Amiloidoze


Neietver: Alcheimera slimību (G30.-)

Iedzimta ģimenes amiloidoze bez neiropātijas

Ģimenes Vidusjūras drudzis

Iedzimta amiloidālā nefropātija

Neiropātiska iedzimta ģimenes amiloidoze

Amiloidā polineiropātija (portugāļu valodā)

Iedzimta ģimenes amiloidoze, nenoteikta

Sekundārā sistēmiskā amiloidoze

Amiloidoze, kas saistīta ar hemodialīzi

Ierobežota amiloidoze

Citas amiloidozes formas

Amiloidoze, nenoteikta

Meklēt tekstā ICD-10

Meklēt pēc koda ICD-10

Starptautiskā statistiskā slimību un ar tām saistīto veselības problēmu klasifikācija, 10. pārskatīšana.
Pārskatīts un papildināts ar Pasaules Veselības organizācijas 1996. – 2019.
Jaunākās izmaiņas ICD-10 (no 2020. gada), ko PVO veica 2019. gadā.

Amiloidoze (E85)

Neietver: Alcheimera slimību (G30.-)

Ģimenes Vidusjūras drudzis

Iedzimta amiloidālā nefropātija

Amiloidā polineiropātija (portugāļu valodā)

Amiloidoze, kas saistīta ar hemodialīzi

Meklēt MKB-10

Indeksi ICD-10

Ārējie ievainojumu cēloņi - šajā sadaļā minētie termini nav medicīniska diagnoze, bet apstākļu apraksts, kādos notikums noticis (XX klase. Ārējie saslimstības un mirstības cēloņi. Kolonnu kodi V01-Y98).

Zāles un ķīmiskās vielas - Zāļu un ķīmisko vielu tabula, kas izraisa saindēšanos vai citas nevēlamas reakcijas.

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, iemeslus, kādēļ iedzīvotāji vēršas visu departamentu medicīnas iestādēs, kā arī nāves cēloņus..

SSK-10 veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijā tika ieviesta 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas 1997. gada 27. maija rīkojumu Nr. 170

Jauna pārskatīšana (ICD-11) PVO plāno 2022. gadā.

Saīsinājumi un simboli Starptautiskajā slimību klasifikatorā, 10. redakcija

NOS - nav papildu paskaidrojumu.

NCDR - nav klasificēts (-i) citur.

† - pamata slimības kods. Divkāršās kodēšanas sistēmas galvenais kods satur informāciju par galveno vispārējo slimību.

* - izvēles kods. Papildu kods dubultās kodēšanas sistēmā satur informāciju par galvenās vispārējās slimības izpausmi atsevišķā orgānā vai ķermeņa zonā.

Nieru amiloidoze - apraksts, cēloņi, simptomi (pazīmes), diagnostika, ārstēšana.

  • Apraksts
  • Cēloņi
  • Simptomi (pazīmes)
  • Diagnostika
  • Ārstēšana

Īss apraksts

Nieru amiloidoze (AP) ir slimība ar amiloidāla ekstracelulāru nogulsnēšanos nieru audos, kas attīstās galvenokārt vispārējās (sistēmiskās) amiloidozes formās..

Starptautiskās slimību klasifikācijas kods ICD-10:

  • E85 amiloidoze

Statistikas dati • Starp nieru slimībām 1-2,8% • Hroniskas nieru mazspējas struktūrā - 1% • Nefrotiskā sindroma struktūrā - 7,8% • Primārajā amiloidozē - līdz 80% • Sekundārajā amiloidozē - 90-100% • Iedzimtajā amiloidozē - 30-40% • Netipiski senilai, dialīzei un lokālai amiloidozei.

PVO klasifikācija (1993). Amiloidozes veidi tiek apzīmēti ar burtiem, pirmais "A" nozīmē amiloidozi, pārējais - fibrilārā amiloido proteīna nosaukums • AA - amiloidoze (amiloidīds satur serumu a - globulīns) - sekundārā amiloidoze uz citas nopietnas patoloģijas fona • AL - amiloidoze (amiloidīds satur vieglas imūnglobulīnu ķēdes) - primāra vai idiopātiska amiloidoze, kas saistīta ar B - šūnu un citiem audzējiem • ATTR - amiloidoze (amiloidīds satur transcendentālu toni) •• UNb2M - amiloidoze (amiloidīds satur b2 - mikroglobulīns) - dialīzes amiloidoze.
Pēc izplatības izšķir sistēmisku (ģeneralizētu) amiloidozi (AA - amiloidoze, AL - amiloidoze, ģimenes ATTR - amiloidoze, senila ATTR - amiloidoze, dialīzes amiloidoze) un lokālas amiloidozes formas.

Cēloņi

Etioloģija • Sekundārā amiloidoze (AA) •• Sistēmiskas saistaudu slimības - reimatoīdais artrīts, ankilozējošais spondilīts, psoriātiskais artrīts •• Audzēji - limfogranulomatoze, nieru audzējs, meningioma •• Hroniskas zarnu slimības - čūlainais kolīts, Krona slimība •• Hroniski strutojoši - destruktīvi procesi - osteomielīts, bronhektāzes •• Infekcijas slimības - malārija, tuberkuloze, spitālība, sifiliss •• Periodiskas slimības • Primārā amiloidoze •• Nav cēloņa (idiopātiska amiloidoze) •• Multiplā mieloma •• Valdenstrēma slimība • Ģimenes un senila amiloidoze • • nemutants transtiretīns senilās amiloidozes gadījumā • Dialīzes amiloidoze - hroniska hemodialīze.

Riska faktori • Slimības, kas saistītas ar plazmas šūnu kloniem • Hroniskas iekaisuma slimības • Reimatoīdais artrīts un ankilozējošais spondilīts • Ģimenes Vidusjūras drudzis (ģimenes paroksizmāls poliserozīts).

Patoģenēze • Ārpusšūnu nogulsnēšanās orgānos un audos amiloidīds - glikoproteīns, kura pamatā ir nešķīstošs fibrilārs proteīns (līdz 80%), kas veidots no prekursora olbaltumvielām, kas raksturīgas katram amiloidozes tipam..

Patomorfoloģija • Amiloidāta nogulsnes orgānos un audos • Nieres ir palielinātas, gaiši dzeltenas ar gludu virsmu - "lielas tauku nieres". • Amiloidīds nogulsnējas galvenokārt glomerulos. • Amiloidozes nogulsnes nierēs palielinās līdz ar amiloidozes progresēšanu. • Pēc krāsošanas ar Kongo sarkanu ar polarizējošu mikroskopiju, amy noteikt pēc zaļas krāsas • Elektronu mikroskopija ļauj noteikt galīgo diagnozi.

Simptomi (pazīmes)

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Raksturīga ir nieru bojājumu un ekstrarenālu izpausmju kombinācija, kas rada polimorfu klīnisko ainu

Nieru amiloidozes klīniskās izpausmes atkarībā no stadijas. Ir četras nieru amiloidozes stadijas • Latentā (nierēs ir amiloido nogulsnes, bet nav klīnisku izpausmju un proteinūrijas) • Proteinūrija •• Sākotnēji proteīnūrija ir minimāla, tad palielinās •• Mikrohematūrija (3-11,5%), aseptiska leikocitūrija (līdz 40%) •• Iespējama paaugstināta ESR • Nefrotiska •• Nefrotiskā sindroma izpausmes - masīvas proteīnūrijas, hipoproteinēmijas, hiperholesterinēmijas un pret diurētiskiem līdzekļiem izturīgas tūskas kombinācija •• Augsta ESR •• Arteriālā hipertensija (reti AL - amiloidoze, līdz 23% AA - amiloidoze - ieslēgta hroniskas nieru mazspējas stadijas) •• Saskaņā ar ultraskaņu - palielinātas saspiestās nieres • Azotēmiskā (CRF) •• Tūska parasti saglabājas terminālajā stadijā •• Arteriālā hipertensija bieži ir zema.

Diagnostika

Laboratoriskie testi • Asins anēmijas, leikocitozes, palielināta ESR, hipoproteinēmijas (hipoalbuminēmijas dēļ), hiperglobulinēmijas, hiponatriēmijas, hipoprotrombinēmijas, hipokalciēmijas gadījumā. Ar aknu bojājumiem - hiperholesterinēmija, dažos gadījumos - hiperbilirubinēmija, paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte • Vairogdziedzera funkcijas novērtējums - iespējama hipotireoze • Azotēmija 50% pacientu slimības sākumā • Olbaltumvielas urīnā, nogulsnēs - ģipši, eritrocīti, leikocīti • Kopoloģiskā izmeklēšana - izteikta steatoreja, amiloreja, kreatoreja.

Īpaši pētījumi • EKG - pazemināts zobu spriegums, ritma un vadīšanas traucējumi • EchoCG - ierobežojoša kardiomiopātija ar diastoliskās disfunkcijas pazīmēm • Rentgena izmeklēšana •• Kuņģa vai zarnu audzējiem līdzīgi veidojumi, barības vada hipotensija, pavājināta kuņģa kustīgums, palēninot vai paātrinot bārija suspensijas pāreju caur zarnām Radiālā plaušu limfadenopātija, intersticiālie plaušu bojājumi, videnes limfadenopātija • Funkcionālie klīniskie testi ar Kongo sarkano un metilēnzilo (strauja krāsu izzušana pēc intravenozas ievadīšanas no asins seruma fiksācijas dēļ ar amiloidu un ievērojams to izdalīšanās samazināšanās caur nierēm) ne vienmēr ir informatīvs. un turpmākā mikroskopija polarizētā gaismā (zaļa mirdzuma parādīšanās) - visinformatīvākā metode.

