Glomerulonefrīts bērniem: vispārīgās pazīmes, simptomi, ārstēšana un prognoze


Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīnas pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Galvenie virzieni akūta glomerulonefrīta ārstēšanā bērniem ir šādi:

  • Fiziskās aktivitātes režīms.
  • Diētas terapija.
  • Simptomātiska terapija:
    • Antibiotiku terapija;
    • Par diurētiskiem līdzekļiem;
    • Par antihipertensīviem līdzekļiem.
  • Patoģenētiskā terapija.
  • Ietekme uz mikrotrombu veidošanās procesiem:
    • antikoagulanti;
    • prettrombocītu līdzekļi.
  • Ietekme uz imūno iekaisumu:
    • glikokortikoīdu zāles;
    • citotoksiskas zāles.

Fiziskās aktivitātes režīms

Gultas režīms tiek noteikts 7-10 dienas tikai tādiem apstākļiem, kas saistīti ar komplikāciju risku: sirds mazspēja, angiospastiska encefalopātija, akūta nieru mazspēja. Ilgstoša stingra gultas režīms nav norādīts, īpaši nefrotiskā sindroma gadījumā, jo palielinās trombembolijas draudi. Režīma paplašināšana ir atļauta pēc asinsspiediena normalizēšanas, tūskas sindroma samazināšanās un bruto hematūrijas samazināšanās.

Diēta akūtā glomerulonefrīta gadījumā bērniem

Izrakstītā tabula - nieru Nr. 7: ar zemu olbaltumvielu saturu, ar zemu nātrija saturu, normālu kaloriju daudzumu.

Olbaltumvielu daudzums ir ierobežots (līdz 1-1,2 g / kg dzīvnieku olbaltumvielu ierobežojuma dēļ) pacientiem ar traucētu nieru darbību ar paaugstinātu urīnvielas un kreatinīna koncentrāciju. Pacientiem ar NS olbaltumvielas tiek izrakstītas atbilstoši vecuma normai. Olbaltumvielu ierobežošana tiek veikta 2-4 nedēļas līdz urīnvielas un kreatinīna normalizēšanai. Ar bezsāls diētu 7 ēdienu gatavo bez sāls. Uzturā iekļautajos produktos pacients saņem apmēram 400 mg nātrija hlorīda. Normalizējot hipertensiju un izzūd tūska, nātrija hlorīda daudzums tiek palielināts par 1 g nedēļā, pakāpeniski normalizējot to.

Diētai Nr. 7 ir liela enerģētiskā vērtība - ne mazāk kā 2800 kcal / dienā.

Injicētā šķidruma daudzums tiek regulēts, koncentrējoties uz iepriekšējās dienas diurēzi, ņemot vērā ekstrarenālos zudumus (vemšana, vaļīgi izkārnījumi) un svīšanu (500 ml skolas vecuma bērniem). Īpaša šķidruma ierobežošana nav nepieciešama, jo uz sāls nesaturoša uztura fona nav slāpju.

Lai labotu hipokaliēmiju, izrakstiet produktus, kas satur kāliju: rozīnes, žāvētas aprikozes, žāvētas plūmes, ceptus kartupeļus.

7. tabula ir paredzēta ilgstoši akūta glomerulonefrīta gadījumā - visam aktīvo izpausmju periodam ar pakāpenisku un lēnu diētas paplašināšanos.

Akūtā glomerulonefrīta gadījumā ar izolētu hematūriju un nieru funkcijas saglabāšanu diētas ierobežojumi netiek piemēroti. Piešķiriet tabulas numuru 5.

Simptomātiska akūta glomerulonefrīta ārstēšana bērniem

Antibakteriāla terapija

Antibiotiku terapija tiek veikta pacientiem no pirmajām slimības dienām, ja tiek norādīta iepriekšējā streptokoku infekcija. Priekšroka tiek dota penicilīna sērijas antibiotikām (benzilpenicilīnam, augmentīnam, amoksiklavam), retāk tiek nozīmēti makrolīdi vai cefalosporīni. Ārstēšanas ilgums - 2-4 nedēļas (amoksicilīns 30 mg / (kghsut) iekšpusē 2-3 devās, amoksiklavs 20-40 mg / (kghsut) trīs devās).

Pretvīrusu terapija ir indicēta, ja ir pierādīta tās etioloģiskā nozīme. Tātad kopā ar B hepatīta vīrusu tiek norādīts aciklovira vai valaciklovira (valtrex) iecelšana.

Tūskas sindroma ārstēšana

Furosemīds (lasix) ir cilpas diurētiķis, kas bloķē kālija-nātrija transportu distālās kanāliņu līmenī. Piešķirt iekšķīgi vai parenterāli no 1-2 mg / kg līdz 3-5 mg / (kghsut). Lietojot parenterāli, efekts rodas pēc 3-5 minūtēm, iekšķīgi - pēc 30-60 minūtēm. Darbības ilgums, ievadot intramuskulāri un intravenozi, ir 5-6 stundas, iekšķīgi lietojot - līdz 8 stundām.Kurss ir no 1-2 līdz 10-14 dienām.

Hidrohlortiazīds - 1 mg / (kghsut) (parasti 25-50 mg / dienā, sākot ar zemākajām devām). Pārtraukumi starp devām - 3-4 dienas.

Spironolaktons (veroshpirons) ir nātriju aizturošs diurētiķis, aldosterona antagonists. Piešķiriet devu 1-3 mg / kg dienā 2-3 devās. Diurētiskais efekts - pēc 2-3 dienām.

Osmotiskie diurētiskie līdzekļi (poliglucīns, reopoligliucīns, albumīns) tiek nozīmēti pacientiem ar ugunsizturīgu tūsku ar nefrotisku sindromu, ar smagu hipoalbuminēmiju. Parasti tiek izmantota kombinēta terapija: 10-20% albumīna šķīdums ar devu 0,5-1 g / kg devā, kas tiek ievadīts 30-60 minūšu laikā, kam seko furosemīda iecelšana ar 1-2 mg / kg un lielāku devu 60 minūtes 10% glikozes šķīdumā 4. Albumīna vietā var ievadīt poliglucīna vai reopoliglucīna šķīdumu ar ātrumu 5-10 ml / kg.

Osmotiskie diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti pacientiem ar AHN ar nefritisku sindromu, jo tie ir izteikuši hipervolēmiju un iespējamas komplikācijas akūtas kreisā kambara mazspējas un eklampsijas formā..

Hipertensijas ārstēšana

Hipertensija ONS ir saistīta ar nātrija un ūdens aizturi, ar hipervolēmiju, tāpēc daudzos gadījumos asinsspiediena pazemināšanās tiek panākta ar diētu bez sāls, gultas režīmu un furosemīda iecelšanu. Hipertensīvas encefalopātijas gadījumā furosemīda deva var sasniegt 10 mg / kg dienā.

Hroniska hepatīta un, retāk, akūta glomerulonefrīta gadījumā bērniem lieto antihipertensīvos līdzekļus.

Lēni kalcija kanālu blokatori (nifedipīns zem mēles 0,25-0,5 mg Dkghsut) 2-3 devās, līdz normalizējas asinsspiediens, amlodipīns 2,5-5 mg iekšpusē vienu reizi dienā, līdz normalizējas asinsspiediens).

Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE inhibitori) inhibitori: enalaprils iekšķīgi 5-10 mg / dienā 2 devās, līdz normalizējas asinsspiediens, kaptoprils 0,5-1 mg Dkghsut) 3 devās, līdz asinsspiediens normalizējas. Kurss - 7-10 dienas vai vairāk.

Šo zāļu vienlaicīga lietošana ir nevēlama, jo miokarda kontraktilitāte var samazināties.

Akūta glomerulonefrīta patoģenētiskā ārstēšana bērniem

Ietekme uz mikrotrombu veidošanās procesiem

Heparīna nātrijam ir daudzfaktoru efekts:

  • nomāc intravaskulārus procesus, ieskaitot intraglomerulāru koagulāciju;
  • piemīt diurētisks un natriurētisks efekts (kavē aldosterona ražošanu);
  • piemīt antihipertensīvs efekts (samazina mezangiālo šūnu endotelīna vazokonstriktora ražošanu);
  • piemīt antiproteinuriska iedarbība (atjauno negatīvu lādiņu BM).

Heparīna nātrijs tiek nozīmēts subkutāni devā 150-250 SV / kg dienā) 3-4 devās. Kurss ir 6-8 nedēļas. Nātrija heparīna atcelšana tiek veikta pakāpeniski, samazinot devu par 500-1000 SV dienā.

  • piemīt antiagreganta un antitrombotiska iedarbība. Kurantila darbības mehānisms ir saistīts ar cAMP satura palielināšanos trombocītos, kas novērš to adhēziju un agregāciju;
  • stimulē prostaciklīna (spēcīga antiagreganta un vazodilatatora) ražošanu;
  • samazina proteīnūriju un hematūriju, piemīt antioksidanta iedarbība.

Kurantilu izraksta 3-5 mg / kg dienā) ilgstoši - 4-8 nedēļas. Izrakstīts kā monoterapija un kombinācijā ar nātrija heparīnu, glikokortikoīdiem.

Ietekme uz imūno iekaisuma procesiem - imūnsupresīvā terapija

Glikokortikoīdi (GC) ir neselektīvi imūnsupresanti (prednizolons, metilprednizolons):

  • piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīvā iedarbība, samazinot iekaisuma (neitrofilu) un imūno (makrofāgu) šūnu plūsmu glomerulos un tādējādi kavējot iekaisuma attīstību;
  • nomāc T-limfocītu aktivāciju (IL-2 ražošanas samazināšanās rezultātā);
  • samazināt dažādu T-limfocītu apakšpopulāciju veidošanos, proliferāciju un funkcionālo aktivitāti.

Atkarībā no reakcijas uz hormonu terapiju izšķir glomerulonefrīta variantus, kas ir jutīgi pret hormoniem, pret hormoniem un no hormoniem..

