudz šķidruma naktī, šajā gadījumā palielinās smagas tūskas iespējamība.

Ēdienkartē iekļaujamie ēdieni - fotogalerija

Prognoze un komplikācijas

Ar vienpusēju patoloģiju prognoze visbiežāk ir labvēlīga, it īpaši, ja tiek ievērotas visas ārsta receptes. Tomēr, ja nav kreisās nieres, labā orgāna darbība var ievērojami pasliktināties. Tas palielina hipertensijas, sirds slimību, kā arī smilšu un akmeņu veidošanās risku. Izvērstos gadījumos rodas akūta nieru mazspēja, kuras savlaicīga ārstēšana var izraisīt nāvi.

Kādas citas komplikācijas var parādīties:

  • neauglība;
  • pastāvīgas un stipras sāpes vēderā un muguras lejasdaļā;
  • impotence;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • sepse.

Indivīdiem ar vienu nieri bieži ir samazināta imunitāte, tāpēc pastāv liela infekcijas varbūtība, kurā temperatūra var strauji paaugstināties un pastāv orgānu mazspējas draudi.

Aplazijas pazīmes grūtniecības laikā

Aplāzija grūtniecības laikā ir sarežģīta, jo augoša dzemde rada lielu slodzi uz nierēm. Šajā gadījumā sievieti pastāvīgi var traucēt tūska, rodas galvassāpes un palielinās viena orgāna disfunkcijas risks. Aplasia sarežģī toksikozes gaitu, retos gadījumos provocē priekšlaicīgas dzemdības.

Aplasia sarežģī grūtniecību

Augļa patoloģija attīstās grūtniecības pirmajā trimestrī. Šajā gadījumā pārkāpums notiek arī citu sistēmu veidošanā. Anomāliju var atpazīt ar ultraskaņu. Grūtniecības laikā ārstēšana parasti nedarbojas. Ja nav divu orgānu, operācija tiek veikta tūlīt pēc bērna piedzimšanas..

Ar aplāziju sievietēm grūtniecības laikā zāļu terapija netiek izmantota. Parādīts uztura uzturs un patērētā šķidruma daudzuma samazināšanās. Turklāt ir svarīga regulāra nefrologa novērošana, īpaši otrajā un trešajā trimestrī..

Kas jums jāzina par nierēm - video

Nieru aplazija ir reta attīstības anomālija, kurai nepieciešama pastāvīga ķermeņa stāvokļa uzraudzība. Šāda patoloģija var būt bīstama dzīvībai, bet, ja tiek ievēroti profilakses noteikumi, komplikāciju risks samazinās. Viena orgāna neesamība nav teikums tiem, kas izpilda visus ārsta rīkojumus.



Nākamais Raksts
Karbamīda saturs urīnā