Ārstēšana

APSTRĀDE

Vispārējā taktika • Ambulatorā shēma, izņemot smagus apstākļus (smaga sirds mazspēja, hroniska nieru mazspēja) • Pacientiem ar amiloidozi tiek parādīts ilgstošs (1,5–2 gadu) neapstrādātu aknu (100–120 g / dienā) uzņemšana • Olbaltumvielu uzņemšanas ierobežošana • Sāls uzņemšanas ierobežošana ar hronisku nieru mazspēju un sirds mazspēju • Ar sekundāru amiloidozi - pamata slimības (tuberkulozes, osteomielīta, pleiras empīmas utt.) ārstēšana, pēc radikālas eliminācijas bieži izzūd amiloidozes simptomi • Pacienta ar dialīzes amiloidozi pārnešana uz peritoneālo dialīzi, kas noņem (atšķirībā no parastās hemodialīzes) 2 - mikroglobulīns • Zarnu amiloidozes gadījumā, kas rodas ar pastāvīgu caureju, - savelkošie līdzekļi (pamata bismuta nitrāts, adsorbenti) • Nefrotiskā sindroma ārstēšana • Hroniskas nieru mazspējas terminālā hemodialīzes stadijā ir iespējama nieru transplantācija.

Narkotiku terapija • Primārajā amiloidozē •• Procesa sākumposmā - hlorohīns ilgstoši 0,25 g 1 r / dienā devā •• Melfalāna 0,15 mg / kg un prednizona 0,8 mg / kg 7 dienu kursu kombinācija ar pārtraukumu 4 - –6 nedēļas 6 mēnešus - 1 gads •• Melfalāna, prednizolona un kolhicīna kombinācija •• Polichemoterapija ar vinkristīna, doksorubicīna, ciklofosfamīda, melfalāna, deksametazona iekļaušanu dažādās kombinācijās ar sekojošu cilmes šūnu transplantāciju • Sekundārā amiloidozē • pamatslimības •• Takrīns - vieglas vai vidēji smagas demences (Alcheimera slimības) gadījumā • Ģimenes amiloidozes gadījumā - kolhicīns (0,6 mg 2–3 reizes dienā) • Sirds mazspējas ārstēšana ar lielām diurētisko līdzekļu devām (sirds glikozīdi, kalcija kanālu blokatori ir kontrindicēti), b - adrenerģiskie blokatori) • Simptomātiska terapija: vitamīni, diurētiskie līdzekļi, antihipertensīvie līdzekļi, plazmas pārliešana utt..

Ķirurģiskā ārstēšana • Splenektomija samazina organismā izveidojušos amiloidīda daudzumu • Izolētai kuņģa-zarnu trakta audzējam līdzīgai amiloidozei - ķirurģiska ārstēšana • Sirds transplantācija (ieviešanas stadijā) • Aknu transplantācija ATTR gadījumā - amiloidoze.

Kurss un prognoze • Primārā amiloidoze •• Pēc hroniskas nieru mazspējas attīstības pacienti parasti dzīvo mazāk nekā gadu •• Pēc sirds mazspējas attīstības pacienti parasti dzīvo apmēram 4 mēnešus •• Vidējā izdzīvošana - 12-14 mēneši •• Vismazāk labvēlīgā prognoze ir ar mielomu saistītajai amiloidozei • Sekundārā amiloidoze: prognozi nosaka iespēja ārstēt pamatslimību • Ģimenes un dialīzes amiloidoze: prognoze ir ļoti mainīga, vecāka gadagājuma cilvēkiem slimība ir smagāka.

Samazināšana. AP - nieru amiloidoze.

Amiloidoze un nieru bojājumi

Medicīnas ekspertu raksti

  • ICD-10 kods
  • Epidemioloģija
  • Cēloņi
  • Simptomi
  • Kur tas sāp?
  • Diagnostika
  • Kas jāpārbauda?
  • Kā pārbaudīt?
  • Kādi testi ir nepieciešami?
  • Ārstēšana
  • Ar ko sazināties?
  • Prognoze

Amiloidoze ir grupas jēdziens, kas apvieno slimības, kurām raksturīga specifiska nešķīstoša fibrilārā proteīna amiloidāla ekstracelulāra nogulsnēšanās.

ICD-10 kods

Epidemioloģija

Nieru amiloidozes izplatība līdz šim nav pietiekami pētīta. Amerikas Savienotajās Valstīs amiloidozes biežums svārstās no 5,1 līdz 12,8 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Šie dati galvenokārt attiecas uz primārās vai mielomas un citas B-hemoblastozes AL-amiloidozes izplatību. Trešās pasaules valstīs, pēc P.N. Hawkins (1995), mirstība no AL-amiloidozes ir 1 no 2000 iedzīvotājiem (0,05%). Reaktīvās AA amiloidozes biežums ir labāk saprotams Eiropā. Tātad, pēc P.N. Hawkins et al. (1995), Eiropā AA-amiloidoze attīstās 5% pacientu ar hroniskām iekaisuma slimībām; saskaņā ar citiem avotiem AA amiloidoze 6-10% gadījumu sarežģī reimatoīdā artrīta gaitu.

Vidēji AA-amiloido nefropātijas īpatsvars nieru slimību struktūrā Eiropā ir 2,5-2,8%, bet slimību struktūrā, kas noved pie hroniskas nieru mazspējas - 1% (pēc Eiropas Dialīzes un transplantācijas asociācijas datiem). Acīmredzot datus par dažādu amiloidozes variantu izplatību, kas iegūti dažādos reģionos, kopumā var ekstrapolēt uz citām pasaules teritorijām, savukārt rodas iespaids par reaktīvās AA amiloidozes visplašāko sastopamību, ņemot vērā reimatoīdā artrīta augsto biežumu (0,4 -1%).

Amiloidozes un nieru bojājumu cēloņi

Terminu "amiloidīds" 1853. gadā ierosināja vācu patologs R. Virhovs, lai apzīmētu vielu, kas nogulsnēta "tauku slimības" ar tuberkulozi, sifilisu, spitālību slimnieku orgānos, ko viņš kļūdaini uzskatīja par līdzīgu cietei, pateicoties raksturīgai reakcijai ar jodu. XX gadsimta izpēte. parādīja, ka amiloidālās vielas pamatā ir olbaltumvielas, un polisaharīdi veido ne vairāk kā 4% no kopējās masas, tomēr termini "amiloidīds" un "amiloidoze" tika fiksēti, tostarp R. Virkhova zinātniskās autoritātes ietekmē.

Amiloido audu nogulumu pamats ir amiloido fibrilas - īpašas olbaltumvielu struktūras ar diametru 5-10 nm un garumu līdz 800 nm, kas sastāv no 2 vai vairāk paralēliem pavedieniem. Amiloido fibrilu olbaltumvielu apakšvienībām raksturīga savdabīga molekulas telpiskā orientācija - krusteniski P salocīta konformācija. Tieši viņa nosaka tinktūras un optiskās īpašības, kas raksturīgas amiloidam. Viskonkrētākais no tiem ir stara dubultas refrakcijas īpašība, veicot preparātu mikroskopiju ar Kongo sarkano krāsotu krāsu polarizētā gaismā, dodot ābolu-zaļu mirdzumu. Šīs īpašības identificēšana ir pamats amiloidozes diagnostikai..

Fibrilas P salocītā konfigurācija ir saistīta ar amiloido rezistenci pret ārpusšūnu matricas proteolītiskajiem enzīmiem, kas izraisa tā ievērojamu uzkrāšanos, progresējot skartā orgāna iznīcināšanai un tā funkcijas zudumam..

Neskatoties uz amiloido fibrilu (glikoproteīnu) neviendabīgumu, starp amiloidogēniem faktoriem galvenā loma tiek piešķirta katram amiloidozes tipam specifisko amiloido prekursoru proteīnu konformācijas labilitātei, kuru saturs fibrilā sasniedz 80%.

Nieru amiloidoze

Lasīšanas laiks: min.

  1. Nieru amiloidoze
  2. Cēloņi un simptomi
  3. Posmi
  4. Ārstēšana
Pakalpojuma nosaukumsCena
Sākotnējā konsultācija ar urologu-andrologu3 190 rub.
Sākotnējā konsultācija ar urologu2 400 rub.
MAR tests1000 rubļu.
Spermogramma1 990 rub.
Nespecifiska spermatoģenēzes kompleksa stimulēšana III2 100 rubļu.
Sēklinieku diagnostiskā biopsija20 000 rubļu.
Uroloģijas ultraskaņas eksperts2 750 rub.
SCD spermas DNS fragmentācijas pētījums7 150 rub.
TUNEL spermas DNS fragmentācijas pētījums ar gradientu8000 rubļu.
TUNEL spermas DNS fragmentācijas pētījums bez gradienta8 800 rub.
Uroloģiskā ultraskaņa ar doplerometriju3 300 rub.
Uroloģijas ultraskaņas eksperts2 750 rub.

Nieru slimības amiloidoze ir sarežģīta slimība, kas saistīta ar dažādu vielu un savienojumu, proti, olbaltumvielu un ogļhidrātu, vielmaiņas procesu pārkāpumu organismā, kā rezultātā veidojas viela - amiloidīds, kas nogulsnējas nieru audos, traucējot to darbību. Nieru amiloidozei mkb 10 ir kods E85.