Prednizolons tiek nozīmēts saskaņā ar shēmām atkarībā no glomerulonefrīta klīniskā un morfoloģiskā varianta. Akūtā glomerulonefrīta gadījumā bērniem ar NS prednizolonu ordinē iekšķīgi ar ātrumu 2 mg / kg x dienā) (ne vairāk kā 60 mg) nepārtraukti 4-6 nedēļas, ja nav remisijas - līdz 6-8 nedēļām. Tad viņi pāriet uz mainīgu kursu (katru otro dienu) ar devu 1,5 mg / kg dienā) vai 2/3 no terapeitiskās devas vienā devā no rīta 6-8 nedēļas, pēc tam lēni samazinot 5 mg nedēļā.

Ar steroīdiem jutīgu NS turpmāko recidīvu pārtrauc ar prednizolona devu 2 mg / kg dienā), līdz tiek iegūti trīs normāli ikdienas urīna analīzes rezultāti, kam seko pārmaiņus kurss 6-8 nedēļas.

Ar bieži recidivējošu un no hormoniem atkarīgu NS terapija ar prednizolonu standarta devā vai impulsu terapija ar metilprednizolonu devā 30 mg / kg dienā) tiek uzsākta intravenozi trīs reizes ar vienas dienas intervālu 1-2 nedēļas, pēc tam katru dienu pāriet uz prednizonu un pēc tam uz mainīgu kursu. Ar bieži atkārtotu NS pēc 3-4. Recidīva var noteikt citostatisku terapiju.

Citostatiskas zāles lieto hroniska glomerulonefrīta gadījumā: jaukta un nefrotiska forma ar biežiem recidīviem vai ar hormonu atkarīgu variantu.

  • Hlorambucilu (leikerānu) divus mēnešus ordinē devā 0,2 mg (Dkghsut).
  • Ciklofosfamīds: 10-20 mg / kg vienā pulsa terapijā reizi trijos mēnešos vai 2 mg Dkghsut) 8-12 nedēļas.
  • Ciklosporīns: 5-6 mg / kghsut) 12 mēnešus.
  • Mikofenolāta mofetils: 800 mg / m2 6-12 mēnešus.

Citostatiskās zāles tiek parakstītas kombinācijā ar prednizonu. Terapijas izvēle, zāļu kombinācija un ilgums ir atkarīgs no kursa klīniskā, morfoloģiskā varianta un īpašībām..

Atkarībā no hroniskā glomerulonefrīta klīniskā varianta un akūtā un morfoloģiskā varianta tiek izvēlētas atbilstošas ​​ārstēšanas shēmas.

Šeit ir iespējamie ārstēšanas režīmi. Akūtā glomerulonefrīta gadījumā ar nefrīta sindromu 14 dienu laikā tiek nozīmēta antibiotiku terapija, diurētiskie līdzekļi, antihipertensīvie līdzekļi, kā arī kurantils un nātrija heparīns.

Akūtā glomerulonefrīta gadījumā bērniem ar nefrotisku sindromu saskaņā ar standarta shēmu tiek norādīti diurētiskie līdzekļi (furosemīds kombinācijā ar osmotiskajiem diurētiskiem līdzekļiem) un prednizolons..

OHN ar izolētu urīna sindromu: antibiotikas, ja nepieciešams, kurantils un dažos gadījumos nātrija heparīns.

Akūtā glomerulonefrīta gadījumā bērniem ar hipertensiju un hematūriju: diurētiskie līdzekļi, antihipertensīvie līdzekļi, prednizons saskaņā ar standarta shēmu un, ja efekta nav, citostatisko līdzekļu savienojums pēc nieru biopsijas.

Ar CGN (nefrotiskā forma) patoģenētiskā terapija ietver prednizolona, ​​diurētisko līdzekļu, kurantila, nātrija heparīna iecelšanu. Tomēr ar bieži atkārtotu kursu vai hormonu rezistenci jālieto citostatiskās zāles. To lietošanas shēma un ilgums ir atkarīgs no glomerulonefrīta morfoloģiskā varianta.

Ar CGN (jaukta forma), ar saasinājumu un tūskas klātbūtni, tiek noteikti diurētiskie līdzekļi un antihipertensīvie līdzekļi, kā imūnsupresīvu terapiju prednizons tiek nozīmēts pulsa terapijas veidā ar ciklosporīnu..

Akūta glomerulonefrīta komplikāciju ārstēšana bērniem

  • furosemīda intravenoza ievadīšana lielās devās - līdz 10 mg / kg dienā);
  • intravenoza nātrija nitroprussīda 0,5-10 μg / (kgxmin) vai nifedipīna ievadīšana zem mēles 0,25-0,5 mg / kg ik pēc 4-6 stundām;
  • ar konvulsīvu sindromu: 1% diazepāma (seduksēna) šķīdums intravenozi vai intramuskulāri.

Akūta nieru mazspēja:

  • furosemīds līdz 10 mg / kghsut);
  • infūzijas terapija ar 20-30% glikozes šķīdumu nelielos apjomos 300-400 ml / dienā;
  • ar hiperkaliēmiju - intravenoza kalcija glikonāta ievadīšana devā 10-30 ml / dienā;
  • nātrija bikarbonāta ievadīšana 0,12-0,15 g sausnas devā klizmu iekšpusē vai klizmos.

Palielinoties azotēmijas līmenim virs 20-24 mmol / l, kālija līmenim virs 7 mmol / l, pH pazeminājumam zem 7,25 un anūrijai 24 stundas, tiek nozīmēta hemodialīze..

  • intravenozs furosemīds līdz 5-10 mg / kg;
  • 2,4% aminofilīna šķīdums intravenozi 5-10 ml;
  • korglikon intravenozi 0,1 ml dzīves gadā.

Glomerulonefrīta veidi bērniem: simptomi un ārstēšana

Glomerulonefrīts vai glomerulārais nefrīts ir nieru patoloģija, kas attīstās infekcijas, alerģiskas vai autoimūnas slimības fona apstākļos.

Bieži rodas kā streptokoku infekcijas komplikācija ar stenokardiju, laringītu, tonsilītu un citām patoloģijām.

Noved pie smagām komplikācijām, to raksturo simptomu triāde un 2% gadījumu tas ir nāves cēlonis.

Galvenā informācija

Glomerulonefrīts attīstās bērniem vecumā no 2 līdz 9 gadiem, notiek latentā vai akūtā formā. Bieži vien rodas specifiski simptomi.

Visbiežāk tiek novērots akūts glomerulonefrīts, hronisks tiek diagnosticēts retāk, un tam ir citi cēloņi. Zēni visbiežāk cieš no patoloģiskiem procesiem glomerulu audos. Meitenēm šī slimība tiek diagnosticēta daudz retāk..

Patoloģijas attīstības procesā tiek traucēts glomerulu darbs, mainās nieru lielums un tiek traucēti filtrācijas procesi. Ja savlaicīgi nekonsultējaties ar ārstu, patoloģija var izraisīt hronisku nieru mazspēju..

Ķermeņa abscess, tonsilīts vai cita slimība var izraisīt slimības attīstību. Bet, lai glomerulonefrīts attīstītos uz infekcijas fona, ir nepieciešama nelabvēlīgu apstākļu kombinācija. Tas var būt novājināta imūnsistēma, hipotermija vai atkārtota inficēšanās ar stafilokoku infekciju.

Ja slimībai ir akūta kursa forma, tad tās galvenie simptomi parādās 2-3 nedēļas pēc pārnestā tonsilīta, skarlatīna, laringīta vai tonsilīta.

Ja glomerulārais nefrīts ir hronisks, tad tā simptomi ir slikti izteikti, slimības pazīmes sāk traucēt 15-24 dienas pēc patoloģisko izmaiņu kursa sākuma.

Notikuma cēloņi

Svarīga loma ir iedzimtībai, patoloģiju klātbūtnei nieru darbā tuvākajos radiniekos.

Papildus iedzimtai nosliecei glomerulārā nefrīta akūtas formas veidošanos var izraisīt:

  • tonsilīts, skarlatīns, tonsilīts, laringīts un citas mutes, rīkles un balsenes infekcijas slimības;
  • cita, hroniska slimība, kas noved pie infekcijas izraisītāja klātbūtnes organismā (jebkuri iekaisuma procesi audos);
  • autoimūnas patoloģijas (sistēmiskā sarkanā vilkēde, endokardīts, reimatisms utt.);
  • dažādu etioloģiju alerģiskas reakcijas (alergēni kairina nieru audus, izraisa iekaisuma procesu attīstību audos).

Hronisks glomerulonefrīts bērniem attīstās:

  • iedzimtas noslieces klātbūtnē;
  • autoimūno slimību klātbūtnē (ar nosacījumu, ka antivielas bojā nieru glomerulu audus, izraisot raksturīgus simptomus);
  • ar dažādas etioloģijas alerģiskām slimībām, kas rodas bez kompensētas ārstēšanas;
  • akūta glomerulārā nefrīta sekas, ja nav adekvātas terapijas.

Akūts glomerulārais nefrīts reti ieplūst hroniskā formā (1-2 gadījumi no 100). Bet, ja jūs laikus neveicat pasākumus, atsakāties no ārstēšanas, tad patoloģijas recidīva iespējamība ar sekojošu hronisku gaitu ir liela..

Slimību klasifikācija

Slimībai ir tikai 2 galvenās kursa formas:

  • asa;
  • hronisks.

Joprojām ir subakūta kursa forma, kad slimības simptomi ir vāji izteikti, bet tie parādās ātrāk nekā slimības gaitas hroniskajā formā, bet lēnāk nekā akūtā formā.

Ar akūtu glomerulāru nefrītu simptomi ir izteikti. Viņi pastāvīgi uztraucas un izraisa ievērojamu bērna stāvokļa pasliktināšanos. Slimība progresē ātri un pēc dažām dienām vai nedēļām var izraisīt nieru mazspēju.

Pēc 15-20 dienām tie ievērojami palielinās, parādās nieru mazspējas simptomi, kas ievērojami pasliktina bērna stāvokli.

Uz pamatslimības fona parādās nieru mazspējas pazīmes, kas izraisa simptomu sajaukšanos.

Simptomu izpausme

Glomerulonefrītam ir vairākas specifiskas pazīmes un simptomi, kas tiek novēroti dažādās slimības gaitas formās.

