Amiloidoze


Amiloidoze ir sistēmiska slimība, kurā amiloidīds (olbaltumvielu-polisaharīdu viela (glikoproteīns)) tiek nogulsnēts orgānos un audos, kas izraisa to funkciju traucējumus..

Amiloidīds sastāv no globulāriem un fibrilāriem proteīniem, kas ir cieši saistīti ar polisaharīdiem. Nenozīmīga amiloidāta nogulsnēšanās dziedzeru audos, parenhīmas orgānu stroma, asinsvadu sienas neizraisa nekādus klīniskus simptomus. Bet ar ievērojamiem amiloido nogulsnēm orgānos notiek izteiktas makroskopiskas izmaiņas. Skartā orgāna apjoms palielinās, tā audi iegūst vaska vai taukainu spīdumu. Nākotnē orgānu atrofija attīstās, veidojoties funkcionālai mazspējai.

Amiloidozes biežums ir 1 no 50 000 cilvēku. Slimība biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem.

Cēloņi un riska faktori

Amiloidoze parasti attīstās ilgstoši strutojošu-iekaisīgu (baktēriju endokardīta, bronhektāzes, osteomielīta) vai hronisku infekcijas slimību (malārijas, aktinomikozes, tuberkulozes) fona apstākļos. Nedaudz retāk amiloidoze attīstās pacientiem ar onkoloģisko patoloģiju:

  • plaušu vēzis;
  • nieru vēzis;
  • leikēmija;
  • limfogranulomatoze.

Amiloidoze var ietekmēt dažādus orgānus, un slimības klīniskā aina ir dažāda..

Arī šādas slimības var izraisīt amiloidozi:

  • sarkoidoze;
  • Whipple slimība;
  • Krona slimība;
  • nespecifisks čūlainais kolīts;
  • psoriāze;
  • ankilozējošais spondilīts;
  • reimatoīdais artrīts;
  • ateroskleroze.

Pastāv ne tikai iegūtas, bet arī iedzimtas amiloidozes formas. Tie ietver:

  • Vidusjūras drudzis;
  • Portugāles neiropātiskā amiloidoze;
  • Somu amiloidoze;
  • Dānijas amiloidoze.

Amiloidozes faktori:

  • ģenētiskā nosliece;
  • šūnu imunitātes pārkāpumi;
  • hiperglobulinēmija.

Slimības formas

Atkarībā no cēloņiem, kas to izraisīja, amiloidoze ir sadalīta vairākās klīniskajās formās:

  • senils (senils);
  • iedzimta (ģenētiska, ģimenes);
  • sekundārs (iegūts, reaktīvs);
  • idiopātisks (primārais).

Atkarībā no orgāna, kurā pārsvarā nogulsnējas amiloido nogulsnes, ir:

  • nieru amiloidoze (nefrotiskā forma);
  • sirds amiloidoze (kardiopātiska forma);
  • nervu sistēmas amiloidoze (neiropātiska forma);
  • aknu amiloidoze (hepatopātiska forma);
  • virsnieru amiloidoze (epinefropātiska forma);
  • ARUD-amiloidoze (neiroendokrīnās sistēmas orgānu amiloidoze);
  • jaukta amiloidoze.

Arī amiloidoze ir lokāla un sistēmiska. Ar lokālu amiloidozi tiek atzīmēts dominējošais viena orgāna bojājums, ar sistēmisku - divi vai vairāk.

Simptomi

Amiloidozes klīniskā aina ir dažāda: simptomatoloģiju nosaka slimības ilgums, amiloido nogulumu lokalizācija un to intensitāte, orgānu disfunkcijas pakāpe un amiloido bioķīmiskās struktūras īpatnība..

Sākotnējā (latentā) amiloidozes stadijā nav simptomu. Amiloido nogulšņu klātbūtni ir iespējams noteikt tikai ar mikroskopiju. Nākotnē, palielinoties patoloģiskā glikoproteīna nogulsnēm, rodas un progresē skartā orgāna funkcionālā mazspēja, kas nosaka slimības klīniskās ainas iezīmes..

Amiloidozes faktori: ģenētiskā nosliece, šūnu imunitātes traucējumi, hiperglobulinēmija.

Ar nieru amiloidozi ilgstoši tiek atzīmēta mērena proteīnūrija. Tad attīstās nefrotiskais sindroms. Galvenie nieru amiloidozes simptomi ir:

  • olbaltumvielu klātbūtne urīnā;
  • arteriālā hipertensija;
  • pietūkums;
  • hroniska nieru mazspēja.

Sirds amiloidozei raksturīga simptomu triāde:

  • sirds ritma pārkāpums;
  • kardiomegālija;
  • progresējoša hroniska sirds mazspēja.

Vēlākajās slimības stadijās pat neliela fiziska piepūle izraisa smagu vājumu, elpas trūkumu. Uz sirds mazspējas fona var attīstīties poliserozīts:

  • izsvīduma perikardīts;
  • izsvīduma pleirīts;
  • ascīts.

Ar kuņģa-zarnu trakta amiloidozi uzmanība tiek pievērsta mēles palielinājumam (macroglossia), kas saistīts ar amiloidāta nogulsnēšanos tā audu biezumā. Citas izpausmes:

  • slikta dūša;
  • grēmas;
  • aizcietējums, kam seko caureja;
  • traucēta barības vielu uzsūkšanās no tievās zarnas (malabsorbcijas sindroms);
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Aizkuņģa dziedzera amiloidālie bojājumi parasti rodas hroniska pankreatīta aizsegā. Amiloidāta nogulsnēšanās aknās izraisa portāla hipertensiju, holestāzi un hepatomegāliju.

Ar ādas amiloidozi kaklā, sejā un dabiskās krokās parādās vaska mezgli. Bieži ādas amiloidoze tās gaitā atgādina plāno ķērpju, neirodermītu vai sklerodermiju.

Ar balsta un kustību aparāta amiloidozi pacientam rodas:

  • miopātija;
  • pleca kaula periartrīts;
  • karpālā tuneļa sindroms;
  • poliartrīts, kas ietekmē simetriskas locītavas.

Nervu sistēmas amiloidoze ir smaga, ko raksturo:

  • pastāvīgas galvassāpes;
  • reibonis;
  • demence;
  • pārmērīga svīšana;
  • ortostatiskais sabrūk;
  • apakšējo ekstremitāšu paralīze vai parēze;
  • polineiropātija.

Diagnostika

Ņemot vērā to, ka amiloidoze var ietekmēt dažādus orgānus un slimības klīniskā aina ir daudzveidīga, tās diagnoze rada zināmas grūtības. Iekšējo orgānu funkcionālo stāvokli var novērtēt:

  • Ultraskaņa;
  • Ehokardiogrāfija;
  • EKG;
  • radiogrāfija;
  • gastroskopija (EGDS);
  • sigmoidoskopija.

Amiloidozes biežums ir 1 no 50 000 cilvēkiem. Slimība biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem.

Amiloidozi var pieņemt, ja laboratorisko testu rezultātos tiek atklātas šādas izmaiņas:

  • anēmija;
  • trombocitopēnija;
  • hipokalciēmija;
  • hiponatriēmija;
  • hiperlipidēmija;
  • hipoproteinēmija;
  • cilindrūrija;
  • leikocitūrija.

Lai veiktu galīgo diagnozi, jāveic skarto audu punkcijas biopsija (taisnās zarnas, kuņģa, limfmezglu; smaganas; nieres) gļotāda, kam seko iegūtā materiāla histoloģiskā izmeklēšana. Amiloido fibrilu noteikšana testa paraugā apstiprinās diagnozi.

Ārstēšana

Primārās amiloidozes ārstēšanā tiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni un citostatiskās zāles.

Sekundārās amiloidozes gadījumā ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz pamata slimību. Izrakstīti arī 4-aminohinolīna sērijas medikamenti. Ieteicams lietot diētu ar zemu olbaltumvielu saturu un ierobežotu galda sāli.