Nieru amiloidoze, patoģenēze

Viela amiloidīds, kas izraisa atrofiskas un sklerozes izmaiņas parenhimmā, ir cietei līdzīgs savienojums, kas rodas olbaltumvielu-polisaharīdu savienojumu sintēzes un uzkrāšanās rezultātā. Veselā ķermenī šis savienojums neveidojas un neražo, tāpēc šīs vielas izskats ir patoloģisks, kas saistīts ar vairākām nieru disfunkcijām..

Pastāv divas patoloģijas rašanās iespējas. Amiloidoze var būt primāra kā patstāvīgi sastopama slimība un sekundāra, attīstoties citiem sistēmiskiem vielmaiņas traucējumiem.

Pamatojoties uz patoģenētiskajiem mehānismiem, nieru slimības amiloidozi var iedalīt vairākos veidos:

  • AA amiloidoze ir visizplatītākā no visiem veidiem. Tas attīstās biežāk kā sekundāra patoloģija artrīta un citu sistēmisku slimību rezultātā. Šis amiloido vielu veids tiek sintezēts hepatocītos (aknu šūnās) iekaisuma laikā. Tā rezultātā, kad iekaisuma process kļūst ilgstošs, šīs vielas koncentrācija palielinās un pēc tam uzkrājas nieru audos..
  • ATTR amiloidoze ir visretākā patoloģija. Tas ietver ģimenes multiplo neiropātiju, kuras laikā veidojas visu nervu sistēmas daļu bojājumi un sistēmiska amiloidoze..
  • Trešais amiloidozes veids un tā rašanās patoģenēze ietver AL-amiloidozi. Šāda veida patoloģiskajā procesā uzkrāšanās notiek ģenētisko anomāliju rezultātā, kas ir atbildīgas par vielmaiņas transformācijām, kā rezultātā tiek sintezēts amiloidīds.
  • Iemesli, kas var izraisīt un izraisīt nieru amiloidozi, etioloģiju, patoģenēzi, ir: tuberkulozes process plaušās, malārija, reimatoīdais artrīts, osteomielīts, limfogranulomatoze un daudz kas cits..

Nieru amiloidozes klīnika

Tāpat kā jebkurš nieru patoloģisks process, nieru amiloidoze izpaužas ar visiem tipiskajiem simptomiem. Bet, attīstoties klīnisko izpausmju primārajam procesam, var nebūt ilgs laiks, un tad, kad slimība izpaudīsies, nieru mazspēja jau notiks. Šāds kurss var izraisīt strauju procesa progresēšanu un nāvi. Ja nieru audos amiloidozes attīstība notika sekundāru izmaiņu dēļ, tad simptomi būs raksturīgi slimībai, kas izraisīja šo patoloģiju.

Tātad klīniski saskaņā ar notiekošajām morfoloģiskajām izmaiņām amiloidoze ir sadalīta vairākos kursa posmos:

  • Pirmais ir preklīniskais posms. Tajā pašā laikā amiloido klātbūtne organismā joprojām ir nenozīmīga, un nierēs tā sāk uzkrāties tikai nieru parenhīmā. Tādējādi pacientam nebūs nieru simptomu, bet būs tikai pamatslimības izpausmes, kas izraisīja nieru amiloidozi. Pat izmantojot laboratorijas un instrumentālās metodes, posms netiek atklāts. Arī šajā posmā ultraskaņa neatklās nieru amiloidozi. Šī posma ilgums ir apmēram pieci gadi..
  • Pēc tam seko proteīnūrijas stadija. Amiloidu uzkrāšanās ir pietiekama, lai bojātu glomerulus un izjauktu to caurlaidību olbaltumvielām. Urīnā tiek atklāts proteīns, kas, dinamiski novērojot, katru reizi aug. Citas klīnikas nav novērotas. Proteīnūrija parasti tiek atklāta nejauši. Šis posms ilgst līdz piecpadsmit gadiem.
  • Pēc ilgstošiem iepriekšējiem posmiem sākas nefrotisko izpausmju stadija. Ievērojamu morfoloģisko traucējumu rezultātā parādās vispārēji simptomi: vājums, palielināts nogurums, cilvēks ātri zaudē svaru, parādās stipras slāpes, slikta dūša un vemšana. Ļoti nozīmīgs simptoms diagnostikas ziņā ir hipotensija, kas izpaužas kā strauja asinsspiediena rādītāju pazemināšanās, mainot ķermeņa stāvokli, piemēram, pēc piecelšanās no gultas uz kājām un var izraisīt samaņas zudumu vai smagu reiboni. Pacientam attīstās tūskas sindroms, kas strauji progresē un izplatās visā ķermenī. Pacients sūdzas par nelielu izvadītā urīna daudzumu dienā, kas norāda uz nieru mazspējas attīstību.
  • Tad nāk urēmijas stadija, kurai raksturīga pārmērīgi izteikta tūska (skar vēderu, krūšu dobumu, perikarda dobumu). Ķermeņa vispārējās intoksikācijas simptomi pieaug. Nieru darbība ir kritiski samazināta, nieres iegūst sašaurinātu izskatu. Pastāv augsta mirstības, kā arī ātru citu orgānu un sistēmu bojājumu risks..

Šie posmi ir raksturīgi sekundārai amiloidozei, jo paiet ievērojams laiks.

Nieru amiloidozes diagnostika

Nieru amiloidoze, komplikācijas un ārstēšana

Starp komplikācijām, kas var rasties šīs patoloģijas rezultātā, dzīvībai visbīstamākā ir nieru mazspējas attīstība, no kuras notiek pacienta nāve. Citi ietver citu orgānu un sistēmu bojājumus vienā un tajā pašā procesā: tiek ietekmētas aknas, sirds, nervu sistēma, locītavas, āda, muskuļi, kuņģa-zarnu trakts utt..

Šādas patoloģijas ārstēšana ir vērsta uz amiloidālās vielas sintēzes un koncentrācijas samazināšanu organismā, kā arī dzīves kvalitātes uzlabošanu un ilgumu, izmantojot simptomātisku terapiju. Ir iespējams izmantot hemodialīzi vai donora orgānu transplantāciju.

Galvenais ārstēšanā ir savlaicīgi noteikt slimības cēloņus un pazīmes, kuras mēs tālāk apspriedīsim.

Cēloņi un simptomi

Kā minēts iepriekš, amiloidoze var notikt kā patstāvīga slimība un kā sekundārs process. Pamatojoties uz to, nieru amiloidozi, tās parādīšanās iemeslus var iedalīt:

  • Primārais process jeb amiloido distrofija, kas notiek spontāni, neatkarīgi no citām patoloģijām;
  • Sekundārā amiloidālā nieru distrofija parādās uz citu patoloģiju fona vai pēc kāda laika pēc tām, un tā ir visizplatītākā;
  • Tā kā notiek, tiek izolēta amiloido distrofija, kas saistīta ar hemodialīzi;
  • Ir iedzimta distrofija, kas ir ģenētiski noteikta;
  • Ar vecumu saistīta vai senila amiloidoze ir saistīta ar vecumu saistītām invutīvām izmaiņām organismā pēc astoņdesmit vai vairāk gadiem.

Bet neatkarīgi no tā, kāds bija šīs patoloģijas parādīšanās impulss, nieru amiloidoze ir distrofisku izmaiņu izpausme nieru glomerulārajās struktūrās, un ne tikai tas, kas rodas ievērojamas patoloģiskas patoloģiskas olbaltumvielas uzkrāšanās un nogulsnēšanās rezultātā, kas izraisa destruktīvus neatgriezeniskus traucējumus, kā rezultātā progresē nieru darbības zudums.

Baidās iet pie ārsta? Uzdodiet jautājumu speciālistam tiešsaistē!

Histoloģiskais apraksts

Pamatojoties uz punkcijas biopsijas rezultātiem, galīgo diagnozi nosaka ar iegūto materiālu mikroskopiju. Nefrektomijas gadījumā tiek novērtētas arī materiāla makroskopiskās īpašības. Tas ir nepieciešams, lai izvēlētos optimālu ārstēšanu un izprastu procesa smagumu..

Nieru amiloidozes slimības gadījumā makropreparāts ir šāds.

Arī nieru amiloidoze, mikropreparāts, tā apraksts tiek veikts, izmantojot mikroskopu novērtējot audu un šūnu struktūru. Saskaņā ar histoloģiskām izmaiņām amiloidozes patoloģiskais stāvoklis ir sadalīts vairākos posmos, kurus atbilstoši raksturo mikroskopiski - tie ir latentie, proteīniskie, nefrotiskie un azotēmiskie posmi..

Ja nierē ir procesi, kas raksturīgi pirmajam posmam, mikroskopā tiks novērotas nelielas izmaiņas sklerozu trauku un amiloidā ietekmētu nieru piramīdu savākšanas kanālu veidā, un glomerulos ir sabiezējumi. Stroma ir piesātināta ar olbaltumvielām un olbaltumvielu granulām.

Olbaltumvielu stadiju raksturo amiloidu nogulsnēšanās izplatīšanās glomerulos, kapilāru cilpās. Bojājums sniedzas līdz dziļajiem nefroniem un izraisa vietējās asinsrites traucējumus.