Tipiski simptomi ir:

  • urīna aizplūšanas pārkāpums;
  • tā krāsas maiņa (hematūrijas parādīšanās);
  • pietūkuma parādīšanās (ekstremitātes, sejas uzbriest, bērns var iegūt svaru);
  • sāpju parādīšanās jostas rajonā;
  • drebuļi, smags vājums;
  • slikta dūša, vemšana, stipras galvassāpes.

Ja nav atbilstošas ​​terapijas, simptomi palielinās, ir spēcīgas slāpes, savukārt urīns slikti atstāj. Uz kājām, rokām parādās smaga tūska, pēc tam seja uzbriest, redze pasliktinās.

Plūsmas posmi

Akūtā kursa formā simptomi ir izteikti. Tie parādās pēc infekcijas slimības..

Visbiežāk pacienti sūdzas par:

  • sāpes mugurkaula jostas daļā;
  • intensīvas slāpes;
  • proteīnūrija vai ievērojams izdalītā urīna tilpuma samazinājums;
  • olbaltumvielu un asiņu parādīšanās urīnā;
  • aizbildnība uz sejas un plakstiņiem.

Pirmajās dienās bērnam attīstās proteīnūrija, izdalītā urīna daudzums ievērojami samazinās. Urīns maina krāsu, kļūst brūns, tai ir gaļas nogurumu krāsa. Tas tiek uzskatīts par raksturīgu slimības attīstības pazīmi..

Hroniskam glomerulonefrītam ir šādi simptomi:

  • mērena hematūrija;
  • tūska ir slikti izteikta;
  • arteriālā hipertensija netiek novērota.

Pat bērniem ir tendence uz glomerulārā nefrīta kursa latento tipu. Šajā gadījumā nav iespējams nekavējoties atpazīt slimību. Un ilgais patoloģijas kurss izraisa komplikāciju attīstību.

Nefrotiskais sindroms

Ievērojami sarežģī pamata slimības gaitu. Tas ir patoloģisks stāvoklis, kam ir savi simptomi, kas ietver:

  • proteīnūrija;
  • hipoalbuminēmija;
  • hipoproteinēmija.

Nefrotisko sindromu papildina smaga tūska, paaugstināts holesterīna līmenis asinīs. Patoloģiskais process tiek novērots 20% gadījumu. Reti sastopams bērniem.

Diagnostikas procedūras palīdzēs noteikt nefrotiskā sindroma klātbūtni glomerulonefrītā. Glomerulārais nefrīts nav vienīgā slimība, uz kuras fona šis stāvoklis attīstās. Tas ir raksturīgs daudzām nieru patoloģijām..

Nefrotiskā sindroma gadījumā pietūkums var būt tik spēcīgs, ka bērns uzņem lielu svaru. Kas norāda uz urīna aizplūšanas pārkāpumu.

Ar ko sazināties un diagnostikas metodes

Ja parādās slimības pazīmes vai mazuļa stāvoklis ir vienkārši pasliktinājies, jums jāsazinās ar:

  • pie pediatra;
  • pie bērnu nefrologa;
  • pie bērnu urologa.

Ārsts izraksta vairākas diagnostikas procedūras, kas palīdzēs diagnosticēt mazo pacientu.

Šīs metodes ietver:

Arī tiek nozīmēta nieru punkcija, ievērojami samazinot ikdienas urīna daudzumu. Punkcija ļauj noteikt orgānu stāvokli, pareizi diferencēt slimību. Punkcijas pārbaudi veic reti, tikai tad, ja tas ir norādīts.

Terapijas

Glomerulonefrīta ārstēšana bērniem tiek veikta vairākos posmos, tiek veikta slimnīcā un prasa noteiktu laiku (no 2-3 mēnešiem).

Tradicionālā ārstēšana

Lai ārstētu mazu pacientu, var būt nepieciešami šādi medikamenti:

  1. Plaša spektra antibiotikas: Penicilīns, ampicilīns, eritromicīns noved pie patogēno mikroorganismu nāves un aptur audu iekaisuma procesus, tiek izmantoti uroģenitālās sistēmas slimību ārstēšanā..
  2. Diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi): furosemīds, spirolaktons, uzlabo urīna aizplūšanu, palīdz atbrīvoties no sastrēgumiem, izdalās urīns, bet ilgstoši lietojot, rodas ķermeņa demineralizācijas attīstība..
  3. Kortikosteroīdu zāles (kas dzēš iekaisuma procesu), visbiežāk tiek lietots prednizolons, tam ir sarežģīta iedarbība uz ķermeni, palīdz tikt galā ar iekaisumiem, alerģijām, darbojas kā imūnstimulējošas zāles.

Ārstēšana tiek veikta vairākos posmos, sākot ar šādu noteikumu ievērošanu:

  • ir vērts pilnībā atteikties no sāls;
  • dzert ne vairāk kā 1 litru ūdens dienā;
  • novērojiet gultas režīmu visā ārstēšanas laikā.

Tiek noteikta arī plazmaferēze un dialīze. Bet šādu procedūru veikšana ir pieļaujama tikai tad, ja nieru darbība ir ievērojami samazināta. Abu orgānu bojājumu un smagu komplikāciju attīstības gadījumā tiek pieņemts lēmums veikt transplantāciju.

etnozinātne

Glomerulārā nefrīta klātbūtnē tautas līdzekļus lieto tikai ar ārsta atļauju. Tie darbojas kā papildterapija un ir vērsti uz specifisku simptomu smaguma samazināšanu..

Pacientiem nav aizliegts dot:

  1. Vilkābeles infūziju sagatavo pēc šādas shēmas: 25gr sausas izejvielas ielej ar glāzi verdoša ūdens un uzstāj 2 stundas, pēc tam to lieto, kā norādīts.
  2. Aroniju sula: sula tiek izspiesta no svaigiem augļiem, koncentrātu var atšķaidīt ar nelielu daudzumu ūdens.
  3. Ozola mizas novārījums: 15 gr. sausās izejvielas sasmalcina kafijas dzirnaviņās, ielej 200 ml verdoša ūdens, 15 minūtes vāra uz lēnas uguns ūdens vannā, filtrē un paņem pa daļām.
  4. Mežrozīšu infūzija: sausās ogas sasmalcina blenderī vai kafijas dzirnaviņās, pārlej ar verdošu ūdeni (25 gramiem pulvera būs nepieciešams 250-300 ml ūdens), pēc tam filtrē un pa daļām paņem visu dienu..

Ja ārsts atļauj, tad garšaugu novārījumus bērnam var dot uz ilgu laiku. Kas palīdzēs kompensēt viņa stāvokli.

Komplikācijas

Galvenās komplikācijas ietver vairākus patoloģiskus apstākļus, kas rodas uz glomerulārā nefrīta gaitas fona.

Tie ietver:

  • hroniska nieru mazspēja;
  • nieru grumbu veidošanās, to lieluma samazināšanās.

Nespecifiskas komplikācijas, kas attīstās ilgstoša glomerulonefrīta kursa fona apstākļos:

  • plaušu tūska;
  • smadzeņu tūska.

Šajā gadījumā ārsti nevēlas prognozēt turpmāko bērna stāvokli, jo pastāv liela nāves varbūtība..

Preventīvie pasākumi

Kā profilakses līdzekli ārsti savlaicīgi iesaka ārstēt dažādas infekcijas slimības..

Glomerulonefrīts ir smaga nieru slimība, kas attīstās organisma infekcijas vai iekaisuma procesa fona apstākļos. Pat pēc slimības izārstēšanas un nieru darbības atjaunošanas bērns vēl 5 gadus paliek pie nefrologa un urologa.

Glomerulonefrīts bērniem

Glomerulonefrīts ieņem īpašu vietu bērnu nieru slimību vidū. Patoģenēzes sarežģītība, klīnisko izpausmju skaits, ilgstošas ​​nepārtrauktas ārstēšanas nepieciešamība, tendence uz iekaisuma procesa hroniskumu, hroniskas nieru mazspējas iespējamība jaunā darbspējas vecumā nosaka šīs problēmas steidzamību..

Glomerulonefrīts ir neviendabīga nieru slimību grupa ar atšķirīgu klīnisko un morfoloģisko ainu, gaitu un sekām. Šis nieru imūnais iekaisums ir glomerulārā aparāta sākotnējais un primārais bojājums, kas izpaužas ar nieru un ekstrarenālu simptomiem..

Pēdējos gados skaitlisko klīnisko un eksperimentālo pētījumu rezultāti ir veicinājuši ideju pārskatīšanu par glomerulonefrīta patoģenētiskās terapijas patoģenēzi un principiem. Iepriekšējā teorija par glomerulārās išēmijas izšķirošo lomu glomerulonefrīta ģenēzē ir noraidīta; Divi galvenie tā attīstības imūnmehānismi ir kļuvuši vispāratzīti:

a) imūnkomplekss (imūnkompleksi - cirkulējošie un in situ);

b) anti-GBM - antivielas (GBM - glomerulārā bazālā membrāna).

Mehānismi, kas iesaistīti glomerulonefrīta veidošanā:

1. Pārslēdzot "atbildību" par nomācošiem uz nediferencētiem limfocītiem.

2. Šūnu iekaisuma komponenti (limfocīti, kā arī monocīti, polimorfonukleārās šūnas uc) ķīmijteraktisko faktoru ietekmē koncentrējas glomerulā, tieši bojā kapilāru sieniņu, kurai pievienojas endotēlija atdalīšanās.

3. Mesangijs var sintezēt olbaltumvielas, kas regulē kataboliskos procesus matricā, kā arī ietekmē bērnu glomerulārās bazālās membrānas struktūru.

4. Fibronektīns (augstas molekulmasas glikoproteīns, kas atrodas ķermeņa šķidrumos un ārpusšūnu matricā).

5. Dažādu imūno mediatoru mijiedarbība maina eikotozoīdu sintēzi ar endotēliju, glomerulārajām mezangiālajām šūnām, rezidentiem makrofāgiem. Eikozanoīdiem ir autoregulējoša iedarbība uz mezangiālajām šūnām, tie var izraisīt intraglomerulāru vazoaktīvu efektu, glomerulāru hipertensiju, iekaisumu veicinošu reakciju.