Hroniskas nieru mazspējas beigu stadijas attīstība ir norāde uz hemodialīzi.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Amiloidozi var sarežģīt šādas patoloģijas:

  • diabēts;
  • aknu mazspēja;
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
  • nieru mazspēja;
  • kuņģa un barības vada amiloidālas čūlas;
  • sirdskaite.

Prognoze

Amiloidoze ir hroniska progresējoša slimība. Sekundārajā amiloidozē prognozi lielā mērā nosaka pamatslimības terapijas iespēja.

Attīstoties komplikācijām, prognoze pasliktinās. Pēc sirds mazspējas simptomu parādīšanās vidējais paredzamais dzīves ilgums parasti nepārsniedz vairākus mēnešus. Pacientu ar hronisku nieru mazspēju vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 mēneši. Šis periods ir nedaudz palielināts hemodialīzes gadījumā.

Profilakse

Nav zināms primārās (idiopātiskās) amiloidozes profilakse nezināma cēloņa dēļ.

Sekundārās amiloidozes profilaksei ir svarīgi savlaicīgi identificēt un ārstēt infekcijas, onkoloģiskās un strutojošās-iekaisuma slimības.

Amiloidozes ģenētisko formu novēršana sastāv no precētu pāru medicīniskas un ģenētiskas konsultēšanas grūtniecības plānošanas posmā.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.

Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!

Zobārsti ir parādījušies salīdzinoši nesen. Vēl 19. gadsimtā sliktu zobu izraušana bija daļa no parasta friziera pienākumiem..

Pat ja cilvēka sirds nepukst, viņš joprojām var dzīvot ilgu laiku, ko mums demonstrēja Norvēģijas zvejnieks Jans Revsdals. Viņa "motors" apstājās 4 stundas pēc tam, kad zvejnieks apmaldījās un aizmiga sniegā.

Cenšoties panākt pacienta izvadīšanu, ārsti bieži iet pārāk tālu. Tā, piemēram, zināms Čārlzs Jensens laika posmā no 1954. līdz 1994. gadam. pārdzīvoja vairāk nekā 900 operācijas, lai noņemtu jaunveidojumus.

Mēs izmantojam 72 muskuļus, lai pateiktu pat īsākos un vienkāršākos vārdus..

74 gadus vecais Austrālijas iedzīvotājs Džeimss Harisons asinis ziedojis aptuveni 1000 reizes. Viņam ir reta asins grupa, kuras antivielas palīdz izdzīvot jaundzimušajiem ar smagu anēmiju. Tādējādi austrālietis izglāba apmēram divus miljonus bērnu..

Darbības laikā mūsu smadzenes iztērē enerģijas daudzumu, kas vienāds ar 10 vatu spuldzi. Tātad spuldzes attēls virs galvas brīdī, kad rodas interesanta doma, nav tik tālu no patiesības..

Mūsu nieres vienā minūtē spēj iztīrīt trīs litrus asiņu.

Milzīgas baktērijas dzimst, dzīvo un mirst mūsu zarnās. Tos var redzēt tikai ar lielu palielinājumu, bet, ja viņi būtu sapulcējušies kopā, tie ietilptu parastajā kafijas tasē..

Cilvēka smadzenes sver aptuveni 2% no kopējā ķermeņa svara, bet tās patērē apmēram 20% skābekļa, kas nonāk asinīs. Šis fakts padara cilvēka smadzenes ārkārtīgi uzņēmīgas pret bojājumiem, ko izraisa skābekļa trūkums..

Cilvēka kauli ir četras reizes stiprāki par betonu.

Daudzas zāles sākotnēji tika tirgotas kā narkotikas. Piemēram, heroīns sākotnēji tika tirgots kā zāles pret klepu. Kokaīnu ārsti ieteica kā anestēziju un kā līdzekli izturības palielināšanai..

Izglītots cilvēks ir mazāk uzņēmīgs pret smadzeņu slimībām. Intelektuālā darbība veicina papildu audu veidošanos, kas kompensē slimo.

Alerģijas zālēm vien ASV tiek iztērēti vairāk nekā 500 miljoni ASV dolāru gadā. Vai jūs joprojām ticat, ka tiks atrasts veids, kā beidzot uzvarēt alerģiju??

Papildus cilvēkiem no prostatīta cieš tikai viena dzīvā radība uz Zemes planētas - suņi. Tie tiešām ir mūsu uzticīgākie draugi.

Cilvēka kuņģis labi tiek galā ar svešķermeņiem un bez medicīniskas iejaukšanās. Ir zināms, ka kuņģa sula var izšķīdināt pat monētas..

Daļēji trūkstoši zobi vai pat pilnīgs bezjūtīgums var būt traumu, kariesa vai smaganu slimību rezultāts. Zaudētos zobus tomēr var aizstāt ar zobu protēzēm..

Amiloidoze

Apraksts

Amiloidoze ir slimība, ko papildina olbaltumvielu metabolisma un imūnsistēmas darbības pārkāpums. Šādu pārkāpumu sekas ir amiloidāls - viendabīgu olbaltumvielu masu starpšūnu nogulsnēšanās visos ķermeņa orgānos un tā audos bez izņēmuma. Progresējot, tas izspiež un aizstāj veselās skartā orgāna šūnas, tādējādi izraisot hipodinamijas zudumu, kas bieži provocē distrofijas attīstību. Ja amiloidozi neārstē, tā veicina vairāku orgānu mazspējas veidošanos, pēc kuras var iestāties nāve.

Medicīnas zinātnieki ir atklājuši, ka amiloidoze uztrauc gandrīz 1% pasaules iedzīvotāju. Šajā gadījumā sekundārā amiloidoze notiek vairākas reizes biežāk nekā primārā. Šī slimība var būt iedzimta. Šādi gadījumi tika atzīmēti armēņu un ebreju tautību pārstāvju vidū, kā arī Vidusjūras valstīs..

Ir 2 galvenās amiloidozes formas:

  • sistēmisks (tiek ietekmēti vairuma orgānu audi);
  • lokāls (audu bojājumi vienā orgānā: nierēs, sirdī, ādā utt.)

Jautrs fakts: vīrieši saslimst ar amiloidozi divreiz biežāk nekā sievietes.

  • Primārā (idiopātiskā) amiloidoze. Tās iemesli ne vienmēr ir zināmi. Pētījumā izrādījās, ka amiloidālās fibrilas ir imūnglobulīna ķēžu sekas, ko sauc par paramiloidozi. Primārās amiloidozes simptomi var būt:
    • myasthenia gravis, kas izraisa muskuļu atrofiju;
    • sāpes vēdera dobumā, ko papildina caureja un dispepsija;
    • uroģenitālās sistēmas un menopauzes pārkāpums;
    • redzes orgānu slimības (retinīts, periarterīts utt.)
  • Sekundārā (vispārējā) amiloidoze. Tas notiek citu slimību vidē, piemēram, tuberkulozes, bronhīta, osteomielīta, malārijas, sifilisa, tas ir, hronisku slimību un infekciju fona apstākļos. Vispārēju amiloidozi papildina audu sabrukšana un orgānu pūšana. Visbiežāk sastopami zarnu, aknu, liesas un nieru bojājumi. Sekundārā amiloidoze ilgstoši paliek nepamanīta. Neliels vājums un samazināta aktivitāte rodas, ja tiek ietekmētas nieres. Vēlāk, testu laikā, olbaltumvielas parādās urīnā. Nieru mazspēja attīstās pēdējā stadijā.
  • Iedzimta amiloidoze. Kvalificēts ar imūnsistēmas ģenētiskām mutācijām, kā rezultātā veidojas šūnas, kas ražo amiloidu. Iedzimta amiloidoze ietver drudzi, ģimenes neiropātisku, nefropātisku un kardiopātisku amiloidozi..
  • Senils smadzeņu amiloidoze. Tas ir visbīstamākais, jo šādos apstākļos tiek ietekmēti sirds muskuļi, aizkuņģa dziedzeris, plaušas un smadzenes. Visbiežāk cilvēkiem ar Alcheimera slimību.
  • Amiloidoze audzējos. Slimība izpaužas ar amiloidāta nogulsnēšanos skartā orgāna audos, kā rezultātā progresē ļaundabīga audzēja augšana. Neoplazmu amiloidozes cēlonis ir endokrīnās dziedzera vēzis un tā saliņu audzējs.