Nieru amiloidoze, simptomi

Bieži vien klīniskā gaita patoloģiskā procesa sākumā ir asimptomātiska, un to pat nevar noteikt ar klīniskām un laboratoriskām metodēm, ultraskaņas laikā strukturālās izmaiņas arī netiek noteiktas. Pēc ilga asimptomātiska kursa nelielas klīniskas izpausmes parādās hematūrijas formā. To var noteikt tikai vispārējā urīna analīzē mikrohematūrijas gadījumā vai tieši pacientam, ja urīns tiek iekrāsots asins krāsā. Pēc tam pacienta simptomi un sūdzības palielinās. Pēc hematūrijas parādās proteīnūrija, olbaltumvielu samazināšanās asins serumā, parādās sūdzības, kas saistītas ar ķermeņa vispārējās intoksikācijas sindromu: vājums, nogurums, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, svara zudums, drebuļi utt. Arī pacients var pamanīt ievērojamu ikdienas urīna daudzuma samazināšanos. Tūska parādās uz apakšējām ekstremitātēm, sejas, kas var pasliktināties un izplatīties visās ķermeņa dobumos, izraisot smagas komplikācijas. Hipertensija ir iespējama, bet ne vienmēr. Šādas nieru amiloidozes klīniskās izpausmes ir raksturīgas gan slimības primārajā bojājumā, gan sekundārajā attīstībā, taču šajā gadījumā visspilgtākie simptomi būs pamatslimības izpausmes..

Tātad, piemēram, nieru amiloidozes simptomi ankilozējošā spondilīta gadījumā būtiski neatšķiras uz citu patoloģiju fona (tūska, hipertensija, hematūrija, proteīnūrija), bet tos papildina klīniskas izpausmes, kas raksturīgas konkrētai slimībai. Ar ankilozējošo spondilītu attīstās saišu un locītavu aparāta patoloģiskas parādības.

Tāpēc, pamatojoties uz nieru amiloidozes rašanās cēloņiem (kas tas ir, simptomi), ārstēšana tiks izvēlēta atbilstoši. Arī daudz ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no procesa stadijas. Par to, kas tie ir, lasiet nākamajā rakstā..

Amiloidozes stadijas

Amiloidozes dalīšanas posmi ietver gan klīniskās, gan funkcionālās izpausmes, gan nieru parenhīmas morfoloģiskās izmaiņas..

Nieru amiloidozes klasifikācija pēc stadijas

Izšķir šādus nieru amiloidozes posmus:

  • Preklīniskā stadija jeb latentā kursa stadija parasti norit bez simptomu klātbūtnes. Šī parādība rodas sakarā ar joprojām mazas amiloidāta koncentrācijas uzkrāšanos nieru audos, un nieres joprojām kompensē nenozīmīgās izmaiņas tajā, kā rezultātā tā funkcija necieš. Šis periods ilgst apmēram piecus gadus..
  • Tad nāk proteīnūrijas stadija, kas, kā norāda nosaukums, izpaužas olbaltumvielu klātbūtnē urīnā. Olbaltumvielu daudzums pamazām palielinās. Mikrohematūriju, palielinātu leikocītu saturu urīnā, var saistīt ar laboratorijas proteīnūriju. Šajā gadījumā pacients subjektīvi nejūt nekādas izmaiņas. Un šādas izpausmes tiek noteiktas profilaktisko pārbaužu laikā. Šis posms var ilgt līdz piecpadsmit gadiem..
  • Pēc amiloidozes pārejas nefrotiskajā stadijā, kas jau sāk izpausties ar vairākiem simptomiem. Parādās slikta dūša, vemšana, svara zudums apetītes zuduma dēļ, sausa mute, slāpes. Kāju un sejas pietūkums kļūst pamanāms ārstam un pacientam. Laboratorijas pētījumos samazinās kopējais olbaltumvielu daudzums asinīs, proteīnūrija, hematūrija, hiperholesterinēmija. Ne vienmēr, bet var rasties hipertensija.
  • Slimības pāreju uz urēmisko stadiju raksturo pastāvīga tūska, līdz pat anasarkas parādīšanās un perikarda un pleiras dobuma tūska. Pacients sūdzas par pastāvīgu pastāvīgu sliktu dūšu, vemšanu, kas nerada atvieglojumu, pārejošas sāpes vēdera dobumā. Nieru amiloidozi sarežģī tie paši sirds bojājumi, trombozes un plaušu artērijas trombembolijas parādības. Patoloģijas progresēšana izraisa nieru mazspējas attīstību un pat nāvi..

Slimības attīstības gadījumā nieru amiloidoze, ārstēšana pa posmiem ļauj apturēt patoloģijas progresēšanu, bet vēlākajos posmos - atvieglot klīniskās izpausmes, novērst nieru mazspējas attīstību.

Arī šī smagā patoloģija tiek klasificēta pēc procesa avota:

  • primārā nieru amiloidoze, kas rodas kā patstāvīga slimība;
  • un sekundārā nieru amiloidoze, dzīves prognoze ir aptuveni tāda pati kā primārā, bet sakarā ar to, ka to provocē cits patoloģisks process, vispārējais stāvoklis uz visa slimību kompleksa fona ievērojami pasliktinās, kas ietekmē turpmāko prognozi.

Ārstēšana

Amiloidoze ir hroniska un neatgriezeniska slimība, pamatojoties uz to, mēs varam teikt, ka jebkura veida ārstēšana ir vērsta uz komplikāciju attīstības novēršanu, pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu, samazinot simptomu izpausmi un iespējamo slimības pārmērīgas progresēšanas apstāšanos. Gadījumos, kad vairs nav iespējams sniegt palīdzību iepriekšminētajās jomās, tiek izmantotas metodes, kas pagarina pacienta dzīvi.

Nieru amiloidoze: ārstēšana, kuras pamatā ir patoģenēze

Pēc nieru amiloidozes biopsijas un citu pētījumu veikšanas un slimības veida precīzas noteikšanas tiek uzsākta patoģenētiskā terapija. Pēc biopsijas patoloģijai, nieru amiloidozei, šāda veida diagnozes rezultātā iegūtais mikropreparāts sniedz informāciju par notiekošo procesu un slimības stadiju.

Patoģenētiskā terapija galvenokārt ir vērsta uz patoloģiskā proteīna (amiloidīda) koncentrācijas samazināšanu un turpmāku veidošanos. Katra kompleksa ārstēšana tiek izvēlēta atkarībā no amiloido strukturālajām īpašībām. Kā jūs zināt, ir trīs galvenie veidi. Ja pacientam ir AA-amiloidoze, galvenā terapijas uzmanība tiks pievērsta zāļu terapijai un iespējamai ķirurģiskai iejaukšanās pamatslimībai. Piemēram, ja nieru amiloidozes sākumu izraisīja osteomielīts, šajā gadījumā tiek veikta tūlītēja ķirurģiska skarto kaulu audu zonu ķirurģiska noņemšana, lai novērstu procesa progresēšanu un novērstu amiloidāta fokusu un avotu. Arī tad, ja amiloidoze parādās uz strutojoša plaušu procesa fona, šādos gadījumos tiek veikta krūšu dobuma drenāža un avota ārstēšana ar zālēm. Ja amiloidoze autoimūno procesu rezultātā ir radusies kā primāra slimība, progresēšanas palēnināšanai tiek nozīmēti citostatiskie medikamenti. Šim nolūkam bieži tiek nozīmēts kolhicīns..

Kad parādās nefrotiskā un urēmiskā stadija, pacientam tiek parādīta tikai donora orgāna transplantācija. Termināla stadijā hemodialīzi lieto, lai pagarinātu mūžu..

Nieru amiloidoze, zāļu terapija

Amiloidozes principā un arī nieru ārstēšana nav pilnīga bez zāļu terapijas. Primārās amiloidozes attīstības gadījumos speciālisti melfalānu izraksta patoloģijas attīstības sākumposmā. Tas nomāc to šūnu darbību, kas ražo imūnglobulīna gaismas ķēdes, kas pēc tam veido patoloģisko amiloido olbaltumvielu. Melfalāns darbojas tā, lai tā iedarbība apturētu proteīnūriju. Tas tiek nozīmēts devā ¼ miligrami uz kilogramu pacienta ķermeņa svara dienā ar diezgan ilgu uzņemšanu..

Arī primārā nieru amiloidoze, tās ārstēšanas klīniskās vadlīnijas iesaka lietot kolhicīnu, kura darbības mehānisms nav ticami zināms, taču ir skaidri klīniski tā efektivitātes piemēri. Zinātnieki izvirza versiju, ka kolhicīns traucē olbaltumvielu sintēzi aknu šūnās. Runājot par klīnisko iedarbību, šīs zāles novērš nefrotiskā sindroma pazīmes, proteīnūrija pazūd, bet, diemžēl, tai ir daudz nepatīkamu blakusparādību.

Arī tad, kad attīstās nieru amiloidoze, zāles, kurām ir augsts līmenis cīņā pret patoloģiju, ir unitiols. Tās galvenā darbība ir dažu olbaltumvielu struktūru saistīšanās, no kurām vēlāk veidojas amiloidīds. Unitiolam piemīt spēja apturēt slimību un stabilizēt nieru stāvokli un darbību.