6. Normālā stāvoklī esošās endotēlija šūnas nodrošina eikalogulantu stāvokli.

7. Mononukleārie leikocīti ir iesaistīti nieru glomerulu infiltrācijā, veicina interleikīna-1 ražošanu, kas pastiprina mezangiālo šūnu proliferāciju. Interleikīnam-1, audzēja nekrozes faktoram, limfotoksīnam ir prokoagulanta iedarbība, stimulē šūnu augšanu.

8. Makrofāgu stimulēšana ar interleikīnu palīdzību izraisa mezangiālo proliferāciju.

9. Glomerulonefrīta patoģenēzē traucējumi hemostatiskajā sistēmā (koagulācijas procesu aktivizēšana līdz izplatītās intravaskulārās koagulācijas sindromam) ir saikne starp traucētu imunitāti un iekaisumu..

Vispamatotākā glomerulonefrīta kā slimības interpretācija, ko galvenokārt raksturo divpusējs imūnsistēmas izraisīts nieru iekaisums un primārie glomerulu bojājumi, ko izraisa imūnkompetentu šūnu un šūnu regulējošo mehānismu nelīdzsvarotība, kas iepriekš nosaka ģenētisko noslieci uz slimības attīstību (ar HLA antigēniem B8, B212, B35, B35, imūnkompleksu antigēna-antivielas, nepietiekama makrofāgu funkcionālā aktivitāte, kā arī noteikta jutība pret nefritogēniem streptokoku celmiem).

Izšķir primāro (faktiski nieru glomerulu primārās slimības) un sekundāro (ar dažām sistēmiskām slimībām) glomerulonefrītu.

Primārais glomerulonefrīts klīnikā izpaužas ar nefrītiskiem, urīniskiem, tīriem vai jauktiem nefrotiskiem sindromiem un morfoloģiski - ar šādām izmaiņām:

- ekstrakapilārs ar pusmēness;

Bērnu primārā glomerulonefrīta klasifikācija (pēc N. Ya. Studenikin, V.I. Naumova, 1976)

Glomerulonefrīta formasNieru darbībaNieru funkcijas statuss
Akūts: - ar akūtu nefritisku sindromu; - ar nefrotisku sindromu; - ar izolētu urīna sindromu; - Ar nefrotisku sindromu, hematūriju, hipertensijuSākotnējo izpausmju periods. Paplašināto klīnisko izpausmju periods. Reversās attīstības periods. Pāreja uz hronisku glomerulonefrītuNav nieru darbības traucējumu. 3 nieru darbības traucējumi. Pārsprieguma ierobežotājs
Hroniska: - nefrotiska forma; - hematuriskā forma; - Jaukta formaPaasinājuma periods. Daļējas remisijas periods. Pilnīgas klīniskās un laboratoriskās remisijas periodsNav nieru darbības traucējumu. 3 nieru darbības traucējumi. Hroniska nieru mazspēja
Subakūta (ļaundabīga)3 nieru darbības traucējumi. Hroniska nieru mazspēja

Ārstēšanas shēma pacientiem ar glomerulonefrītu

I Pamata terapija.

1. Režīms - gulta (2-3 nedēļas; līdz 5-6 nedēļām pacients pakāpeniski tiek pārnests uz palātas režīmu, ievērojot tipisko slimības gaitu).

2. Diēta - sāls un dzīvnieku olbaltumvielu ierobežošana (diēta bez sāls un gaļas). Tūskas izzušanas, asinsspiediena normalizēšanās, nieru darbības uzlabošanās gadījumā diēta paplašinās.

3. Antibiotikas - no 2-3 nedēļām (mainot tās ik pēc 7-10 dienām) līdz 6-8 nedēļām. Antibiotiku izrakstīšanas ilgums tiek noteikts individuāli.

4. Antihistamīni - suprastīns, diazolīns, fenkarols (2-3 mēnešus, ņemot vērā bērna stāvokli).

5. Vitamīni - B, C, P, A, E grupa (2-3 mēnešus).

II. Simptomātiska terapija.

1. Ar tūsku, oligūriju - lasix, furosemīdu, hipotiazīdu, uregītu utt...

2. Ar arteriālu hipertensiju - reserpīns, raunatīns, kaptoprils, dibazols utt...

8. Hematūrijas gadījumā - aroniju tabletes, nātru novārījums utt...

4. Ar azotēmiju - lespenefrils, hofitols, sorbenti.

III. Patoģenētiskā terapija un norādes par tās iecelšanu.

1. Glikokortikoīdi (prednizolons, urbazons, polkortolons uc) - ar nefrotisko sindromu; nefrotiskais sindroms ar hematūriju un akūta glomerulonefrīta arteriālu hipertensiju; akūts glomerulonefrīts ar akūtu nieru mazspējas sindromu.

2. Citostatiskie līdzekļi (leikerāns, hlorbutīns, ciklofosfamīds utt.) - ar nefrotiskā hormona atkarīgo formu; daļēji pret hormoniem izturīga glomerulonefrīta forma; jaukta hroniska glomerulonefrīta forma; strauji progresējoša slimības gaita.

3. Pretiekaisuma līdzekļi (indometacīns, brufēns, voltarēns) - akūtā glomerulonefrīta gadījumā ar izolētu urīna sindromu..

4. Hinolīna zāles (delagils, plaquenils) - slimības hematuriskai formai.

5. Antikoagulanti, antiagreganti (heparīns, kurantils) - hiperkoagulācijas un mikrocirkulācijas traucējumu simptomu klātbūtnē kombinācijā ar citiem patogēnās terapijas līdzekļiem.

Glomerulonefrīta pazīmes bērniem

1. Bērniem bieži ir glomerulonefrīta formas ar neskaidru klīnisko ainu (oligo- un monosimptomātiskas, ar vieglu urīna sindromu)..

2. Biežāk nekā pieaugušajiem tiek novērots vēdera sindroms, bet retāk - asinsspiediena paaugstināšanās (tikai trešdaļai slimu bērnu ir pārejoša arteriāla hipertensija).

3. Akūta glomerulonefrīta ekstrarenālu simptomu smagums, kas raksturīgs nefrītiskajam sindromam, vēl vairāk nosaka slimības ciklisko gaitu.

4. Sākotnējā glomerulonefrīta periodā bieži novēro leikocitūriju, galvenokārt limfocītu tipa.

b. Slimības sākums biežāk tiek kombinēts ar akūtu nieru mazspēju..

6. Glomerulonefrīta (nefrotisko formu) ārstēšanā ar hormonālajiem medikamentiem bērni bieži novēro labus rezultātus..

7. Ar nefrotisko sindromu 5–6 gadus veciem bērniem dominē minimālas izmaiņas glomerulos.

8. Biežāk nekā pieaugušajiem ir glomerulonefrīta un pielonefrīta kombinācija.

9. Imūnkompleksu glomerulopātiju morfoloģiskā diagnostika bērniem ir diezgan sarežģīta, jo šajā vecumā bieži tiek atklātas iedzimtas un iedzimtas nieru slimības un to kombinācijas..

Mūsu saistītie raksti:

Viena atbilde uz “Glomerulonefrīts bērniem”

Es sniegšu pietiekami detalizētu informāciju par šo jautājumu:

Hospitalizācija nefroloģijas nodaļā

Diēta Nr. 7a: olbaltumvielu, sāls ierobežošana ir ierobežota tūskas, arteriālās hipertensijas gadījumā

Antibiotikas (pret akūtu post-streptokoku glomerulonefrītu vai infekcijas perēkļiem)

Imūnsupresanti un glikokortikoīdi ir neefektīvi pēcinfekciozā, poststreptokoku akūtā glomerulonefrīta gadījumā. Imūnsupresīvā terapija - glikokortikoīdi un citostatiķi - hroniska glomerulonefrīta saasināšanās gadījumā. Glikokortikoīdi ir norādīti mezangioproliferatīvā hroniskā glomerulonefrīta un hroniska glomerulonefrīta gadījumā ar minimālām glomerulārām izmaiņām. Ar membrānisku hronisku glomeronefrītu efekts ir neskaidrs. Membranoproliferatīvā hroniskā glomerulonefrīta un fokusa segmentālās glomerulosklerozes gadījumā glikokortikoīdi ir neefektīvi. Prednizolonu ordinē 1 mg / kg dienā iekšķīgi 6-8 nedēļas, pēc tam strauji samazinot līdz 30 mg dienā (5 mg nedēļā) un pēc tam lēnām (2,5-1,25 mg nedēļā) līdz pilnīga atcelšana. Pulsa terapija ar prednizolonu tiek veikta ar augstu CGN aktivitāti pirmajās ārstēšanas dienās - 1000 mg IV pilienveida 1 r / dienā 3 dienas pēc kārtas. Pēc hroniska glomerulonefrīta aktivitātes samazināšanās ir iespējama ikmēneša impulsu terapija, līdz tiek sasniegta remisija.