Amiloidozes profilakse

Šo briesmīgo slimību var novērst, izmantojot īpašas diētas un dažādus uztura bagātinātājus. Pirmais solis ir:

  • samazināt pārtikas daudzumu ar augstu olbaltumvielu saturu. Tas galvenokārt attiecas uz dzīvnieku izcelsmes ēdieniem;
  • palielināt zivju ēdienu, pilngraudu saturošu pārtikas produktu, kā arī dārzeņu, augļu un riekstu patēriņu;
  • atturēties no piena produktiem, cukura un pārtikas produktiem, kas satur kofeīnu;
  • ēst vairāk pārtikas, kas satur C vitamīnu. Tie ir citrusaugļi, kāposti, tomāti, āboli, ērkšķogas, cepti kartupeļi un daudzi citi ēdieni.

Ārstēšana ir atkarīga no slimības veida. Ja primārā ir amiloidoze, tad anti-olbaltumvielu diētas ievērošana nodrošinās labu rezultātu. Ķīmijterapija un kolhicīns var būt arī noderīgi. Sekundārā amiloidoze ietver antibiotiku, antiaritmisko un diurētisko līdzekļu iecelšanu, kas iedarbojas uz noteiktu orgānu.

Ja zāles nepalīdz, tiek nozīmēta operācija. Tādā veidā var veikt kaulu smadzeņu, nieru vai aknu, sirds transplantācijas un pat elektrokardiostimulatora implantus..

Orgānu bojājumi ar amiloidozi

  • Nieru bojājumi. Bieža un ļoti bīstama slimība. Nieru amiloidozes simptomiem ir 4 posmi: latents, proteīnisks, nefrotisks un azotēmisks.
  • Aknu bojājumi. Palielinās orgāna lielums, ko var noteikt, pārbaudot vēderu. Amiloidālā aknu slimība izpaužas kā aknu palielināšanās, dzelte un portāla hipertensija..
  • Sirds amiloidoze. Tās izpausmi papildina aritmija, elpas trūkums, ģībonis un kardiomiopātija. Amiloidālais nogulsnēšanās var būt gan sirds muskuļos, gan tā membrānās.
  • Ādas amiloidoze. Veicina asins piegādes traucējumus traukos, kas izpaužas kā sausums un ādas lobīšanās. Var parādīties izsitumi mazu sarkanu pūtītes formā.
  • Locītavu slimība. Locītavu amiloidozē vispirms tiek skartas rokas un kājas, pēc tam ceļi un elkoņi. Raksturīgi ir kustību sāpīgums, audu tūska, paaugstināta ādas temperatūra iekaisuma vietās..
  • Muskuļu bojājumi. Šo orgānu amiloidoze izpaužas kā vājums, lieluma palielināšanās un sablīvēšanās. To papildina sāpes un blīvu mezglu parādīšanās. Ja slimība tiek sākta, muskuļi tiek saspiesti, tiek traucēta asins piegāde, kā rezultātā notiek viņu nāve..
  • Nervu sistēmas slimība. Centrālās nervu sistēmas amiloidozi raksturo amiloidāta nogulsnēšanās smadzeņu audos, šī procesa tiešas sekas ir pacienta garīgo spēju pārkāpums.
  • Kuņģa-zarnu trakta amiloidoze. Mainās barības vielu un vitamīnu uzsūkšanās. Tas izpaužas kā caureja, pēkšņs svara zudums, nogurums, psihiski traucējumi, kā arī matu izkrišana un anēmija..
  • Liesas palielināšanās. Šī orgāna amiloidoze izraisa tā lieluma palielināšanos un hipersplēnisma attīstību, kam raksturīga anēmija un leikopēnija..
  • Plaušu amiloidoze. Tas notiek ar pneimoniju, pleirītu, cistu. Visbiežāk atrodas uz plaušu un bronhu trauku sienām.

Amiloidozes ārstēšanu var veikt tikai ar precīzu pacienta pārbaudi stacionāros apstākļos.

Simptomi

Amiloidozes pazīmes, kas novērotas cilvēkiem ar šo slimību, tieši ir atkarīgas no skartā orgāna. Šajā sakarā nav iespējams izdalīt kādu konkrētu simptomu grupu, un, atkarībā no konkrētā orgāna amiloidozes, tiek izdalīti veseli simptomu kompleksi. Jāatzīmē arī tas, ka klīniskās ainas polimorfisms ir raksturīgs primārajai ģeneralizētajai amiloidozei, jo kopā ar zarnām var ietekmēt arī sirdi, ādu, nieres, endokrīno un nervu sistēmu..

Bieži vien pirmie simptomi var būt ilgstoša paaugstināta ķermeņa temperatūra, ievērojami palielināta ESR.

Nieru bojājumi ar amiloidozi.

Visizplatītākā lokalizācija ir nieru amiloidoze. Šādas patoloģijas simptomi ir ļoti dažādi un ļoti bīstami bez atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanas. Nieru amiloidozes klīnisko ainu izpaužas ar dažiem hroniskas nieru mazspējas simptomiem, proti:

  • Kvantitatīvas izmaiņas urīnā: oligūrija (izdalās mazāk nekā 500 ml urīna dienā) un anūrija (mazāk nekā 50 ml tajā pašā periodā).
  • Traucējumi no vispārējā veselības stāvokļa: uzbudināmība, trauksme, vājums un paaugstināts nogurums.
  • Tūskas izskats - olbaltumvielu koncentrācijas samazināšanās dēļ šķidrums nokļūst audu struktūrās, kas izraisa pietūkumu. Ar ilgstošu slimības progresēšanu šķidrums uzkrājas vēdera un krūšu dobumos, kā arī perikarda dobumā, izraisot ascītu, hidrotoraksu un hidroperikardu.
  • Nieru parenhīmas bojājumu dēļ rodas asinsspiediena paaugstināšanās, parādās sirds aritmijas un hipertrofija.
  • Psihiskā un funkcionālā stāvokļa pārkāpums, kas izpaužas urīnvielas ar nestrādājošām nierēm kaitīgās iedarbības rezultātā, noved pie garīgā fona traucējumiem, bezmiega, atmiņas un garīgo spēju traucējumiem..
  • Anēmija: nieru amiloidozes bojājumu dēļ pārstāj ražot nepieciešamo eritropoetīna daudzumu, kas stimulē sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.

Aknu bojājumi ar amiloidozi.

Ar vispārinātām slimības formām attīstās tā sauktā aknu amiloidoze. Simptomus izraisa amiloidāta nogulsnēšanās aknu audos un tā rezultātā hepatocītu (aknu šūnu) un aknu lobules (vēnas, artērijas, žultsvada) struktūru saspiešana. Uzkrājoties amiloidīdam, palielinās aknu izmērs, asinsvadu saspiešanas rezultātā rodas portāla hipertensija. Turpmāk palielinās spiediens vārtu vēnā, paplašinās liesas, barības vada un citu iekšējo orgānu vēnas. Tas viss izpaužas kā ascīta parādīšanās, asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām (bieži), asiņaini izkārnījumi (melena), vemšana, kas sajaukta ar asinīm.

Kad žultsvadus saspiež amiloidīds, rodas dzelte (bilirubīna uzkrāšanās rezultātā), ko papildina smags nieze un sklēras dzeltenums.

Zarnu bojājumi ar amiloidozi.