Piemēram, reimatoīdā artrīta sekundārajai nieru amiloidozei nepieciešama pretiekaisuma terapija, kuras terapijā Dimexide tiek izmantots kā lokāls efekts. Plaši pazīstamas ir arī ārstēšanas shēmas citu patoloģisku stāvokļu, piemēram, polihemoterapijas, fona apstākļos. Šādas terapijas sastāvs ietver imūnstimulējošus medikamentus (levamizolu), aminohinolonu sēriju (plaquenilu, delagilu), to funkcija ietver dažu sastāvdaļu olbaltumvielu (aminoskābju) inhibēšanas procesu. Arī polihemoterapija ietver vinkristīnu, melfalānu un kortikosteroīdus.

Gadījumos, kad process ir uzsākts, pārejiet pie nākamā palīdzības posma.

Nieru amiloidoze: ieteikumi simptomātiskai ārstēšanai

Lai uzlabotu pacienta vispārējo stāvokli un dažreiz atvieglotu pacienta ciešanas, simptomātiska ārstēšana ir obligāta. Asinsspiediena stabilizēšanai tiek izmantoti antihipertensīvie līdzekļi, diurētiskie līdzekļi tiek izmantoti, lai mazinātu tūsku un palielinātu ikdienas urīna daudzumu. Plaši tiek izmantoti arī nesteroīdās izcelsmes pretiekaisuma līdzekļi un pretsāpju līdzekļi..

Diēta nieru amiloidozes ārstēšanai un citas mājas procedūras

Tāpat kā visas patoloģijas, arī amiloidozei ir jāievēro īpaša diēta, dzeršanas režīms un dzīvesveids. Pacientam dienā jāpatērē vismaz deviņdesmit grami olbaltumvielu pārtikas, taukiem jābūt apmēram septiņdesmit gramiem un ogļhidrātiem līdz pieci simti gramiem. Ierobežojiet galda sāls uzņemšanu atkarībā no tūskas smaguma pakāpes.

Gavēšana ar nieru amiloidozi, video, par kuru tiek parādīts globālajā tīmeklī, ir kontrindicēts. Jums ir nepieciešams visaptverošs uzturs speciālista uzraudzībā.

Nieru amiloidoze

RCHD (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikāniskais veselības aprūpes attīstības centrs)
Versija: Klīniskie protokoli MH RK - 2016

Galvenā informācija

Īss apraksts

Amiloidoze ir slimību grupa, kuras pazīme ir fibrilārā glikoproteīna - amiloidāta nogulsnēšanās audos un orgānos. [1-3]

Kodu ICD-10 un ICD-9 attiecība

ICD-10ICD-9
KodsNosaukumsKodsNosaukums
E85Amiloidoze55.23


99,76Slēgta [perkutāna] [punkcija] nieru biopsija.

Ekstrakorporāla imūnabsorbcijaE85.0Iedzimta ģimenes amiloidoze bez neiropātijasE85.1Neiropātiska iedzimta amiloidozeE85.2Neprecizēta iedzimta amiloidozeE85.3Sekundārā sistēmiskā amiloidozeE85.4Ierobežota amiloidozeE85.8Citas amiloidozes formasE85.9Amiloidoze, nenoteikta

Protokola izstrādes / pārskatīšanas datums: 2016.

Protokola lietotāji: ģimenes ārsti, terapeiti, hematologi, nefrologi.

Pacientu kategorija: pieaugušie.

Pierādījumu līmeņa skala:

UNAugstas kvalitātes metaanalīze, sistemātiska RCT vai lielu RCT ar ļoti mazu aizspriedumu iespējamību (++) varbūtība, kuru rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai.
ATAugstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījumu kontroles pētījumu sistemātisks pārskats vai Augstas kvalitātes (++) kohorta vai gadījumu kontroles pētījumi ar ļoti zemu aizspriedumu risku vai RCT ar zemu (+) aizspriedumu risku, ko var vispārināt attiecīgajai populācijai.
NOKohorta vai gadījuma kontrole, vai kontrolēts pētījums bez randomizācijas ar zemu aizspriedumu risku (+).
Rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai vai RCT ar ļoti zemu vai zemu aizspriedumu risku (++ vai +), kuru rezultātus nevar tieši attiecināt uz attiecīgo populāciju.
DLietu sēriju apraksts vai nekontrolēti pētījumi vai ekspertu atzinumi.

- Profesionālās medicīnas izziņu grāmatas. Ārstēšanas standarti

- Saziņa ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, pierakstīšanās

Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

- Profesionāli medicīnas ceļveži

- Saziņa ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, pierakstīšanās

Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

Klasifikācija

Olbaltumvielas
amiloidīds
Priekšgājēja olbaltumvielasAmiloidozes klīniskā forma
AASAA proteīnsSekundārā amiloidoze hronisku iekaisuma slimību gadījumā, ieskaitot periodiskas slimības un Makla-Velsa sindromu
ALλ, κ imūnglobulīnu vieglās ķēdesAmiloidoze ar plazmas šūnu diskāzijām - idiopātiska, ar mielomu un Valdenstrēma makroglobulinēmiju
ATTRTranstiretīnsPolineuropātiskas, kardiopātiskas un citas amiloidozes ģimenes formas, sistēmiska senila amiloidoze
Aβ2Mβ2-mikroglobulīnsDialīzes amiloidoze
AGelGelsolinSomijas ģimenes amiloido polineiropātija
AApoAIApolipoproteīns A-IAmiloido polineuropatija (III tips, pēc van Allena 1956. gada)
AFibFibrinogēnsAmiloidālā nefropātija
β-proteīnsAlcheimera slimība, Dauna sindroms, iedzimta smadzeņu asiņošana ar amiloidozi, Holande
APrP ScrPriona proteīnsKreicfelda-Jakoba slimība, Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera slimība
AanfPriekškambaru natriurētiskais faktorsIzolēta priekškambaru amiloidoze
AIAPPAmilinaIzolēta amiloidoze Langerhans saliņās II tipa cukura diabēta, Insulinoma gadījumā
ACalProkalcitonīnsMedulāram vairogdziedzera vēzim
ACysCistatīns CIedzimta smadzeņu asiņošana ar amiloidozi, Islande

Amiloidozes klīniskā klasifikācija
primārā amiloidoze:
· Rodas bez redzama iemesla;
· Saistīts ar multiplo mielomu;

sekundārā amiloidoze:
· Ar hroniskām infekcijām;
Ar reimatoīdo artrītu un citām saistaudu slimībām;
· Ar onkoloģiskām slimībām;

ģimenes (iedzimta) amiloidoze:
· Ar periodisku slimību;
· Portugāļu valodas variants un citas ģimenes amiloidozes formas;

senils amiloidoze
lokāla amiloidoze

iedzimta amiloidoze:
neiropātiska
· Ar apakšējo ekstremitāšu bojājumiem: portugāļu, japāņu, zviedru un cita veida;
· Ar augšējo ekstremitāšu bojājumiem: veidi Šveice-Indiāna, Vācija-Merilenda;

nefropātisks:
· Periodiskas slimības;
• drudzis un sāpes vēderā zviedriem un sicīliešiem;
Izsitumu, kurluma un nieru bojājumu kombinācija;
· Nieru bojājumi kombinācijā ar arteriālu hipertensiju;

kardiomiopātiska:
Dāņu - progresējoša sirds mazspēja;
· Meksikāņu-amerikāņu - slimas sinusa sindroms, priekškambaru apstāšanās;

jaukts:
Somu - radzenes deģenerācija un galvaskausa nervu bojājumi;
Smadzeņu insulti.

Nieru amiloidozes klīniskās stadijas

SkatuveKlīniskā izpausme
1Preklīniskā vai latentā (asimptomātiskā) stadija - amiloidīds atrodas starpzonā un gar taisnām piramīdu traukiem attīstās tūska un sklerozes perēkļi. Posms ilgst 3-5 gadus vai ilgāk. Šajā periodā ar reaktīvo amiloidozi dominē pamata slimības klīniskās izpausmes (piemēram, strutojošs process plaušās, tuberkuloze, reimatoīdais artrīts utt.).
2Proteinuriskā (albuminuriskā) stadija - amiloidīds galvenokārt parādās mezangijā, kapilāru cilpās, glomerulu piramīdās un kortikālajā vielā, traukos. Attīstās skleroze un nefronu atrofija, hiperēmija un limfostāze. Nieres ir palielinātas un blīvas, blāvi pelēcīgi rozā krāsā. Proteīnūrija sākumā ir mēreni izteikta, kādu laiku tā pat var būt pārejoša, samazināties un palielināties, bet pēc tam tā kļūst noturīga (intermitējošas proteīnūrijas stadija). Daži pētnieki šajā posmā izšķir divus periodus: selektīvo un neselektīvo proteīnūriju. Posma ilgums no 10 līdz 13 gadiem.
3Nefrotiskā (edematozā, edematozā-hipotoniskā) stadija - amiloido-lipoīdā nefroze - amiloidīds visās nefrona daļās. Ir smadzeņu skleroze un amiloidoze, bet garozas slānis ir bez izteiktām sklerozes izmaiņām. Posma ilgums ir līdz 6 gadiem. Gan proteinuriskajā, gan nefrotiskajā stadijā nieres ir palielinātas, blīvas (lielas tauku nieres). Klīniski šis posms izpaužas klasiskajā nefrotiskajā sindromā ar visām tā pazīmēm: attīstoties masīvai proteīnūrijai (ar olbaltumvielu zudumu urīnā vairāk nekā 3-5 gramus dienā), hipoproteinēmijai ar hipoalbuminēmiju, hiperholesterinēmijai, lipidūrijai ar tūsku līdz anasarkas pakāpei. Urīna nogulsnēs ir sastopami hialīni, un, augot proteīnūrijai, tiek atrasti granulēti čaulas. Iespējama mikro un makrohematūrija, leikocitūrija bez pielonefrīta pazīmēm.
4Urēmiskā (galīgā, azotēmiskā) stadija - amiloidā krunkaina niere - samazināta izmēra, blīva, rētaina niere. Hroniska nieru mazspēja maz atšķiras no citām nieru slimībām. Tiek uzskatīts, ka atšķirībā no glomerulonefrīta, kurā hroniskas nieru mazspējas parādīšanās, kas rodas poliūrijas gadījumā, var izraisīt vismaz daļēju tūskas konverģenci, ar amiloidozi azotēmija attīstās zemā asinsspiediena un nefrotiskā sindroma fona apstākļos..