Citostatiskie līdzekļi (ciklofosfamīds 2-3 mg / kg / dienā iekšķīgi vai i / m vai i / v, hlorambucils iekšķīgi, lietojot 0,1-0,2 mg / kg / dienā, kā alternatīvas zāles: ciklosporīns - 2,5— 3,5 mg / kg dienā iekšķīgi, azatioprīns 1,5-3 mg / kg dienā iekšķīgi) ir paredzētas hroniska glomerulonefrīta aktīvām formām ar augstu nieru mazspējas progresēšanas risku, kā arī kontrindikāciju klātbūtnē glikokortikoīdu, neefektivitātes vai komplikāciju iecelšanai lietojot pēdējo (pēdējā gadījumā priekšroka tiek dota kombinētai lietošanai, kas ļauj samazināt glikokortikoīdu devu). Pulsa terapija ar ciklofosfamīdu ir indicēta hroniska glomerulonefrīta augstai aktivitātei vai nu kombinācijā ar pulsa terapiju ar prednizolonu (vai uz ikdienas prednizolona uzņemšanas fona), vai atsevišķi bez papildu prednizolona receptes; pēdējā gadījumā ciklofosfamīda devai jābūt 15 mg / kg (vai 0,6-0,75 g / m2 ķermeņa virsmas) intravenozi mēnesī:

Glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu vienlaicīga lietošana tiek uzskatīta par efektīvāku nekā glikokortikoīdu monoterapija. Parasti tiek pieņemts parakstīt imūnsupresīvus līdzekļus kombinācijā ar antiagregantiem, antikoagulantiem - tā dēvētajām daudzkomponentu shēmām:
3 komponentu shēma (bez citostatiskiem līdzekļiem): prednizons 1 - 1,5 mg / kg / dienā iekšķīgi 4-6 nedēļas, pēc tam 1 mg / kg / dienā katru otro dienu, pēc tam samazināts par 1,25-2,5 mg / nedēļā līdz atcelšana + heparīns 5000 SV 4 r / dienā 1-2 mēnešus ar pāreju uz fenindionu vai acetilsalicilskābi devā 0,25-0,125 g / dienā vai sulodeksīdu 250 SV devā 2 reizes dienā iekšķīgi + 400 mg dipiridamola / dienā iekšā vai iekšā / iekšā.
4-komponentu shēma Kinkaid-Smith: prednizons 25-30 mg / dienā iekšķīgi 1-2 mēnešus, pēc tam devas samazināšana par 1,25-2,5 mg / nedēļā, līdz atcelšana + 100-200 mg ciklofosfamīds 1 - 2 mēneši, pēc tam puse devas, līdz tiek sasniegta remisija (ciklofosfamīdu var aizstāt ar hlorambucilu vai azatioprīnu) + Heparīns 5000 SV 4 r / dienā 1-2 mēnešus, pārejot uz fenindionu vai acetilsalicilskābi, vai sulodeksīdu + Dipiridamolu 400 mg / dienā dienas iekšķīgi vai intravenozi.
Ponticelli shēma: terapijas uzsākšana ar prednizolonu - 3 dienas pēc kārtas 1000 mg / dienā, nākamās 27 dienas - prednizolons 30 mg / dienā iekšķīgi, 2 mēneši - hlorambucils 0,2 mg / kg (prednizona un hlorbutīna pārmaiņas).
Šteinberga shēma ir pulsa terapija ar ciklofosfamīdu: 1000 mg IV katru mēnesi gadā. Nākamo 2 gadu laikā - 1 reizi 3 mēnešos. Nākamo 2 gadu laikā - reizi 6 mēnešos.

Antihipertensīvā terapija: kaptoprils 50-100 mg dienā, enalaprils 10-20 mg dienā, ramiprils 2,5-10 mg dienā

Diurētiskie līdzekļi - hidrohlortiazīds, furosemīds, spironolaktons

Antioksidantu terapija (E vitamīns), taču nav pārliecinošu pierādījumu par tās efektivitāti.

Zāles, kas pazemina lipīdu līmeni (nefrotiskais sindroms): simvastatīns, lovastatīns, fluvastatīns, atorvastatīns devā 10-60 mg dienā 4-6 nedēļas, kam seko devas samazināšana.

Antiagreganti (kombinācijā ar glikokortikoīdiem, citostatiskiem līdzekļiem, antikoagulantiem; skatīt iepriekš). Dipiridamols 400-600 mg / dienā. Pentoksifilīns 0,2-0,3 g / dienā. Tikllopidīns 0,25 g 2 r / dienā

Plazmaferēze kombinācijā ar pulsa terapiju ar prednizolonu un / vai ciklofosfamīdu ir indicēta ļoti aktīvam hroniskam glomerulonefrītam, un terapijai ar šīm zālēm nav ietekmes..

Ķirurģija. Nieru transplantāciju 50% sarežģī transplantāta recidīvs, 10% - transplantāta atgrūšanas reakcija.

GLOMERULONEPHRĪTA APSTRĀDE BĒRNIEM

* Ietekmes koeficients 2018. gadam saskaņā ar RSCI

Žurnāls ir iekļauts Augstākās atestācijas komisijas recenzēto zinātnisko publikāciju sarakstā.

Lasiet jaunajā numurā

Raksts ir veltīts vienas no visbiežāk sastopamajām bērnu nieru slimībām ārstēšanai, kas izraisa hroniskas nieru mazspējas attīstību..

Darbā apskatīta visbiežāk sastopamo bērnības nieru slimību ārstēšana, kuru rezultātā rodas hroniska nieru mazspēja, apspriestas problēmas, kas saistītas ar imūnsupresīvu līdzekļu, kortikosteroīdu, angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru lietošanu..

A.N. Tsygin, T.V. Sergejevas pediatrijas pētniecības institūts, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmija, Maskava
Krievijas Medicīnas akadēmijas A.N.Tsygin, T.V.Sergejeva pētniecības institūts

Starp iegūtajām nieru slimībām bērniem glomerulonefrīts (GN) ir otrs visbiežāk sastopamais pēc urīnceļu infekcijas. Tajā pašā laikā vairākās vecuma grupās GN ir galvenais hroniskas nieru mazspējas (CRF) un pacientu invaliditātes cēlonis. Ar visdažādākajām GN klīniskajām un morfoloģiskajām formām tā nesenie kopējie imunopatoloģiskie mehānismi tika uzskatīti par neapstrīdamiem. Tomēr progress fundamentālajā un klīniskajā imunoloģijā un fizioloģijā ir veicinājis dziļāku izpratni par GBV patoģenēzi un dažu slimības formu raksturīgo atšķirību atpazīšanu..
Palielinātu klīnicistu interesi izraisa GN formas, ko papildina nefrotiskais sindroms (NS), tāpēc, ka tajās ir vislielākais slimības progresēšanas gadījumu skaits, kā arī vislielākais simptomu smagums.
Nefrobiopsijas ieviešana Iversenā un Brunā 1951. gadā, kam sekoja imūnfluorescences (IF) un elektronu mikroskopijas (EM) izmantošana, kalpoja par spēcīgu stimulu GN pētījumam un izraisīja morfoloģisko klasifikāciju parādīšanos, kas ļāva atšķirt galvenos GN veidus atkarībā no patoģenēzes.
Pamatojoties uz imūnās nogulsnes noteikšanu glomerulos, izmantojot IF un EM, var atšķirt:
1. Neimūnkompleksas glomerulopātijas, kas ietver idiopātiskas nefrozes gadījumus, morfoloģiski izteiktas kā:
a) minimālu izmaiņu nefrotiskais sindroms (NSMI);
b) difūzā mezangiālā proliferācija (DMP);
c) fokālā segmentālā glomeruloskleroze (FSGS), ko daži autori uzskata par iespējamo pirmo divu iespēju iznākumu. FSGS var būt arī sekundāra morfoloģiska pazīme citām glomerulārām slimībām: refluksa nefropātija, arteriālā hipertensija, hemolītiskais urēmiskais sindroms utt..
2. Imūnkompleksas glomerulopātijas:
a) difūzs proliferatīvs endokapilārs GN (akūta postinfekcioza GN analogs), kam raksturīga subepiteliālo "kupru" klātbūtne, kas galvenokārt sastāv no C3 komplementa frakcijas;
b) membranoza nefropatija - membranoza GN (MGN), kur IgG subepitelija nogulsnes un graudainas nogulsnes gar glomerulas bazala membranu (GBM) nav pavaditas ar mezangialu strukturu proliferaciju;
c) membrānas proliferatīvā (mezangiokapilārā) GN (MPGN, MCGN), kas sadalīta I tipā ar subendoteliāliem nogulumiem un neskartu GBM, II tips, tā saucamā blīvo nogulumu slimība, kas atrodas GBM iekšienē, un III tips ar transmembrānu nogulsnēm. Visus trīs veidus pavada mezangiāla izplatīšanās.
Extracapillary proliferative GN, kam raksturīga šķiedru, šūnu vai jauktu proliferatīvu izmaiņu attīstība Shumlyansky-Bowman kapsulā vismaz 50% glomerulos, tiek izdalīta atsevišķā formā. Šajā gadījumā kapsulas iegūst pusmēness raksturīgo izskatu. Ekstrakapilāru izmaiņu attīstība ir iespējama gandrīz uz jebkura glomerulu imūnkompleksa bojājuma varianta fona [11].
Mūsdienu nefroloģijā ir konstatēts, ka NS gaitu galvenokārt nosaka tās morfoloģiskais substrāts. Tajā pašā laikā atsevišķās formās slimības gaitu un iznākumu ietekmē atsevišķu klīnisko simptomu, īpaši edematozo, hematurisko un hipertensijas, smagums. Pamatojoties uz to, terapeitiskā pieeja ir balstīta uz imunomorfoloģiskā pētījuma datiem, klīnisko ainu un iepriekšējās ārstēšanas rezultātiem. Pirms terapeitisko pasākumu uzsākšanas jāveic rūpīgs šo faktoru novērtējums kopā ar iespējamo blakusparādību risku. Zemāk mēs apsvērsim mūsdienu GN ārstēšanas ar NS koncepcijas atkarībā no tā morfoloģiskā varianta..