Viens no bojājuma variantiem ir zarnu amiloidoze. Šīs formas simptomus raksturo:

  • Hroniska caureja - pastāvīga, bieža un ilgstoša caureja - noved pie ķermeņa izsīkuma, un cilvēks sāk zaudēt svaru.
  • Eksudatīvās enteropātijas un traucētas absorbcijas sindromi ir visizplatītākais zarnu amiloidozes simptoms - šajā gadījumā tiek zaudēts milzīgs daudzums olbaltumvielu, kas no asinīm migrē zarnu lūmenā, izdaloties uz āru. Malabsorbcijas sindromu raksturo strauji progresējoša gaita. Sakarā ar vienlaicīgu olbaltumvielu eksudāciju (izdalīšanos) zarnu lūmenā, dominē olbaltumvielu metabolisma traucējumi pastāvīgas hipoproteinēmijas (olbaltumvielu daudzuma samazināšanās asinīs) formā un tūska. Šajā gadījumā hipoproteinēmiju ir ļoti grūti izlabot ar aizstājterapiju..
  • Zarnu aizsprostojums - veidojas amiloidāla lokāla (lokāla) nogulsnēšanās un audzēja veida veidošanās attīstības rezultātā, kas, saspiežot zarnu cilpas, noved pie fekāliju evakuācijas pārkāpuma. Šāda izpausme var izraisīt smagas komplikācijas, līdz pat sepsei..
  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir diezgan izplatīta zarnu amiloidozes izpausme, kurai raksturīga dažādu anēmijas formu attīstība.

Nervu sistēmas bojājumi amiloidozē.

Visizplatītākie primārās amiloidozes sākotnējie nervu sistēmas simptomi ir vispārējs nespēks, nogurums un diezgan straujš svara zudums. Apmēram 40% gadījumu polineuropātija attīstās, minimāli iesaistot iekšējos orgānus, un 15% gadījumu tā var būt vienīgā slimības izpausme. Bet 60% gadījumu primārā sistēmiskā amiloidoze noved pie polineuropātijas uz citu lokalizāciju izteiktu amiloidozes izpausmju fona (ar jau esošu sirds, nieru, zarnu un citu amiloidozi). Polineuropātijai pēc būtības ir aksonāls raksturs, pārsvarā ir iesaistītas plānas mielinētas (mielinētas) un nemielinētas šķiedras, un klīniskais process atgādina diabētisko polineuropātiju. Pirmkārt, tiek ietekmētas maņu šķiedras, kas vada sāpes un jutīgumu pret temperatūru, kā arī veģetatīvās šķiedras..

Sākotnējie polineuropātijas simptomi ar nervu sistēmas amiloidozi ir:

  • Nejutīgums
  • Disestēzija (jutīguma traucējumi). Tajā pašā laikā jutīgums cieš vairāk virspusēji nekā dziļi
  • Dedzinošas sāpes rokās un kājās.

Amiloidozes bojājums autonomajām šķiedrām un ganglijiem izpaužas kā ortostatiska hipotensija, fiksēts pulss, erekcijas disfunkcija, pavājināta ādas trofika un samazināta svīšana.

Vēlākā stadijā attīstās muskuļu vājums un amiotrofija (traucēta muskuļu darbība un uzturs). Tajā pašā laikā motora traucējumi ir mazāk izteikti, salīdzinot ar jutīgiem.

Muskuļu audu bojājumi amiloidozē.

Kustību traucējumu smagums palielinās, ja amiloidoze tieši ietekmē muskuļu audus, iesaistot ekstremitāšu proksimālos muskuļus.

Amiloido miopātija izpaužas ar labākas kvalitātes traucējumiem galvenokārt bērniem, kas ir saistīta ar jau tā slikti izteikta muskuļu slāņa vājumu un nogurumu, kas rodas viņu blīvēšanas un hipertrofijas rezultātā. Ja amiloidīds sāk nogulsnēties mēles muskuļos, attīstās tā saucamā makroglosija (mēles palielināšanās līdz pat neparasti lielam izmēram). Var parādīties arī disfāgija (nespēja norīt) un balss rupjība. Dažiem pacientu kontingentiem attīstās elpošanas mazspēja amiloidozes dēļ, kas ietekmē elpošanas muskuļus.

Ādas bojājumi amiloidozē.

Primārajā amiloidozē bieži var atzīmēt vienu vai otru izsitumu uz ādas: visbiežāk tās ir petehijas, purpura, mezgliņi un plāksnītes, savukārt nav iespējams atzīmēt nevienu vispārēju kritēriju, kas raksturīgs ādas amiloidozei. Ar ādas amiloidozes mezglveida-plāksnīšu formu tiek novērots liels skaits plāksnes un mezglu, kas galvenokārt atrodas uz apakšstilbiem un potītēm. Šīs amiloidozes formas raksturīga iezīme ir izolēts mezglu simetrisks izvietojums abās kājās. Šī forma ir sastopama galvenokārt sievietēm..

Diagnostika

Mūsdienu amiloidozes diagnostikas metodes

Amiloidoze ir slimība, kas izpaužas kā olbaltumvielu metabolisma un imūnsistēmas veiktspējas patoloģija. Amiloidu (olbaltumvielu-saharīdu komplekss), kas rodas no šī traucējuma, var nogulsnēt jebkura ķermeņa audu šūnās. Ar slimības attīstību tas pamazām aizstāj veselās šūnas, un orgāns pārstāj darboties. Ar smagu patoloģijas formu rodas vairāku orgānu mazspēja (bojājumi 50% vai vairāk orgāniem), kas izraisa nāvi.

Iedzimtā slimības forma tiek novērota Vidusjūras reģionā, kā arī ebreju un armēņu tautības cilvēkiem. Vīriešu vidū šī slimība notiek divreiz biežāk..

Visizplatītākās slimības formas var saukt par nefropātiskām, kurās nogulsnes tiek novērotas nierēs, un sistēmiskas - amiloido nogulsnes ir atrodamas daudzos orgānos.

Dažādos orgānos nogulsnētais amiloidīds atšķiras pēc struktūras. Kopumā ir apmēram 15 veidi, kas atšķiras pēc struktūras un sastāva. To pamatā ir divi veidi:

  • AA amiloidīds. Hroniskas iekaisuma slimības izraisa augstu SAA olbaltumvielu līmeni plazmā un uztur to ilgu laiku. Ar nepilnīgu olbaltumvielu šķelšanos veidojas fibrilārs AA-amiloidīds.
  • AL amiloidīds. Šāda veida olbaltumvielas parādās, kad amiloidoblasti tiek sašķelti (deģenerētas plazmas šūnas). Tie ir patoloģiski imūnglobulīna savienojumi.
  • Citu veidu amiloidu izskatu nosaka amiloidozes forma.

Slimību veidi

Amiloidoze rodas kā patstāvīga un vienlaikus slimība. Amiloidozes diagnoze izšķir vairākus veidus:

Primāra vai idiopātiska. Ar šāda veida nogulsnēm ir atrodami visi iekšējie orgāni. Precīzu izskata cēloni nav iespējams noteikt. Imūnās sistēmas šūnās ir vairākas novirzes ar AL-amiloidu uzkrāšanos ādā, muskuļu, nervu un sirds un asinsvadu sistēmu audos. To var izraisīt plazmacitoma (multiplā mieloma) - ļaundabīga audzēja patoloģija.

Primārie amiloidozes simptomi:

  • Myasthenia gravis ar sekojošu muskuļu atrofiju;
  • Dispepsija un caureja;
  • Uroģenitālās un reproduktīvās sistēmas patoloģija;
  • Redzes orgānu bojājumi.

Sekundāra

Tā ir jebkuras iekaisuma slimības komplikācija. Tās parādīšanās iemesls var būt:

  • Hroniskas infekcijas slimības: pielonefrīts, tuberkuloze, bronhektāze, malārija, sifiliss vai spitālība (lepra);
  • Hroniskas strutojošas slimības: osteomielīts, strutojošas čūlas un brūces;
  • Čūlainais kolīts - resnās zarnas iekaisums;
  • Hematopoētisko orgānu audzēja bojājumi: leikēmija, limfogranulomatoze utt.;
  • Reimatoloģiskā patoloģija: dažādi artrīti un citi.