Diagnostika (poliklīnika)

DIAGNOSTIKA AMBULATORA LĪMENĪ

Diagnostikas kritēriji
Sūdzības:
• vājums, paaugstināts nogurums;
· Galvassāpes;
Kāju, roku un sejas pietūkums;
· Augsts asinsspiediens;
Slikta dūša, caureja (caureja);
· Sāpes sirds rajonā;
Muskuļu sāpes.

Anamnēze:
· svara zudums;
· Nezināmas izcelsmes monoklonālas gammopātijas klātbūtne;
· Hroniskas iekaisuma (strutojošas) slimības;
· Hroniskas infekcijas;
Iedzimtība.

Fiziskā pārbaude
Vispārējā pārbaude:
Periorbitāla purpura (novērota 15% gadījumu);
· Makroglosija ir raksturīga primārajai amiloidozei (AL);
Elpas trūkums piepūles laikā (novērots apmēram 40% pacientu);
Plecu spilvena pazīme (amiloidāta periartikulāra infiltrācija izraisa nepatiesu hipertrofiju un plecu jostas un augšstilba muskuļu apjoma palielināšanos).

Auskultācija:
Ir iespējama neregulāra sirds ritma klātbūtne.

Palpācija:
Apakšējo ekstremitāšu tūska hipoalbuminēmijas un nefrotiskā sindroma dēļ, kā arī stagnācija sistēmiskajā cirkulācijā ierobežojošas kardiomiopātijas dēļ (novērota 50% gadījumu);
· Palielinātas aknas un liesa;
· Parestēzija (novērota apmēram 15% pacientu);
· Spastiskas sāpes kuņģa-zarnu traktā;
Iespējama submandibular siekalu dziedzeru palielināšanās klātbūtne.

Laboratorijas pētījumi:
· Pilnīga asins aina - anēmija, leikocitoze, palielināta ESR;
Vispārēja urīna analīze - proteīnūrija, mikrohematūrija, aseptiska leikocitūrija;
Bioķīmiskais asins tests (kopējais proteīns, albumīns, Na, Ca, holesterīns, cukura līmenis serumā) - hipoproteinēmija (hipoalbuminēmijas dēļ), hiperglobulinēmija, hiponatriēmija, hipoprotrombinēmija, hipokalciēmija, hiperholesterinēmija.

Instrumentālā izpēte:
Vēdera un nieru orgānu ultraskaņa - tiek vizualizētas palielinātas kondensētās nieres (lielas taukainās nieres).

Nieru amiloidozes diagnostikas algoritms.

Diagnostika (slimnīca)

DIAGNOSTIKA STACIONĀLAJĀ LĪMENĪ

Diagnostikas kritēriji slimnīcas līmenī
Sūdzības un vēsture: skatīt ambulatoro līmeni.

Fiziskā pārbaude: skatīt ambulatoro līmeni.

Laboratorijas pētījumi:

Diagnostikas pārbaudeRezultāts
Seruma imūnfiksācija
Tests ir pozitīvs 60% pacientu ar amiloidozi ar vieglas ķēdes imūnglobulīnu (AL) (6).
Monoklonālo olbaltumvielu klātbūtne
Urīna imūnfiksācija
Tests ir pozitīvs 80% pacientu ar AL amiloidozi (6).
Vieglās ķēdes olbaltumvielu noteikšana urīnā norāda uz multiplo mielomu un amiloidozi.
Monoklonālo olbaltumvielu klātbūtne
Vieglas ķēdes imūnglobulīna tests serumā
Šis salīdzinoši jauns tests ar ļoti augstu jutību (> 95%) AL amiloidozes diagnosticēšanai (10).
Parasti tiek izmantoti komerciāli pieejamie pretgaismas ķēdes imūnglobulīna, AA un transtiretīna antivielu serumi, taču tiem var nebūt pietiekama specifika un jutība. Daudzos gadījumos ir nepieciešama masas spektroskopija un imūnelektronu mikroskopija, lai noteiktu pamatā esošo amiloido tipu.
Nenormāla kappa lambda attiecība
Kaulu smadzeņu biopsija
Kaulu smadzeņu biopsija tiek veikta visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par vieglās ķēdes amiloidozi, un ir lielisks audu avots, lai diagnosticētu jebkuru pacientu ar aizdomām par amiloidozi.
Klonālo plazmas šūnu klātbūtne

Instrumentālā izpēte:
Vēdera un nieru orgānu ultraskaņa - tiek vizualizētas palielinātas kondensētās nieres (lielas taukainās nieres).

Nieru amiloidozes diagnostikas algoritms

Galveno diagnostikas pasākumu saraksts:
· Vispārēja asins analīze;
· Vispārēja urīna analīze;
· Bioķīmiskais asins tests (kopējais proteīns, albumīns, Na, Ca, holesterīns, asins seruma cukurs);
· Seruma imūnfiksācija;
· Urīna imūnfiksācija;
· Brīvās vieglās ķēdes imūnglobulīnu izpēte serumā;
Kaulu smadzeņu biopsija.
Vēdera dobuma un nieru ultraskaņa.

Papildu diagnostikas pasākumu saraksts
Laboratorijas pētījumi:

Diagnostikas pārbaudeRezultāts
Audu biopsija:
Lai diagnosticētu amiloidozi, audu nogulsnes biopsijas materiālā ir pozitīvi iekrāsotas Kongo sarkanā krāsā (11). Kad Kongo materiāls polarizētā gaismā ir nokrāsots sarkanā krāsā, var redzēt spilgti zaļu abpusēju lūzumu. Biopsijas materiālu var iegūt no lūpu, ādas, smaganu, zemādas tauku, kaulu smadzeņu, nervu, taisnās zarnas, nieru, aknu vai sirds gļotādas. Noguldījumi vienmēr ir ārpusšūnas un amorfi.
pozitīvs - zaļa abpusēja lūzums, krāsojot Kongo sarkanu
Amiloido nogulumu imūnhistoloģiskie pētījumi:
Tie ļauj atpazīt dažādas sistēmiskās amiloidozes formas.
antiserums pret vieglo ķēžu imūnglobulīnu, AA un transtiretīnu
Masu spektroskopija:
Nodrošina amiloidā proteīna sastāva analīzi. Pašlaik tas ir zelta standarts amiloidozes veida diagnosticēšanai.
apstiprina olbaltumvielu veidu
Imūnelektronu mikroskopija:
Visas amiloidīda formas elektronmikroskopā ir šķiedrainas, stingras un sazarotas.
amiloidiem ir fibrilārs izskats, tie ir stingri un sazaroti.
Ģenētiskā pārbaude:
Lai izslēgtu iedzimtu amiloidozi, ja ir apšaubāmi proteīna monoklonālo imūnglobulīnu / brīvās amiloido vieglās ķēdes noteikšanas pētījuma rezultāti, ģenētiskā pārbaude ir obligāta. Gēnus var pārbaudīt, veicot tiešu sekvencēšanu, un tie ietver šādus gēnus: TTR, fibrinogēns, apolipoproteīns A1, lizocīms, MEFV (Vidusjūras drudzis) un audzēja nekrozes faktora 1. receptors (TNFR1 vai TNFRSF1A). MEFV un TNFRSF1A ir iedzimti periodiski drudža sindromi (t.i., potenciālie AA amiloidozes cēloņi) un nav iedzimta amiloidoze pati par sevi.
pozitīvs
Seruma amiloid P (SAP) scintigrāfiskā skenēšana:
Pēdējo gadu laikā klīniskajā praksē ir sākta scintigrāfijas metode ar joda iezīmētu seruma P komponentu (SAP), lai novērtētu amiloido sadalījumu organismā..
absorbcija amiloido nogulsnēšanās vietās
Vispārēja asins analīze:
Anēmija galvenokārt rodas pacientiem ar nieru mazspēju vai asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta.
Trombocitēmija ir saistīta ar aknu iesaistīšanos un hipersplenismu.
parasti normāli
Bioķīmiskais asins tests (aknu un nieru testi, metaboliskā stāvokļa rādītāji):
Aknu amiloidozi raksturo paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis.
Lielākajai daļai pacientu ar agrīnu nieru amiloidozi saglabājas kreatinīna klīrenss, bet olbaltumvielu zuduma dēļ urīnā (nefrotiskais sindroms) var būt ievērojama hipoalbuminēmijas pakāpe..
Zems albumīna līmenis; paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis
Ikdienas proteīnūrija (urīna savākšana 24 stundu laikā):
Albumīna izdalīšanās> 1 g dienā pacientiem ar amiloidozi norāda uz nieru bojājumiem (nieru amiloidoze).
Proteīnūrijas līmenī> 3 g / dienā attīstās nefrotiskais sindroms.
palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā
Troponīna līmenis serumā:
Jutīgs tests miokarda bojājumu noteikšanai.
Pacientiem ar nosakāmu troponīna līmeni ir sliktāka prognoze nekā tiem, kuri to nedara (12).
paaugstināts
B tipa natriurētiskais peptīds:
Sensitīvs diagnostikas pētījums par miokarda paplašināšanās un CHF klātbūtni. Ir pierādīts, ka tam ir svarīga prognostiskā vērtība sirds amiloidozes noteikšanā (13).
B tipa natriurētiskā peptīda līmenī
> 300 ng / L (> 300 pg / ml), kas liecina par miokarda iesaistīšanos amiloidā (10).
Pacienti ar 170 ng / l (> 170 pg / ml).
paaugstināts
beta-2-mikroglobulīni:
Ir prognoze par izdzīvošanu pacientiem ar amiloidozi.
Ar beta-2-mikroglobulīna līmeni> 2,7 mg / L prognoze ir slikta (14).
paaugstināts
EKG:
Veicama visiem pacientiem kā daļa no sirds iesaistīšanās novērtējuma.
sirds vadīšanas traucējumi
Ehokardiogramma (EchoCG):
Sirds mazspējas klīniskās pazīmes pacientiem ar sirds amiloidozi tiek novērotas no 22% līdz 34% (7). EchoCG atklāj augstu amiloido nogulsnēšanās biežumu pacientiem ar minimāliem simptomiem (apmēram 50% AL gadījumu ir sirdsdarbība).
Pēdējā posmā tiek atzīmēta izgrūšanas frakcijas samazināšanās.
diastoliskā disfunkcija, interventricular starpsienas sabiezēšana, izgrūšanas frakcijas samazināšanās
Sprieguma Doplera atbalss:
Amiloidu infiltrācijas pakāpes rādītājs miokardā.
Viņam ir augsta jutība patoloģiju noteikšanai, ja nav hipertensijas vai vārstuļu sirds slimības.
Miokarda stiepšanās tiek definēta kā miokarda šķiedras garuma procentuālās izmaiņas uz garuma vienību, un ātrums ir atkarīgs no stiepšanās ilguma (15-16).
Miokarda gareniskās kontrakcijas un stiepšanās samazināšanās; kambaru piepildīšanas ierobežošana
Sirds MRI:
Magnētiskās rezonanses relaksometrija uzlabo MRI diagnostikas uzticamību un palīdz atšķirt sirds amiloidozi no hipertrofiskas kardiomiopātijas.
ievērojami palielinājās relaksācijas laiks T1 un T2, salīdzinot ar vecuma kontroles grupu