Minimālas izmaiņas nefrotiskais sindroms

NSMI raksturo recidīvu un remisiju maiņa, kā arī augsta jutība pret kortikosteroīdu (CS) terapiju. Diezgan bieži remisijas rodas spontāni, bet tās var vispār neattīstīties. NSMI klīniskā gaita tiek klasificēta saistībā ar reakciju uz CS terapiju, lietojot prednizolona standarta devu 2 mg / kg dienā līdz 8 nedēļām. NSMI ir šādas iespējas:
1) primāra jutīga, neatkārtojama pēc viena CS terapijas kursa, panākot pilnīgu ilgstošu remisiju;
2) primāri jutīgi, reti recidīvi, t.i., gadījumi, kad pacienti pēc remisijas pēc pirmā CS terapijas kursa atkārtojas retāk kā 2 reizes ik pēc 6 mēnešiem.
3) primāri jutīgi, bieži recidīvi, t.i., gadījumos, kad pēc remisijas sasniegšanas recidīvi tiek atzīmēti vismaz 2 reizes ik pēc 6 mēnešiem.
4) sekundāri izturīgs, kad pēc primārās atbildes reakcijas uz CS terapiju ar recidīviem nav jūtīguma pret to;
5) novēlota jutība, t.i., gadījumi, kad remisija attīstās vairāk nekā 8 nedēļu laikā pēc CS terapijas sākuma;
6) pastāvīgi izturīgs, bez slimības remisijas CS laikā;
7) spontāna remisija.
Recidīvi var rasties, samazinot prednizolona devu vai 2 nedēļu laikā pēc tā atcelšanas. Šajā gadījumā pacienti tiek uzskatīti par atkarīgiem no steroīdiem..
Standarta terapeitiskā shēma bērnam ar nesen diagnosticētu HC ietver prednizolona vai prednizona 4 nedēļu kursu ar devu 60 mg / m2 ķermeņa virsmas vai 2 mg / kg dienā 3 dalītās devās, bet ne vairāk kā 80 mg dienā [5]. Šajā gadījumā remisija notiek 70% pacientu, un prednizolona devu katru otro dienu var samazināt līdz 35 mg / m 2 (mainot režīmu). Tas tiek noteikts no rīta 1 reģistratūrā. Ārstēšanu ieteicams turpināt vismaz 4 nedēļas pēc pilnīgas remisijas sākuma, jo pārāk agra vai pēkšņa steroīdu atcelšana var izraisīt recidīvu, kas, iespējams, ir saistīts ar hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšanu un relatīvu virsnieru mazspēju.
Bērni, kuriem NS saglabājas 8 nedēļu ilgas CS terapijas beigās, tiek uzskatīti par steroīdu rezistentiem un vairumā gadījumu nefrobiopsija atklāj citas, nevis minimālas izmaiņas tajos..
Saskaņā ar ISKDC [17], 93% bērnu ar NSMI galvenokārt ir uzņēmīgi pret steroīdiem. Saskaņā ar 10 mēnešu novērošanas rezultātiem 38% no tiem nedod recidīvus, 19% ir reti recidīvi un 42% - ar bieži recidīviem. No 7% primāri rezistentu pacientu 70% ir jutīgi pret vēlu un 30% ir pastāvīgi izturīgi. Pieaugušajiem reakcija uz prednizonu ir lēnāka, dažreiz aizkavējot 16 līdz 20 nedēļas..
Pacienti, kuriem pirmais recidīvs notiek 6 mēnešu laikā pēc primārās atbildes reakcijas, parasti bieži atkārtojas vēlāk un prasa intensīvāku terapiju, piemēram, turpinot pārmaiņus prednizolona kursu līdz 6 mēnešiem, kas noved pie recidīvu samazināšanās. Tomēr tas ir saistīts ar lielāku CS terapijas blakusparādību biežumu..
Bērni ar NSMI, kuri 8 līdz 12 nedēļu laikā nereaģē uz prednizolona terapiju saskaņā ar iepriekšminēto shēmu, var reaģēt uz lielākām steroīdu devām, ieskaitot impulsu terapiju ar intravenozu metilprednizolonu 30 mg / kg vai alkilēšanas līdzekļu - ciklofosfamīna vai hlorambucila ( hlorbutīna leikerāns).

MP 30 mg / kg IV

2 mg / kg katru otro dienu

2 mg / kg katru otro dienu

2 mg / kg katru otro dienu

2 mg / kg katru otro dienu

Papildus ilgstošai prednizolona terapijas mainīgajai shēmai ir tā saucamais intermitējošais, kas sastāv no prednizona lietošanas trīs nedēļas pēc kārtas katru nedēļu. Vindens un citi. (1990) [25] neatrada remisijas ilguma atšķirības bieži recidivējošiem bērniem ar NSMI, kuri saņēma ārstēšanu saskaņā ar mainīgu vai periodisku shēmu, lai gan pirmā šķiet fizioloģiskāka, balstoties uz prednizolona farmakokinētiku.
Salīdzinoši nesen NS NS sāka izmantot tā saukto pulsa terapiju ar īpaši lielām intravenozas metilprednizolona (MP) devām. Pulsa terapijas ar MP priekšrocību fizioloģiskais pamats, salīdzinot ar parasto CS terapiju, ir pilnīgāks specifisku citosolu receptoru piesātinājums masveida MP ieplūdes rezultātā šūnā pēc tā ultravioletās devas ievadīšanas intravenozi un attiecīgi izteiktāka dažādu veidu enzīmu aktivitātes inhibīcija, kas saistīta ar limfokīnu, iekaisuma mediatoru ražošanu. un virkne citu bioloģiski aktīvu vielu [16]. Tā rezultātā tiek panākta ietekme uz vairākiem GN patoģenētiskajiem faktoriem. Jo īpaši notiek komplementa, membrānas uzbrukuma kompleksa, limfokīnu, trombocītu aktivējošā faktora sintēzes inhibīcija, imūnkompleksu un superoksīda radikāļu veidošanās samazināšanās, šūnu membrānu un lizosomu stabilizācija, kapilāru caurlaidības samazināšanās un GBM ķīmiskā sastāva modifikācija, samazinoties tā caurlaidībai olbaltumvielām. Eksperiments parādīja, ka MP ievadīšana nefrotoksiskā seruma nefrītā žurkām samazina glomerulu infiltrācijas samazināšanos ar vienkodolu leikocītiem un nomāc proliferatīvo reakciju. Ņemot vērā uzskaitītās īpašības, MP pulsa terapija ir atradusi pielietojumu ne tikai NSMI, bet arī daudzu GN variantu ārstēšanā..
Saskaņā ar C. Ponticelli (1991) [16], pulsa terapija ar MP NSMI pieaugušajiem ir efektīva 100% gadījumu, taču tā var palīdzēt sasniegt remisiju, bet ne pagarināt to, jo no steroīdiem atkarīgiem pacientiem recidīvi notiek 3-4 nedēļu laikā. pēc pulsa terapijas pabeigšanas bez prednizolona uzturošās devas.
Pacientiem ar NSMI recidīvi var atkārtoties daudzus gadus pēc slimības sākuma, bet laika gaitā, parasti pēc 10 gadiem no sākuma, tie kļūst retāki. Dažiem pacientiem pēc atkārtotām recidīvu un remisiju epizodēm jutīgums pret CS terapiju var izzust un attīstīties tā sauktā iegūtā rezistence, kas saskaņā ar atkārtotām nefrobiopsijām var būt saistīta ar FSGS attīstību. Tajā pašā laikā daži pacienti ar līdzīgu patomorfozi turpina reaģēt uz steroīdiem.
Pacienti ar NSMI, kuri turpina recidīvu, neskatoties uz ilgstošiem atkārtotiem CS terapijas kursiem, ir svarīga problēma, jo attīstās liels skaits blakusparādību. Pēdējie ietver peptiskas čūlas, kataraktu, osteoporozi, augšstilba kaula galvas aseptisko nekrozi, psihozi, augšanas aizturi, neregulāras menstruācijas un arteriālu hipertensiju. Kušingoido sindroms, ko papildina raksturīga aptaukošanās, mēnessveida seja, striae, pūtītes, hipertrichoze, bieži izraisa nopietnus psihoemocionālos traucējumus. Kad blakusparādību smagums neļauj turpināt CS terapiju parastajās devās, rodas terapeitiska dilemma: pārtrauciet CS terapiju, izrakstot simptomātisku ārstēšanu (diurētiskie līdzekļi, nātrija ierobežojumi utt.), Rēķinoties ar spontānu remisiju vai savienojot citotoksiskās zāles no alkilējošo līdzekļu grupas ar ārstēšanu..
Hlorambucils (CB) un ciklofosfamīds (CP), ko lieto kombinācijā ar prednizolonu, bieži recidivējošiem pacientiem pagarina remisijas, kā arī veicina steroīdu rezistentu pārveidošanos par steroīdiem jutīgiem [5, 14]. Parastais ārstēšanas ilgums ar CP (2 mg / kg dienā) vai CB (0,2 mg / kg dienā) ir 8 nedēļas, tomēr no steroīdiem atkarīgiem pacientiem labākie rezultāti tiek sasniegti ar 12 nedēļu CP kursu. Ilgs citotoksiskās terapijas ilgums ir nepraktisks, jo tas palielina blakusparādību risku.
Saskaņā ar ilgtermiņa novērojumiem līdz 75% no bieži recidivējošiem pacientiem remisija palika līdz 1 gadam, bet 50% - līdz 5 gadiem pēc kombinētas terapijas ar steroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem. Atkārtotu kursu rezultāts bija līdzīgs, tomēr kumulatīvās iedarbības dēļ nav ieteicams veikt vairāk nekā divus NSMI citotoksiskās terapijas kursus..
Alkilinošo līdzekļu lietošana pacientiem ar NSMI ir norādīta tikai tajos gadījumos, kad turpmāka CS ārstēšana ar zālēm terapijas komplikāciju dēļ nav iespējama. Tas ir saistīts ar citostatisko līdzekļu iespējamo blakusparādību smagumu, kas ietver: paaugstinātu uzņēmību pret vīrusu un sēnīšu infekcijām, līdz pat letālām masalu un deseminētu vējbaku epizodēm, hematopoēzes nomākumu, gonadotoksicitāti. Pēdējais var būt atgriezenisks, ja ārstēšanas ilgums nepārsniedz 8 nedēļas un kumulatīvā deva nepārsniedz 150 mg / kg CP un 10 mg / kg CB gadījumā. Gonadotoksiskā iedarbība ir izteiktāka vīriešiem, savukārt sievietēm ar vienmērīgām menstruācijām perorālie kontracepcijas līdzekļi var būt aizsargājoši..
Turklāt starp blakusparādībām ir atgriezeniska alopēcija, kas saistīta ar CP uzņemšanu, krampjiem, hiponatriēmiju, plaušu toksicitāti, hepatotoksicitāti, paaugstinātu jutību pret holīnesterāzi inhibējošiem muskuļu relaksantiem, hemorāģisko cistītu, kuru profilaksei ir norādīta liela šķidruma daudzuma uzņemšana un CP nelietošana vakara stundās. Iespējams, onkogēna (leikēmija, urīnpūšļa, nieru, ādas vēzis) un citostatisko līdzekļu mutagēna iedarbība.
Tika ziņots par veiksmīgu ciklofosfamīda intravenozu ievadīšanu lielās devās 1 reizi mēnesī sešus mēnešus ar steroīdiem rezistentu NSMI ar zemu blakusparādību biežumu [10].
Salīdzinoši nesen NSMI ārstēšanai sāka lietot ciklosporīnu A (CsA), kam ir imūnsupresīvs efekts un ko plaši izmanto noraidījumu ārstēšanā transplantoloģijā. Tas tiek nozīmēts 5-6 mg / kg dienā steroīdiem atkarīgiem un steroīdiem rezistentiem pacientiem kombinācijā ar nelielu prednizolona devu (0,5 mg / kg katru otro dienu). Visefektīvākā ārstēšana bija atkarīga no steroīdiem (līdz 71%), vismazāk - steroīdiem rezistentiem, pārveidojoties par FSGS (20%). Tajā pašā laikā salīdzinošā analīze parādīja zemāku CsA efektivitāti salīdzinājumā ar CB [13].
CsA trūkums ir nefrotoksicitāte, kas visbiežāk izpaužas pacientiem ar sākotnēju nieru darbības traucējumu, un NS recidīvu strauja attīstība pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas lielākajai daļai pacientu. Kā blakusparādības tika novērotas arī smaganu hiperplāzijas un virkne citu. Lielākā daļa autoru iesaka lietot CsA, kontrolējot tā līmeni asinīs, un pēc 6 ārstēšanas mēnešiem veikt kontroles nefrobiopsiju, lai noteiktu nefrotoksiskus bojājumus ar tubulointersticiālu tipu. CsA iecelšana var būt pamatota, ja NSMI ir kontrindikācijas steroīdiem un alkilējošiem līdzekļiem vai ja tie ir neefektīvi..
Līdzīgā situācijā ir iespējams izmantot nespecifisku T-limfocītu levamizola stimulatoru, kuru veiksmīgāk lietoja 2,5 mg / kg devā katru otro dienu, lai uzturētu NSMI remisiju bez CS terapijas. Daudziem pacientiem levamizola lietošana ir ierobežota ar diezgan bieži attīstošo neitropēniju..
Hipoalerģiskas diētas un hiposensitizējošu zāļu lietošana, imūnglobulīna intravenoza ievadīšana ir arī ierobežota efektivitāte..
Neskatoties uz noteiktām grūtībām terapijā un recidivējošu kursu, ilgtermiņa prognoze pacientiem ar NSMI ir labvēlīga, kas kļuva iespējama steroīdu un antibiotiku dēļ, kas samazināja augsto mirstības gadījumu skaitu no infekcijām. Pēc J.S. Kamerona [7], 10 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 95%.
Galvenie mirstības cēloņi ir infekcijas un sirds un asinsvadu slimības (pieaugušajiem), kas saistītas ar ilgstošu hiperlipidēmijas noturību. Hroniska nieru mazspēja ir reta.