Sekundārā amiloidoze veidojas iekšējos orgānos. Ir pārkāpts orgānu darbība ar vislielāko amiloidāta nogulsnēšanos - nieru, liesas, aknu vai limfmezglu reģionā. Nākotnē bojājums izplatās pārējos orgānos ar sekojošu nāvi..

Iedzimta

Šī forma veidojas imūnsistēmas šūnu ģenētisko patoloģiju dēļ, kas izraisa amiloidoblastu parādīšanos. Līdzīga patoloģija tiek diagnosticēta dažās valstu grupās vai noteiktā ģeogrāfiskā apgabalā. Iedzimtā forma ietver:

  • Periodiska slimība - ģimenes Vidusjūras drudzis;
  • Ģimenes nefropātiska vai angļu amiloidoze;
  • Iedzimta neiropātiska amiloidoze - portugāļu, amerikāņu vai somu
  • Iedzimta kardiopātiska vai dāņu amiloidoze.

Senile

Sistemātiska pieeja ļauj identificēt šo patoloģiju cilvēkiem pēc 80 gadiem. Tas iekļauj:

  • Smadzeņu vai smadzeņu amiloidoze. Diagnosticēta Alcheimera slimība;
  • Sirds amiloidoze. Ietekmē sirds muskuļus. Noguldījumi veidojas arī plaušās, aknās un aizkuņģa dziedzerī.

Neoplastiska

Šajā gadījumā amiloidoze lokāli attīstās orgānos ar izteiktu ļaundabīgu procesu. To izraisa medulārs vairogdziedzera vēzis vai aizkuņģa dziedzera saliņu pietūkums.

Hemodialīze

Veicot hemodialīzi pacientiem ar nieru mazspēju, B 2 -mikroglobulīna līmenis asinīs pakāpeniski palielinās. Šis proteīns, mijiedarbojoties ar nukleoproteīniem, tiek nogulsnēts nieru audos.

Amiloidozes diagnostika

Lai diagnosticētu amiloidozi, pacientam tiek piešķirti vairāki dažādi pētījumi. Šī ir vispārēja asiņu un urīna, asins bioķīmijas, iekšējo orgānu ultraskaņas, biopsijas un ģenētisko pētījumu analīze.

Vispārēja asins analīze

Identificē amiloidozei raksturīgas novirzes. Pēdējās slimības stadijās šis pētījums palīdz identificēt bojāto orgānu..

Vispārēja urīna analīze

Nieru amiloidozes diagnostika parāda nieru iekaisuma procesu attīstības varbūtību.

Ar nieru patoloģiju tiek atklāts:

  • Proteinūrija - olbaltumvielu saturs urīnā pārsniedz 3 g / l;
  • Hematūrija - eritrocītu noteikšana urīnā;
  • Leikocitūrija - leikocītu klātbūtne urīnā;
  • Cilindrūrija - amiloidozes laikā veidoto cilindru saturs urīnā no olbaltumvielām, nieru epitēlija šūnām, leikocītiem un eritrocītiem;
  • Samazināts urīna blīvums.

Asins ķīmija

Tas ļauj novērtēt ķermeņa vispārējo stāvokli un noteikt amiloidozes cēloni. Šī analīze nosaka:

  • Iekaisuma vispārējās fāzes olbaltumvielas, ko iekaisuma procesā ražo aknas vai daži leikocīti. Īpaša uzmanība jāpievērš fibrinogēna daudzumam.
  • Aknu testi norāda uz šī orgāna stāvokli.
  • Paaugstināts holesterīna līmenis ir nefrotiskā sindroma pazīme..
  • Olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās norāda uz nefrotisko sindromu vai aknu mazspēju.
  • Karbamīda un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās liecina par nieru disfunkciju amiloidozē.

Ultraskaņas procedūra

Šī metode ļauj noteikt iekšējo orgānu audu struktūru un struktūru, patoloģisko procesu pakāpi un sadalījumu.

Amiloidozes diagnostika, izmantojot ultraskaņu, parāda:

  • Kondensācija un nieru lieluma izmaiņas;
  • Cistu klātbūtne nierēs;
  • Liesas un aknu blīvēšana un palielināšanās, ko papildina asinsrites patoloģija;
  • Sirds muskuļa hipertrofija;
  • Amiloido nogulšņu klātbūtne galveno asinsvadu sieniņās;
  • Palielināts šķidruma tilpums dažādās ķermeņa dobumos - ascītā, hidroperikardā vai hidrotoraksā.

Biopsija

Neliela audu gabala noņemšana pārbaudei, izmantojot īpašas metodes. Tās lietošana ļauj diagnosticēt amiloidozi 90% gadījumu. Pētniecībai tiek izmantoti muskuļu, iekšējo orgānu un arī gļotādas audi.

Ģenētiskie pētījumi

To veic, kad rodas iedzimtas amiloidozes iespējamība. Pētījumam tiek ņemts pacienta ģenētiskais materiāls, kuru pārbauda, ​​vai dažās hromosomās nav ģenētisko patoloģiju. Ja tiek atklāta patoloģija, ieteicams pārbaudīt visus pacienta asinsradiniekus, lai identificētu viņus ar šo slimību.

Ārstēšana

Amiloidozes ārstēšana ir simptomātiska un atbalstoša - pilnībā izārstēt šo slimību nav iespējams. Pacientam ieteicams hospitalizēt, jo ar izteiktām slimības pazīmēm ir iespējama bīstama krasa stāvokļa pasliktināšanās un komplikāciju parādīšanās. Pēc pacienta stabilizācijas terapiju veic mājās.

Ja slimība ir sekundāra forma un ir agrīnā stadijā, pamata slimības ārstēšana ir efektīva. Šajā gadījumā sāpīgie amiloidozes simptomi mazinās..

Amiloidozes ārstēšana ar narkotikām cenšas pēc iespējas palēnināt vai ierobežot amiloidīda veidošanos un atvieglot slimības gaitu. Šim nolūkam tiek izmantotas zāles:

  • steroīdu pretiekaisuma līdzeklis;
  • antineoplastiskais un aminohinolīns, kas kavē olbaltumvielu sintēzi;
  • anti-podagra (ar iedzimtu slimības formu), kas palēnina leikocītu veidošanās ātrumu.

Ja tiek diagnosticēta amiloidoze, diēta tiek noteikta, tiklīdz viņi par to uzzina: tas palīdz aizsargāt sirdi, nieres un citus skartos orgānus no vielmaiņas produktiem un normalizē ūdens un sāls līdzsvaru, izlīdzina asinsspiedienu. Pārtika jālieto bieži, ik pēc trim stundām, mazās porcijās. Jāuzsver dārzeņu buljoni, svaigi dārzeņi un augļi, liesa gaļa, zivis, piena produkti. Ieteicams izvairīties no stipriem buljoniem, kuru pamatā ir zivis un gaļa, nav vēlams ēst sieru, olas dzeltenumu, konditorejas izstrādājumus, kafiju un alkoholu. Sāls patēriņa ierobežošana (līdz 2 g dienā) tiek uzskatīta par obligātu, lai novērstu tūsku.

Daži pacienti uzskata, ka ārstēšana tukšā dūšā var būt brīnumlīdzeklis pret amiloidozi, taču ārsti šīs idejas kliedē: pacientam nepieciešama regulāra maltīte, un tā trūkums ēdienam apdraud komplikācijas..

Tajā pašā laikā viņi neiebilst pret to, ka pacients lieto tautas līdzekļus augu izcelsmes preparātu veidā, kuriem ir pretiekaisuma un diurētiska iedarbība, taču viņi brīdina, ka tie var kalpot tikai kā papildu pasākumi, bet neaizstāj galveno ārstēšanu..