Diferenciāldiagnoze

Nieru amiloidozes diferenciāldiagnoze

stāvoklīDiferencētas pazīmes / simptomiDiferencēti testi
Hipertrofiska kardiomiopātijaKlīniski grūti atšķirt HCM no sirds amiloidozes.Ehokardiogrāfija ir GCM diagnostikas kritērijs, kur atklājas starpskriemeļu starpsienas asimetriska hipertrofija;
Doplera atbalss ar spriegumu, ko izmanto, lai izslēgtu amiloidozes pazīmes, neliecina par tipiskām ierobežojošām izmaiņām pildījumā, kas konstatētas amiloidozē;
MRI ļauj atšķirt 2 sindromus
Membrānas glomerulopātijaKlīniski līdzīgas izpausmes pacientiem ar nefrotisko sindromu.Nieru biopsija nekrāso Kongo sarkanu.
Ar nezināmas izcelsmes monoklonālo gammopātiju (MGNG) saistītā neiropātijaPacientiem nav nozīmīgas proteīnūrijas, hepatomegālijas vai kardiomiopātijas pakāpes.Sural nervu biopsija nekrāso Kongo sarkanu.
Multiplā mielomaKaulu sāpes, anēmijas un nieru mazspējas simptomi.· Parastie rentgenstari parāda kaulu lītiskos bojājumus, saspiešanas lūzumus, difūzo osteoporozi;
· Zems Hb;
Nieru mazspēja.
Nefrotiskais sindromsDienas proteīnūrija vairāk nekā 3,5 g / dienā, tūska, hipoalbuminēmija, dislipidēmija· Skatīt KP "Nefrotiskais sindroms"

Ārstēšana

Ārstēšanai izmantotie preparāti (aktīvās sastāvdaļas)
Cilvēka albumīns
Anakinra
Atorvastatīns (atorvastatīns)
Bortezomibs (Bortezomibs)
Valsartāns (valsartāns)
Heparīna nātrijs
Hidrohlortiazīds (hidrohlortiazīds)
Deksametazons (deksametazons)
Diflunisāls
Indapamīds (Indapamīds)
Infliksimabs (Infliksimabs)
Kanakinumabs
Kandesartāns
Kolhicīns
Lenalidomīds
Lizinoprils (lisinoprils)
Losartāns
Melfalāns
Nadroparīna kalcijs
Perindoprils
Ramiprils
Rilonacepts
Rosuvastatīns (Rosuvastatīns)
Simvastatīns
Spironolaktons (Spironolaktons)
Talidomīds
Torasemīds
Fosinoprils (fosinoprils)
Furosemīds (furosemīds)
Ciklofosfamīds (ciklofosfamīds)
Etanercepts

Ārstēšana (poliklīnika)

APSTRĀDE AMBULATORA LĪMENĪ

Ārstēšanas taktika: ja ir aizdomas par nieru amiloidozes diagnozi, pacients jānosūta pie nefrologa tālākai ārstēšanai stacionārā līmenī.

Ārstēšana bez narkotikām: nē.

Narkotiku ārstēšana: nē.

Citas procedūras: nē.

Indikācijas speciālista konsultācijai:
· Nefrologa konsultācija - diagnozes noteikšanai;
Specializētu speciālistu konsultācija vienlaicīgas patoloģijas klātbūtnē.

Profilaktiskas darbības:
Primārā profilakse
· Primārā nieru amiloidoze - nav preventīvu pasākumu;
· Sekundārās amiloidozes attīstība no hroniska iekaisuma stāvokļa ir tieši saistīta ar nekontrolētu iekaisumu un seruma amiloido olbaltumvielu sintēzi aknās. Pamatslimības ārstēšana ar iekaisuma nomākšanu samazina sekojošās sekundārās amiloidozes risku;
· Pacientiem ar zināmām nezināmas izcelsmes monoklonālām gammopātijām pastāv risks saslimt ar amiloidozi, un pacientiem ieteicams uzraudzīt proteīnūrijas, neiropātijas, hepatomegālijas vai sirds mazspējas attīstību [47]..

Sekundārā profilakse
Ieteicams regulāri klīniski novērtēt pacientus ar multiplo mielomu un monoklonālo gammopātiju. Ieteicams arī atkārtoti pārbaudīt seruma olbaltumvielu elektroforēzi..

Ārstēšana (ātrā palīdzība)

DIAGNOSTIKA UN ĀRSTĒŠANA ĀRKĀRTAS AVĀRIJAS AVĀRIJĀ

Diagnostikas pasākumi:
Stāvokļa novērtēšana ar fizisku pārbaudi (asinsspiediena, sirdsdarbības, auskultācijas mērīšana).

Narkotiku ārstēšana: ja ir vienlaicīga patoloģija, skatīt attiecīgo nosoloģiju klīnisko protokolu.

Ārstēšana (slimnīca)

STacionārā ārstēšana

Ārstēšanas taktika:
Amiloidozes ārstēšana sastāv no patoloģisku olbaltumvielu veidošanās samazināšanas un orgānu pasargāšanas no tā sekām. AA amiloidozē tiek izmantoti pretiekaisuma līdzekļi, izmantojot ķirurģiskas metodes. Ar sekundāru amiloidozi tiek ārstēta pamata slimība. AL amiloidozes gadījumā tiek nomākts plazmas šūnu klons, kas sintezē vieglās ķēdes imūnglobulīnu. Vieglās ķēdes imūnglobulīnu nogulsnēšanās apturēšana ļauj organismam izšķīdināt un izskalot lieko amiloidu, kas novērš turpmāku amiloidāta nogulsnēšanos. Pacientiem ar amiloidozi, kuriem veikta biopsija un kuriem ir viscerāls sindroms (t.i., amiloidīds sirdī, aknās, nierēs, nervos, plaušās vai zarnās), ieteicams veikt cilmes šūnu transplantāciju / ķīmijterapiju, kas tiek veikta specializētā amiloidozes ārstēšanas centrā..

Ārstēšana bez narkotikām:
III režīms: gulta pacienta smagā stāvoklī un komplikāciju klātbūtne, dozētas fiziskās aktivitātes, veselīgs dzīvesveids, smēķēšanas atmešana un alkohola lietošana;
· Diēta: Nr. 7. Sabalansēts, pietiekams olbaltumvielu daudzums (1,5-2g / kg), kaloriju patēriņš pēc vecuma, tūskas un hipertensijas klātbūtnē - nātrija hlorīda (galda sāls) uzņemšanas ierobežojums līdz 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Echo izsviedes frakcija 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Standarta transplantācijas nosacījums ir viena melfalāna injekcija *. To parasti piešķir, pamatojoties uz risku, devās, sākot no 140 mg / m2 pacientiem ar vidēju risku, līdz 200 mg / m2 pacientiem ar zemu risku. Cilmes šūnu savākšana ietver tikai augšanas faktoru izmantošanu. Minimālajai cilmes šūnu kolekcijai jābūt 3x10 6 CD34 šūnām uz kg pacienta svara.