Mezangioproliferatīvā GN (MezPHN) terapeitiskā taktika ir izstrādāta mazākā mērā nekā NSMI. Atšķirībā no pēdējās, līdz 50% pacientu ar MezPGN, kas izpaužas ar NS, ir izturīgi pret prednizolona standarta terapiju. Prognozes steroīdu rezistences marķieris šajā gadījumā ir hematūrijas klātbūtne un izteikta mezangiālā proliferācija ar IgM nogulsnēm, ko bieži sarežģī fokālās un segmentālās sklerozes izmaiņas glomerulos. Jautājums joprojām ir strīdīgs, vai pacienti, kuri ir jutīgi pret steroīdiem, būtu jāklasificē kā tādi, kuriem ir minimālas izmaiņas ar mezangiālo proliferāciju, vai arī tie jāiekļauj atsevišķā MezPGN grupā. Tomēr pacientiem ar šo morfoloģisko variantu, kas reaģē uz CS terapiju, prognoze ir labvēlīgāka. Ir aprakstīti arī spontānas remisijas gadījumi ar vairākiem NS atkārtojumiem MezPHN..
Nekontrolētos citotoksisko zāļu efektivitātes pētījumos MezPHN ir iegūti pretrunīgi rezultāti. A. Tejani u.c. [21, 22] parādījās remisijas pagarināšanās 58% pacientu, kas bieži atkārtojas, ar IgM nefropātiju, savukārt steroīdiem rezistentiem pacientiem efektivitāte bija ievērojami zemāka. Tajā pašā laikā citi autori novēroja citotoksisko zāļu labvēlīgu iedarbību steroīdiem rezistentiem pacientiem ar MezPGN. Remisijas biežumu var palielināt, ievērojot pulsa terapiju ar MP.
Kopumā pastāv viedoklis, ka NSMI izmantotās terapijas shēmas var piemērot MezPHN kopā ar NS. Šajā gadījumā prognozi nosaka jutība pret CS terapiju, kā arī galvenokārt fokusa-segmentālo sklerotisko izmaiņu slāņošanās glomerulos, kas primāro un atkārtoto nefrobiopsiju laikā konstatēti vairāk nekā 50% pacientu. Pēdējiem kopā ar steroīdu rezistences attīstību ir raksturīga nelabvēlīga ilgtermiņa prognoze, kā arī augsta (līdz 40%) primārās slimības atgriešanās biežums nieru transplantācijā..

Salīdzinot ar NSMI un MezPGN, FSGS raksturo augsta rezistences pret prednizolonu un citotoksiskām zālēm sastopamība. Ilgstoši novērojot 75 bērnus ar FSGS 57 mēnešus, hroniska nieru mazspēja attīstījās 21%, GFR samazināšanās tika atzīmēta 23%, un NA ar normālu nieru funkciju noturība 31%.
Tikai 11% bērnu piedzīvoja pilnīgu NS remisiju. Šajā pētījumā netika konstatēta saikne starp morfoloģiskām vai imūnhistoloģiskām pazīmēm ar pacientu prognozi..
Spontānas remisijas notiek reti. Attiecībā uz standarta CS terapiju ir trīs galvenie FSGS kursa varianti: ilgstoša remisija bez progresēšanas tiek novērota 20–35% pacientu, atkārtots kurss ar novēlotu hroniskas nieru mazspējas attīstību - 10–15% un steroīdiem rezistents kurss ar slimības progresēšanu līdz hroniskai nieru mazspējai - 50–70 %. Progresēšanas ātrums ir atšķirīgs. Pēc J.S. Kamerons (1978) [9], 5 un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji bez nepieciešamības veikt dialīzi un transplantāciju ir attiecīgi 70 un 40%.
Papildus steroīdu rezistencei slikta prognoze tiek apvienota ar ilgstošu HC noturību, smagu proteīnūriju un hiperlipidēmiju, kas izraisa ātrāku glomerulu sklerozi sakarā ar kaitīgo iedarbību uz glomerulāro kapilāru endotēliju un ar proteīnūrijas starpniecību izraisītu hiperfiltrāciju. S. Rojs un B. Stapletons (1987) [19] atklāja, ka bērniem ar progresējošu NS hroniska nieru mazspēja attīstās 2 reizes biežāk nekā izolētā proteīnūrijā, ja sākotnējos morfoloģiskajos datos nav atšķirību. FSGS atgriešanās nieru transplantātā tiek novērota 30-40% gadījumu.
Lielākā daļa bērnu un pieaugušo ar FSGS ir izturīgi pret standarta 8 nedēļu prednizolona terapiju, tomēr, pēc S. Korbeta [15] domām, CS terapijas pagarināšana līdz 6 mēnešiem vai ilgāk, lietojot 1 mg / kg dienā, var izraisīt lielāku (līdz 60%) ) remisijas biežums.
Jāatzīmē, ka šie dati tika iegūti par pieaugušajiem, kuriem ilgstošas ​​CS terapijas laikā nav problēmu ar augšanas aizkavēšanos..
Pieaugušajiem NS pilnīgas un daļējas remisijas palielināšanās tika iegūta uz ilgstošu alternatīvu terapiju ar prednizolonu fona, salīdzinot ar grupu, kas saņēma placebo. Tajā pašā laikā tika novērota nieru funkciju samazināšanās progresēšanas palēnināšanās. Vislabākie rezultāti tika novēroti pacientiem ar FSGS uzlikšanu minimālām izmaiņām, bet ne MezPGN.
Citotoksisko zāļu lietošana uz prednizolona fona steroīdu rezistencei nebija saistīta ar pietiekamu efektu.
Tomēr MP pievienošana šai pulsa terapijas shēmai deva optimistiskākus rezultātus..
S. Mendosa un citi. (1990) izmantoja tabulā sniegto shēmu.
Ārstēšana tika veikta 23 bērniem ar FSGS un pilnīgu NS. Novērojumi 46 ± 5 mēnešus sniedza šādus rezultātus: 12 bērniem attīstījās pilnīga remisija, 6 bērniem bija viegla vai mērena proteīnūrija un 4 bērniem bija NA. Visi šie bērni uzturēja normālu GFR līmeni. Mēs esam ieguvuši līdzīgus rezultātus [3].
CsA lietošana 4–7 mg / kg dienā steroīdiem rezistentiem vai bieži recidivējošiem bērniem ar FSGS kombinācijā ar 0,5 mg / kg prednizolona ar mainīgu shēmu palīdzēja panākt remisiju 25–40% pacientu [13]. Daži steroīdiem rezistenti pacienti CsA ārstēšanas rezultātā ir kļuvuši jutīgi pret steroīdiem. Diemžēl pārliecinoši lielākajā daļā pacientu CsA atcelšana bija saistīta ar NS ātru atkārtošanos..
Antikoagulantu un antiagregantu terapijas lietošana var pozitīvi ietekmēt FSGS. Īpaši dipiridamola izolēta lietošana izraisīja proteīnūrijas samazināšanos. Tajā pašā laikā nav informācijas par kontrolēto pētījumu rezultātiem ar šīm narkotiku grupām..