Slimība progresē, un bieži vien tikai zāļu lietošana kļūst nepietiekama.

Amiloidozes dialīzes veidi

Ja pacientam tiek diagnosticēta nieru amiloidoze, ārstēšanu veic ar dialīzi, lai izvairītos no nieru mazspējas attīstības. Tas nodrošina toksisku produktu izvadīšanu no organisma un palīdz normalizēt ūdens-sāls, skābju-sārmu līdzsvaru. Ar amiloidozi var veikt divu veidu dialīzi:

  • hemodialīze;
  • vēderplēves.

Hemodialīze

Procedūra tiek veikta, izmantojot mākslīgu daļēji caurlaidīgu membrānu, kas atdala pacienta asinis no dializāta šķīduma. Pacienta asinīs ir augsta koncentrācija kaitīgu vielu (urīnviela, olbaltumvielas, toksīni), kuru nav šķīdumā. Difūzijas rezultātā šīs vielas iekļūst membrānā, piesātinot šķidrumu ar to zemāko koncentrāciju. Nepieciešamie vitāli svarīgie elementi (nātrija, magnija, kalcija, kālija, hlora joni) tiek papildināti ar dializāta palīdzību vajadzīgajā koncentrācijā, lai tie nepaliktu asinīs. Tādējādi aparāts aizstāj nefunkcionējošu nieri. Ja cilvēks cieš no locītavu, plaušu pietūkuma (šāda tūska var būt arī zem ādas vai ap sirdi), tad šķidruma pārpalikuma dēļ šķīdumā spiediena starpības dēļ tie iziet.

Peritoneālā dialīze

Nieru amiloidozes ārstēšana ir efektīva ar peritoneālo dialīzi: ārsti uzskata, ka B2-mikroglobulīna izdalīšanās, kas ietekmē amiloidīdu veidošanos, ir efektīvāka nekā ar hemodialīzi. Šīs procedūras princips ir līdzīgs hemodialīzes principam, bet vēderplēve darbojas kā membrāna, caur kuru izdalās vielmaiņas produkti. Tas ir plānā apvalka nosaukums, kas aptver vēdera dobuma iekšējo virsmu un tā orgānus..

Šī procedūra prasa katetra ievietošanu iegurņa dobumā. Šī manipulācija tiek veikta, izmantojot ķirurģisku procedūru. Caurules ārējo daļu izvelk zem ādas, vēdera dobuma priekšā vai sānos.

Pateicoties tam, amiloidozes ārstēšana ar dialīzi kļūst iespējama mājās: pacients pats var tikt galā ar procedūru, kas jāveic katru dienu. Tas tiek uzskatīts par lielu plusu salīdzinājumā ar hemodialīzi. Katetrs ir cieši nostiprināts, infekcijas risks šajā gadījumā ir minimāls.

Dializātu injicē vēdera dobumā, izmantojot katetru, un tajā sāk ieplūst toksīni no vēderplēves sienas traukiem (šai zonai ir laba asins piegāde). Pēc dažām stundām šķīdums kļūst piesārņots, tāpēc to aizstāj ar nākamo devu (parasti 2 litri). Kamēr šķidrums ir iekšā, citi pasākumi nav nepieciešami - pacients var veikt ikdienas darbības.

Audu vai orgānu transplantācija

Gadījumā, ja parādās orgānu mazspēja, nepieciešama slimā orgāna (ja tā ir nieres vai sirds) vai audu (ja ir skartas aknas vai āda) transplantācija. Ja liesā attīstās amiloidoze, tā ir jānoņem.

Pēc donora transplantācijas pacients visu mūžu lieto imunitāti nomācošas zāles - tas ir nepieciešams, lai viņa paša ķermenis neatstātu transplantētos audus vai orgānus. Tomēr donora orgāna izmantošana nav panaceja, jo vairumā gadījumu ir iespējama slimības recidīvs, kas pasliktina prognozi.

Orgānu transplantācija tiek veikta gan vietējās klīnikās, gan ārzemēs (Vācijā, Izraēlā), kur šī medicīnas joma ir īpaši attīstīta.

Zāles

Sākumā, kad slimība ir tikko izpaudusies, palīdz aminohinolīna medikamenti. Šīs zāles var izrakstīt tikai ārsts. Atcerieties arī, ka tie nav efektīvi akūtu vai progresējošu slimību gadījumā..

Ja asinsspiediens no amiloidozes ir ievērojami palielinājies, tiek nozīmētas zāles, kas to normalizē. Veidojoties tūskai, atkarībā no nefrotiskā sindroma smaguma pakāpes tiek izmantoti noteiktas devas diurētiskie līdzekļi. Ja pacientam samazinās hemoglobīna līmenis, lai normalizētu asins sastāvu, jums jālieto zāles ar dzelzs saturu.

Lai ārstētu šo stāvokli, bieži tiek nozīmēti imūnsupresanti. Primārai amiloidozei ieteicams lietot Melfalānu, Prednizolonu. AA-amiloidozes klātbūtnē tiek nozīmēts kolhicīns un Unithiol. Daudzu pacientu ārstēšanai tiek izmantoti desensibilizējoši medikamenti - Suprastīns,

Pipolfens. Sekundārai amiloidozei, kas parādās kā reimatoīdā artrīta komplikācija, tiek noteikti specifiski pretiekaisuma līdzekļi.

Zāļu lietošana slimības sākumā

Ārstējot amiloidozi, tiek izmantotas aminohinolīna sērijas zāles, kuru mērķis ir novērst amiloidīda veidošanos ķermeņa audos. Lai novērstu blakusparādības, tie jālieto no 2-3 mēnešiem līdz vairākiem gadiem..

Aminohinolīna zāles var nelabvēlīgi ietekmēt redzi. Tāpēc ārstēšanas laikā ir periodiski jāveic oftalmologa pārbaude, lai savlaicīgi identificētu pārkāpumus. Iespējamas arī citas blakusparādības - caureja, vemšana, psihoze, izsitumi uz ādas. Ar izteiktu šīs grupas narkotiku negatīvo ietekmi tie tiek atcelti.

Kolhicīns pret amiloidozi

Ilgstoši lietojot kolhicīnu, jūs varat aizmirst par jauniem slimības uzbrukumiem, tas ir lielisks profilaktisks līdzeklis. Ja šīs zāles lieto visu mūžu, jūs varat sasniegt šādus rezultātus:

  • ilgstoša remisija;
  • ar nieru transplantāciju tiek novērsta slimības atkārtota attīstība;
  • pilnīga nefrotiskā sindroma pazušana;
  • proteīnūrijas likvidēšana, ja pacienta nieres darbojas labi.

Ieteicamā zāļu dienas deva amiloidozei ir 1,8-2 mg. Nieru mazspējas klātbūtnē kolhicīna daudzums ir nedaudz samazināts. Šīs zāles ir pietiekami drošas cilvēkiem. To var lietot ilgu laiku. Retos gadījumos blakusparādības ir iespējamas gremošanas traucējumu, vēdera sāpju formā. Šo simptomu klātbūtnē nav nepieciešams atcelt ārstēšanu ar kolhicīnu. Pēc dažām dienām visam vajadzētu atgriezties normālā stāvoklī. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, 2-3 dienas ir atļauts papildus uzņemt fermentu preparātus.

Kolhicīns nav ieteicams sekundāras amiloidozes ārstēšanai. Šajā gadījumā tas nedos vēlamo efektu..

Zāles reimatoīdā artrīta izraisītas amiloidozes ārstēšanai

Sekundāras amiloidozes gadījumā tiek izmantots Dimexide. Šis pretiekaisuma līdzeklis jālieto iekšķīgi 1-5 ml daudzumā. Nieru amiloidozes klātbūtnē līdzekli izraksta ar lielu piesardzību, sākot ar minimālo devu. Viss ārstēšanas process ir jāuzrauga ārstam..