Tiek teikts, ka MGN ir daudz biežāk sastopams pieaugušajiem nekā bērniem. Tādēļ ir maz datu par MGN ārstēšanu un iznākumu bērniem. Adekvāti novērtēt dažāda veida MGN terapiju bērniem ir grūti, jo spontāno remisiju augstais biežums neļauj noteikt saistību starp klīnisko uzlabošanos un ārstēšanu [6]. Mazāk nekā 5% bērnu ar MGN pāriet CRF 5 gadu laikā no slimības sākuma, un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 70%. Lielākajai daļai bērnu pilnīga proteīnūrijas remisija (bieži spontāna) notiek 5 gadu periodā no slimības sākuma. Pamatojoties uz to, daudzi autori neiesaka imūnsupresīvu terapiju bērniem ar MGN, rēķinoties ar spontānu atveseļošanos..
Pētījumos ar pieaugušajiem prognoze bija mazāk labvēlīga. Spontānas remisijas tiek novērotas tikai 25% gadījumu. Šajos pētījumos, ko veica Mauo klīnika, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 75% un tas nebija atkarīgs no imūnsupresīvas terapijas, 20% attīstījās hroniska nieru mazspēja, kas vairumā gadījumu notika pirmajos 2,5 slimības gados. Nelabvēlīga prognoze tiek kombinēta ar smagu (vairāk nekā 10 g / dienā) proteīnūriju, slikti kontrolētu arteriālu hipertensiju, smagu hiperholesterinēmiju, GFR samazināšanos sākumā, morfoloģisko pazīmju, piemēram, tubulārās atrofijas un intersticiālās fibrozes, smagumu. Pēc 15–20 gadu novērošanas aptuveni 50% pieaugušo ir pilnīga MGN remisija, bet pārējie sasniedz hroniskas nieru mazspējas terminālo stadiju, kurai nepieciešama dialīze vai transplantācija..
Pēc M. Ya domām. Ratner [1], MGN imūnsupresīvu terapiju pieaugušajiem vajadzētu sākt tikai ar skaidru tendenci uz slimības progresēšanu, aprobežojoties ar simptomātisku terapiju. ASV veiktie kontrolētie pētījumi par lielu prednizolona devu (līdz 150 mg katru otro dienu) lietošanu 8 nedēļas vai ilgāk parādīja izteiktāku proteīnūrijas samazināšanos ārstētajā grupā, tomēr attālākā novērošanas periodā atšķirības tika izlīdzinātas. Tajā pašā laikā šī ārstēšana ievērojami palēnināja slimības progresēšanu..
Jāatzīmē, ka citi pētnieki pieaugušajiem ar MGN iesaka ilgāk (6 mēnešus vai ilgāk) izmantot mainīgo terapiju ar prednizolonu un dažos gadījumos to apvienot ar pulsa terapiju ar MP.
Alkilējošo līdzekļu lietošana var samazināt MGN izpausmju aktivitāti un uzlabot nieru darbību. Itālijas nefrologi [16] kontrolētos pētījumos ir parādījuši MP pulsa terapijas 3 sesiju pārmaiņu kursu efektivitāti 6 mēnešus, kam seko perorāla prednizolona lietošana mēnesi ar ikmēneša hlorambucila kursiem 2 mg / kg dienā. Pacientiem, kuri saņem šo terapiju, bija lielāks remisijas līmenis un labāk saglabājās nieru funkcija..

MCGN bērniem un pieaugušajiem ir raksturīgs progresējošs kurss un vairumā gadījumu tas neietekmē standarta CS terapiju [24]. GFR un arteriālās hipertensijas samazināšanās slimības sākumā, NA noturība un ekstrakapilāru izmaiņu klātbūtne ir nelabvēlīgas prognostiskās pazīmes. Mazāk labvēlīga II tipa MCGN prognoze.
Pēc J.S Cameron et al. (1983), I tipa MCGN ar pilnīgu NS 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 40%, savukārt nefrotiskajā proteīnūrijā tas sasniedz 85% [8]. Neskatoties uz retu spontānu remisiju iespējamību, sērijveida nefrobiopsijas ir parādījušas stabilas vai progresējošas izmaiņas.
Dažādu autoru viedokļi par imūnsupresīvas terapijas lietderību MCGN atšķiras no pesimistiskās J.S. Kamerons, pirms atzīst ilgtermiņa CS terapijas nepieciešamību, ņemot vērā slimības progresējošo raksturu.
V. Warady et al. (1985) [23], prednizons tika parakstīts 6 bērniem ar I tipa MCGN slimības sākuma stadijā, sākot ar standarta terapeitiskām devām ar sekojošu pakāpenisku samazinājumu līdz vismaz 20 mg katru otro dienu. Kopējais ārstēšanas ilgums bija vismaz 2 gadi. Dažiem bērniem, kuriem bija raksturīga strauja klīnisko simptomu progresēšana un nieru funkcijas pasliktināšanās, viņi sāka ar MP pulsa terapiju. Rezultātā atkārtotas nefrobiopsijas atklāja MCGN aktivitātes pazīmju samazināšanos 5 bērniem. Visiem bija normāla GFR, un tikai vienam bērnam bija NA pazīmes.
Kontrolētos pētījumos, kas tika veikti ISKDC aizgādībā [20], tika pētīta ilgstošas ​​(vidēji 41 mēneša) alternatīvas terapijas ar prednizonu 40 mg / m2 devā vienreiz no rīta efektivitāte 80 bērniem ar MCGN. Ārstēšanas fona progresēšana tika novērota 40% pacientu, kuri saņēma prednizonu, un 55% pacientu, kas ārstēti ar placebo..
Tomēr ilgtermiņa 130 mēnešu analīze parādīja nieru funkciju stabilitāti 61% bērnu, kuri ārstēti ar prednizonu, un tikai 12% kontrolgrupā. Eksperimentālajā grupā tika novērota ievērojami lielāka blakusparādību sastopamība. 5 pacientiem ārstēšana tika pārtraukta hipertensijas attīstības dēļ, bet 2 - smagas steroīdu intoksikācijas dēļ. Autori secina par ilgtermiņa CS terapijas pārmaiņām pozitīvo ietekmi uz ilgtermiņa prognozēm bērniem ar MCGN, kas ir izteiktāka I un III tipā..
Nesen publicētajā J.M. Bergšteins un S.P. Andreoli (1995) [4] 16 bērni ar I tipa MCGN katru otro dienu tika ārstēti ar 6 MP infūzijām, lietojot 30 mg / kg devu, kam sekoja mainīgs prednizona kurss 12–66 mēnešus. Autori ieguva ievērojamu hematūrijas un proteīnūrijas samazināšanos, seruma albumīna līmeņa paaugstināšanos un endogēnā kreatinīna klīrensu. Atkārtotas nefrobiopsijas parādīja akūtu iekaisuma pazīmju samazināšanos, bet hronisku palielināšanos. Novērošanas perioda beigās pilnīga remisija tika novērota 9 no 16 pacientiem, pārējiem, saglabājot proteīnūriju 3,2 - 4,3 g / dienā, nieru darbība saglabājās normāla.
70. gadu sākumā interesi izraisīja R. Kinkaida-Smita u.c. ziņojums. par prednizolona, ​​citostatisko, antikoagulantu un antiagregantu kombinētās terapijas efektivitāti pieaugušajiem ar MCGN, kas pagarināja pacientu 3 gadu izdzīvošanas līmeni salīdzinājumā ar vēsturisko kontroli. Tomēr vēlāk kontrolētos pētījumos šis fakts netika apstiprināts..
Vairāki pētījumi ir parādījuši plazmaferēzes, pulsa terapijas ar MP un CP efektivitāti MCGN ekstrakapilārajā versijā.
Iepriekš minētie dati par GN un NS ārstēšanas rezultātiem norāda uz ievērojamu imūnsupresīvas terapijas neefektivitātes biežumu vairākās slimības formās. Dažiem steroīdiem jutīgiem pacientiem CS terapijas izmantošana izrādās neiespējama blakusparādību smaguma dēļ. Šādās situācijās angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru, piemēram, kaptoprila (līdz 1 mg / kg dienā) vai enalaprila (līdz 10 mg dienā), lietošana kopā ar diētu ar zemu nātrija saturu ir pamatota antiproteinuriskiem mērķiem [2]. Šo zāļu iedarbība ir saistīta ar angiotenzīna II starpniecības paaugstināta transkapilārā hidrostatiskā spiediena izvadīšanu glomerulos un hiperfiltrāciju.

1. Ratner M.Ya., Serov V.V., Varshavsky V.A. un citi. Kompleksās patoģenētiskās terapijas efektivitātes papildu novērtējums pacientiem ar dažādiem hroniska glomerulonefrīta klīniskiem un morfoloģiskiem variantiem. // Ter. Arhīvs. - 1990. - 6. nr. - P. 42–45.
2. Tsygin A.N., Zorina V.G., Chumakova O.V. un citi. Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru lietošana bērniem ar steroīdu rezistentu nefrotisko sindromu. // Pediatrija. - 1996. - 5. nr. - P. 65–67.
3. Tsygin A.N., Storozhevs T.P., Gozalishvili T.V., Sergeeva T.V. un citi. Pulsa terapija ar metilprednizolonu kompleksā bērnu glomerulonefrīta ārstēšanā. // Pediatrija. - 1995. - 5. nr. - 27. – 29. Lpp.
4. Bergšteins JM, Andreoli SP. I tipa membranoproliferatīvā glomeulonefrīta reakcija uz pulsa metilprednizolonu un alternatīvu prednizona terapiju dienā. Bērnu nefroloģija 1995; 9: 268–71.
5. Brodehl J. Parastā idiopātiskā nefrotiskā sindroma terapija bērniem. Clin Nephrol 199; 35 (1. papildinājums): 8-15.
6. Kamerons JS. Membrānas nefropātija bērnībā un tās ārstēšana. Pediatr Nephrology 1990; 4: 193–8.



Nākamais Raksts
Visefektīvākās tabletes no cistīta sievietēm
Nedēļa