Primārās amiloidozes ārstēšana

Lai palīdzētu pacientam ar primāro amiloidozi, tiek izmantots Melfalāns, kas tiek kombinēts ar citām zālēm - prednizolonu. Ārstēšanas kurss ir garš: vismaz gadu. Medikamenti tiek veikti no 4 līdz 7 dienām, pēc tam jums ir nepieciešams veikt pārtraukumu 28-45 dienas. Ārstēšanas kursu skaitu nosaka ārsts.

Zāļu deva ir atkarīga no personas svara. Uz 1 kg svara tiek nozīmēti 0,2 mg Melfalāna un 0,8 mg prednizolona. Šī deva ir paredzēta zāļu lietošanai 24 stundas.

Ārstēšanas ar šīm zālēm pozitīvā ietekme:

  • ievērojams olbaltumvielu samazinājums urīnā;
  • kreatinīna satura normalizēšana pacienta asinīs;
  • uzlabota asinsrite;
  • imūnglobulīna daudzuma samazināšanās.

Ar primāro amiloidozi bieži nav iespējams ilgstoši ārstēt ar šīm zālēm, jo ​​cilvēka stāvoklis var strauji pasliktināties. Šī shēma ir pieņemama pacientiem bez smagas nieru mazspējas..

Tautas aizsardzības līdzekļi

Amiloidozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem var pozitīvi ietekmēt veselību, taču tā jāveic tikai ar ārstējošā ārsta piekrišanu..

Daudzām slimībām obligāti jāievēro diēta, un amiloidoze nav izņēmums no šī noteikuma. No uztura jums jāizslēdz olbaltumvielas un sāls, jo tie ietekmē nieru un sirds mazspēju. Ieteicams palielināt cietes, askorbīnskābes, kālija sāļu saturošu pārtikas produktu patēriņu. To skaitā ir maizes izstrādājumi, kartupeļi, graudaugi, bulgāru pipari, zaļie dārzeņi (spināti, brokoļi, Briseles kāposti, dilles), citrusaugļi, ķiploki, burkāni, aknas, zivis un piena produkti..

Tradicionālā medicīna amiloidozes ārstēšanā iesaka ēst neapstrādātas aknas, kas satur lielu daudzumu mūsu ķermenim noderīgu un nepieciešamu vielu (askorbīnskābi, tokoferolu, B grupas vitamīnus, karotīnu, akseroftolu). Aknas satur arī bagātīgu minerālu elementu sastāvu: P, Fe, Zn, Cu. Neapstrādātu aknu ikdienas uzņemšanas rezultātā pārtikā (pusotru līdz divus gadus) var novērot nieru, kuņģa-zarnu trakta un nervu sistēmas darbības uzlabošanos..

Imūnsistēmas stiprināšanai tiek izmantoti ārstniecības augi, kuriem piemīt pretiekaisuma īpašības. Tautas medicīnā ir populāri šādi līdzekļi:

  • Ārstnieciskā kumelīšu, bērzu pumpuru, nemirstīgo, asinszāles uzlējums. Šie augi tiek sajaukti, un maisījumu ievieto termosā un ielej ar verdošu ūdeni, pēc kura to ļauj pagatavot, filtrēt un patērēt nakti.
  • Nātru novārījums (paredzēts asiņu attīrīšanai, piemīt arī pretiekaisuma iedarbība).
  • Tēja tiek pagatavota no nātru ziediem un lapām, kuras pirms lietošanas tiek vārītas.
  • Tēja no zemenēm, piparmētra, asinszāle. Lieto kā toniku.

Auzu garšaugu alkoholiskā tinktūra. Tiek uzskatīts, ka šīs zāles labvēlīgi ietekmē sirds, asinsvadu un nervu sistēmas funkcionālo aktivitāti. Gatavojot zāli, sasmalcina, ielej pudelē un ielej ar spirtu, pēc kura to ievieto tumšā vietā (ieteicams to periodiski filtrēt). Pirms lietošanas tinktūru atšķaida ar ūdeni.

Amiloidoze. Primārais (AL) un sekundārais (AA). Amiloidozes veidi.

Amiloidoze (amiloido distrofija) ir neviendabīga slimība, kas saistīta ar traucētu olbaltumvielu metabolismu, ko papildina specifiska olbaltumvielu-polisaharīdu kompleksa - amiloidīda - veidošanās un nogulsnēšanās audos..

Amiloidoze var būt iegūta vai iedzimta. Slimība var būt lokalizēta vai sistēmiska. Amiloidīds var uzkrāties aknās, nierēs, sirdī, nervos un asinsvados, izraisot dažādus klīniskos sindromus, tostarp kardiomiopātiju, hepatomegāliju, proteīnūriju, makroglosiju, veģetatīvās disfunkcijas, neiropātiju, nieru mazspēju, hipertensiju..

Amiloidoze, mezgls, Kongo sarkanā krāsa

Ir daudz amiloidozes veidu, jo īpaši:

  • AL-amiloidoze (atvasinātas imūnglobulīna vieglās ķēdes) - primārā amiloidoze.
  • AA-amiloidoze (iegūta) - sekundārā amiloidoze.
  • AF-amiloidoze (Vidusjūras periodisks drudzis) ir iedzimta amiloidozes forma ar autosomāli recesīvu transmisijas mehānismu.
  • AH-amiloidoze (saistīta ar hemodialīzi) - novērota tikai pacientiem ar hemodialīzes terapiju.
  • AE amiloidoze - lokālas amiloidozes forma, kas attīstās dažos audzējos.
  • ASC1 amiloidoze - senila sistēmiska amiloidoze.
  • Aβ-amiloidoze - ar Alcheimera slimību.

Šajā rakstā tiks sīkāk aplūkoti divi visbiežāk sastopamie amiloidozes veidi: primārais un sekundārais.

Tātad, kas ir primārā amiloidoze vai AL-amiloidoze??

Slimības definīcija.

Amiloido vieglo ķēžu amiloidoze (AL), primārā sistēmiskā amiloidoze (PSA) vai vienkārši primārā amiloidoze. Slimība rodas, ja cilvēka antivielas ražojošās šūnas (plazmas šūnas) nedarbojas pareizi un ražo patoloģiskas olbaltumvielu šķiedras no antivielu komponentiem, ko sauc par gaismas ķēdēm. Šīs vieglās ķēdes veido amiloidu nogulsnes, kas var nopietni bojāt dažādus orgānus. Patoloģiskas gaismas ķēdes urīnā dažreiz sauc par "Bence Jones proteīnu".

Epidemioloģija.

AL amiloidoze ir visizplatītākais sistēmiskās amiloidozes veids attīstītajās valstīs, un tiek lēsts, ka tā sastopamība ir 9 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā. Vidējais diagnosticēto pacientu vecums ir 65 gadi, un mazāk nekā 10% pacientu ir jaunāki par 50 gadiem.

pazīmes un simptomi.

AL amiloidoze var ietekmēt plašu orgānu loku, un tāpēc tai ir dažādi simptomi. AL amiloidozes orgāni visbiežāk ietekmē nieres. Nieru slimības un nieru mazspējas simptomi var būt šķidruma aizture, pietūkums un elpas trūkums. Sirds komplikācijas, kas skar vairāk nekā trešdaļu pacientu, ir sirds mazspēja un neregulāra sirdsdarbība. Citi simptomi var būt kuņģa-zarnu trakta traucējumi, palielinātas aknas, virsnieru un citu endokrīno dziedzeru nomākšana, ādas krāsas maiņa, nogurums un svara zudums.

Sistēmiska AL amiloidoze. A. Makroglosija ar mēles sānu kori. B. Divpusēja periorbitāla purpura. C. Pseidosporta veida sekundārie difūzie muskuļu infiltrāti. D. Masveida hepatomegālija primārās aknu amiloidozes dēļ. E. difūza divpusēja intersticiāla plaušu slimība. F. submandibular dziedzera palielināšanās. Lokalizēta AL amiloidoze. G. Mezglu konjunktīvas amiloidoze. H. Goratuma amiloido kamols.

Slimības diagnostika.

Diagnoze pamatojas uz bojājuma pārbaudi, kurā redzami Kongo sarkan-pozitīvie amiloido nogulumi, kas ar anti-LC imūnhistoķīmiju un / vai imūnfluorescenci iekrāsoti ar pozitīvām antivielām. Slimības sistēmiskā rakstura dēļ pirms skarto orgānu biopsiju ņemšanas jāapsver neinvazīvas biopsijas, piemēram, vēdera tauku aspirācija, lai samazinātu asiņošanas risku.

Turklāt asinis un urīnu var pārbaudīt, vai nav “vieglu ķēžu”, kas var veidot amiloido nogulsnes, izraisot slimības..

Ārstēšana.

Visefektīvākā ārstēšana ir autologa kaulu smadzeņu transplantācija, izmantojot cilmes šūnas. Tomēr ne visiem pacientiem tiek noteikts šāda veida ārstēšana..

Citas ārstēšanas metodes var ietvert ķīmijterapiju, līdzīgu tai, ko lieto multiplās mielomas gadījumā. Tika konstatēts, ka melfalāna un deksametazona kombinācija ir efektīva tiem, kuri nav piemēroti cilmes šūnu transplantācijai, un bortezomiba un deksametazona kombinācija tagad ir plaši pieņemta klīniskajā lietošanā..

Prognoze.

AL-amiloidozes paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no orgānu bojājumu spektra (galvenais prognozes faktors ir amiloidālā sirds slimība), atsevišķu orgānu bojājumu smaguma pakāpes un hematoloģiskās reakcijas uz ārstēšanu..

Pēc tam apsveriet sekundāro vai AA-amiloidozi..

Slimības definīcija.

Amiloidoze-AA ir pazīstama arī kā sekundārā amiloidoze vai reaktīvā sistēmiskā amiloidoze. Tas notiek pacientiem ar ilgstošām, hroniskām iekaisuma vai infekcijas slimībām vairākus gadus.

Lielākajai daļai pacientu ar amiloidozi-AA nierēs ir amiloido nogulsnes, kas izjauc nieru struktūru un izraisa nieru disfunkciju, kas visbiežāk izpaužas ar olbaltumvielu parādīšanos urīnā. Liesā vienmēr ir amiloidā nogulsnes, kuru daudzumu var palielināt. Var būt arī amiloido nogulsnes citās ķermeņa daļās, kas parasti neizraisa simptomus.

Amiloidu nogulsnēs atrodamās fibrilas veidojas no proteīna, ko sauc par amiloida A proteīnu, kas iegūts no normāla nezināmas funkcijas asins olbaltumvielām, ko sauc par seruma amiloida A proteīnu (SAA). SAA, kas tiek ražota aknās, visu veselīgo cilvēku asinīs ir sastopama ļoti mazā daudzumā (mazāk nekā 5 mg litrā). Bet, reaģējot uz daudzu veidu iekaisumiem, infekcijām vai ķermeņa ievainojumiem, SAA ražošana ir ievērojami palielināta, kā arī cita normāla proteīna, C-reaktīvā proteīna (CRP) ražošana. Arī dažu citu asins olbaltumvielu ražošana palielinās, kaut arī daudz mazākā mērā, kā daļa no šīs normālās reakcijas uz slimību, ko sauc par akūtas fāzes reakciju..

Kādas slimības var palielināt amiloidozes risku?

Iekaisuma slimības, kas visbiežāk noved pie AA amiloidozes, ietilpst šādās kategorijās.

Reimatoloģiskas slimības, tai skaitā: reimatoīdais artrīts, juvenīlais artrīts, ankilozējošais spondilīts un psoriātiskais artrīts.

Kuņģa-zarnu trakta iekaisuma slimības, ieskaitot Krona slimību un čūlaino kolītu.

Hroniskas infekcijas, piemēram: tuberkuloze, bronhektāzes, osteomielīts vai infekcijas, kas saistītas ar cistisko fibrozi, AIDS.

Ļaundabīgas slimības, ieskaitot Hodžkina slimību, nieru vēzi un Kastelmaņa slimību.

Iedzimti traucējumi, kas izraisa iekaisuma gēnu darbības traucējumus, piemēram, ģimenes Vidusjūras drudzis (FMF).

Kā izpaužas sekundārā amiloidoze??

AA amiloidozes visbiežāk sastopamos simptomus izraisa amiloido nogulsnes nierēs. Noguldījumi sākotnēji izraisa nieru darbības traucējumus un laika gaitā var izraisīt nieru mazspēju beigu stadijā.

Nieru slimības simptomi var būt:

• proteīnūrija (olbaltumviela urīnā);

• svara zudums un apetītes traucējumi;

• slikta dūša un vemšana;

• paaugstināta nepieciešamība urinēt agrīnā stadijā.

AA amiloidoze parasti izraisa liesas palielināšanos, kas bieži neizraisa nekādus simptomus, bet to var noteikt pēc ārsta pārbaudes. Reti: amiloidālā AA nogulsnes vairogdziedzerī var izraisīt goiteru. Amiloido AA nogulsnes aknās var izraisīt aknu palielināšanos. Zarnās un virsnieru dziedzeros var būt amiloido AA nogulsnes. Parasti tie neizraisa nekādus simptomus, bet dažreiz retos gadījumos tiem var būt nopietnas sekas. Amiloidam AA sirdī ļoti reti ir klīniski nozīmīga ietekme.

Kā tiek diagnosticēta amiloidoze-AA?

Pacienti ar AA amiloidozi parasti apmeklē ārstu par nieru darbības traucējumiem. Vairāk nekā 90% gadījumu proteīnūrija (olbaltumvielas urīnā) ir pirmā pazīme.

Tādējādi ārstiem var būt aizdomas par AA amiloidozi, ja pacientam ar ilgstošu iekaisuma stāvokli rodas nieru slimības simptomi, īpaši, ja ir arī palielināta liesa. Citas nieru slimības pazīmes AA amiloidozē var ietvert:

Nefrotiskais sindroms:

- liels olbaltumvielu daudzums urīnā (> 3,5 g / dienā);

- zems albumīna līmenis asinīs;

- perifēra tūska - pietūkušas potītes.

Pāriet:

- hematūrija (asinis urīnā);

- nieru kanāliņu defekti;

- nefrogēns diabēta insipidus;

- nieru kalcifikācija (kalcija nogulsnes nierēs).

Amiloidozes diagnozi var apstiprināt (vai arī to var novērst), veicot biopsiju no nierēm un / vai veicot SAP skenēšanu. SAP skenēšana parāda amiloido sadalījumu un daudzumu orgānos visā ķermenī. SAP skenēšana ir radījusi revolucionāru izpratni par amiloidozes dabisko vēsturi un tās reakciju uz ārstēšanu.Biopsijas mazos audu paraugos var parādīt mikroskopiskas amiloidīda pēdas, taču tās nevar nodrošināt visa ķermeņa skatu. SAP skenēšana ir vienīgais veids, kā iegūt pilnīgu priekšstatu par slimības apjomu. AA amiloidozes gadījumā atkārtotas secīgas SAP skenēšanas var būt ļoti noderīgas, parādot, ka amiloido nogulsnes regresē (samazinās), efektīvi ārstējot pamata iekaisuma slimību.

Slimības ārstēšana.

Visu veidu amiloidozes ārstēšana pašlaik balstās uz šādiem principiem:

1. Samazināt līdzekļus amiloidā prekursora proteīna veidošanās nodrošināšanai (šim nolūkam tiek izmantots kolhicīns).

2. Amiloidu saturošu orgānu funkciju uzturēšana.

AA apakštips nav izārstēts.



Nākamais Raksts
Kā ātri noņemt nierakmeņus sievietēm mājās