NB! Pirms HSC pacienti var saņemt arī indukcijas terapiju ar bortezomibu plus deksametazonu [18].

Nepilnīgas atbildes gadījumā uz TSC
Ķīmijterapija pēc HSCT
Pacientiem, kuri nesasniedz imūnglobulīnu brīvās vieglās ķēdes līmeņa normalizēšanos, ieteicams lietot melfalānu * un deksametazonu / ciklofosfamīdu, deksametazonu un talidomīdu *. Ciklus atkārto katru mēnesi līdz 1 gadam.
Indikācijas CDT režīma devas pielāgošanai:
· Vecums> 70 gadi;
· Sirds mazspēja ir augstāka nekā NYHA II;
Ar ievērojamu ķermeņa šķidruma pārslodzi.
NB! Pacienti ar daļēju jutību pēc HSCT sāk pilnībā reaģēt adjuvanta terapijas rezultātā ar talidomīdu * un deksametazonu [19]. Talidomīds * ir diezgan toksisks jutīgiem pacientiem, un pacientiem nav ieteicama ieteiktā 200 mg deva, ko parasti lieto pacientiem ar multiplo mielomu. Pacienti ar amiloidozi parasti nevar panest talidomīda devas *> 50 mg / dienā. Talidomīds * izraisa ievērojamus neiroloģiskus simptomus, aizcietējumus, izsitumus uz ādas un miegainību. Terapija parasti nepārsniedz vienu gadu.
Galvenās zāļu kombinācijas ir melfalāns * ar deksametazonu / ciklofosfamīdu + deksametazons + talidomīds *.

Ja HSC ir neefektīva, papildus ieteicams lietot ķīmijterapiju:
Melfalāns * un deksametazons tiek nozīmēti 6 līdz 12 mēnešus / bortezomibu un deksametazonu ordinē pārmaiņus vienu nedēļu ar bortezomibu, bet nākamajā nedēļā deksametazonu - līdz 45 nedēļām / monoterapija ar bortezomibu.
· Ja iepriekšējā ārstēšana ar bortezomibu ir neefektīva, var apsvērt terapiju ar lenalidomīdu ar deksametazonu [20].
Galvenās zāļu kombinācijas ir melfalāns * ar deksametazonu / bortezomibu ar deksametazonu / monoterapija ar bortezomibu. Alternatīvas zāļu kombinācijas ir lenalidomīds ar deksametazonu..

AL amiloidoze, kas nav pakļauta HSCT.
Tikko diagnosticēta.
Ķīmijterapija:
· Melfalāna * un deksametazona kombinācija ir galvenā terapijas iespēja (LE-B) [33];
· Papildu zāles ir ciklofosfamīds, deksametazons un talidomīds * (UD-C) / lenalidomīds ar deksametazonu (UD-B) [34];
· Monoterapiju ar deksametazonu var nozīmēt pacientiem, kuri ir jutīgi pret terapiju ar melfalānu * [21] (LEO-V)..

Indikācijas TSC:
Vecums

NarkotikasViena devaIevada daudzveidība
Melfalāns *140-200mg / m 2Vienreiz
Bortezomid1,3 mg / m 22 reizes nedēļā saskaņā ar shēmu
Deksametazons40 mg / dienā1 reizi dienā iekšķīgi vai intravenozi saskaņā ar shēmu
Ciklofosfamīds10 mg / kg1 diena iv
Talidomīds *
200 mg dienā
1 reizi dienā, vēlams pirms gulētiešanas un vismaz 1 stundu pēc ēšanas
Lenalidomīds25 mg dienāReizi dienā saskaņā ar shēmu
NarkotikasViena devaIevada daudzveidība
Infliksimabs3-10 mg / dienā1 reizi dienā IV saskaņā ar shēmu
Etanercepts50 mgReizi nedēļā n / a
Anakinra *100 mgReizi dienā n / a
Tsanakinumabs150-300 mg1 reizi 4 nedēļās n / a saskaņā ar shēmu
Rilonacept *320 mg dienā160 mg s / c dažādām zonām
NarkotikasViena devaIevada daudzveidība
Kolhicīns *0,5-0,6 mg2 reizes dienā
Diflunisal *250-500 mgIekšpusē 2 reizes dienā

Būtisko un papildu zāļu saraksts:

Būtisko zāļu saraksts:
Anakinra *;
· Bortezomīds;
Deksametazons;
Diflunisal *;
Infliksimabs;
Kolhicīns *;
Lenalidomīds;
Melfalāns *;
Rilonacepts *;
Talidomīds *;
Tsanakinumabs;
· Ciklofosfamīds;
Etanercepts.

Papildu zāļu saraksts:

Nefroprotektīvā terapija - angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori
NarkotikasViena devaIevada daudzveidība
Lisinoprils
Ramiprils
Fosinoprils
Perindoprils
5 - 10 mg
5 - 10 mg
5 - 10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 reizes
1 - 2 reizes
1 - 2 reizes
1 - 2 reizes
Nefroprotektīvā terapija - renīna-angiotenzīna II blokatori
Losartāns
Valsartāns
Kandesartāns
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
1-2 reizes
1-2 reizes
1-2 reizes
Diurētiskie līdzekļi
Loopback:
furosemīds
torasemīds
Tiazīdiem līdzīgi: hipotiazīdi
indapamīds
Aldosterona antagonisti
spironolaktons

1-3mg / kg / dienā
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25mg / dienā
1 reizi
1 reizi

1 reizi
1 reizi
1 reizi
AntikoagulantiHeparīna nātrijs Nadroparīna kalcijs Enoksaparīna nātrijs2500–5000 SV
1000–5000 SV
1000–5000 SV1-2 reizes dienā
1-2 reizes dienā
1-2 reizes dienāStatīniRosuvastatīns
Simvastatīns
Atorvastatīns10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 dienā
1 dienā
1 dienāPlazmas un citu asins komponentu aizstājējiAlbumens10% 200 ml, 20% 100 mlpēc pieprasījuma

NB! * narkotiku lietošana pēc reģistrācijas Kazahstānas Republikā

Ķirurģiska iejaukšanās:
Donora nieres transplantācija.
Indikācijas:
· Hroniskas nieru mazspējas attīstība;
HGN.
Sekvestrektomija
indikācijas:
Osteomielīts,
Plaušu daivas noņemšana
indikācijas:
Bronhektāzes.

Cilmes šūnu transplantācija
Indikācijas TSC [17]:
· Jaunāki par 70 gadiem;
Ar minimālu sirds mazspēju (1. klase)

Hospitalizācija

Indikācijas plānveida hospitalizācijai:
· Nieru amiloidozes diagnozes pārbaude;
Nefrotiskā sindroma klātbūtne.

Indikācijas ārkārtas hospitalizācijai:
Anasarca (difūzā mīksto audu pietūkums ar dominējošu lokalizāciju ķermeņa apakšējā pusē);
Oligoanūrija (strauja nieru izdalītā urīna daudzuma samazināšanās).

Informācija

Avoti un literatūra

  1. Kazahstānas Republikas Veselības aizsardzības ministrijas Apvienotās medicīnisko pakalpojumu kvalitātes komisijas sēžu protokoli, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN un citi. Orgānu iesaistīšanās un ārstēšanas reakcijas definīcija imūnglobulīna vieglās ķēdes amiloidozē (AL): vienprātīgs atzinums no 10. Starptautiskā amiloido un amiloidozes simpozija, Tours, Francija, 2004. gada 18.-22. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Monoklonālo gammopātiju, multiplās mielomas un ar to saistīto traucējumu klasifikācijas kritēriji: Starptautiskās mielomas darba grupas ziņojums. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ paraugprakse: amiloidoze: BMJ Publishing Group; 2016. gads [atjaunināts 2016. gada 22. aprīlī; citēts 2016. gada 6. oktobrī]. Pieejams: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S et al. Amiloidīds: terminoloģijas skaidrojums. Starptautiskās amiloidozes biedrības Nomenklatūras komitejas ziņojums. Amiloidīds. 2005; 12 (1): 1–4. 5) Nacionālās klīniskās vadlīnijas AA un AL amiloidozes diagnostikai un ārstēšanai [internets]. Krievijas Nefrologu zinātniskā biedrība. 2016. gads [citēts 2016. gada 6. oktobrī]. Pieejams: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Primārā sistēmiskā amiloidoze: klīniskās un laboratoriskās pazīmes 474 gadījumos. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidoze. Labākās prakses Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709–27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amiloidoze: diagnostika un ārstēšana. Clin limfomas mieloma. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF un citi. Ilgtermiņa pētījums par nenoteiktas nozīmes monoklonālas gammopātijas prognozi. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F u.c. Amiloidogēno vieglo ķēžu identificēšanai nepieciešams kombinēt seruma nesaturošu vieglo ķēžu testu ar seruma un urīna imūnfiksāciju. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Amiloido nogulumu klasifikācija un tipizēšana. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K un citi. Izdzīvošana pacientiem ar primāru sistēmisku amiloidozi un paaugstinātu sirds troponīnu līmeni serumā. Lancet. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V u.c. N-terminālais pro-smadzeņu natriurētiskais peptīds serumā ir jutīgs miokarda disfunkcijas marķieris AL amiloidozē. Tirāža. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW un citi. Beta 2 mikroglobulīna līmenis serumā un izdzīvošanas prognozēšana AL amiloidozē. Amiloidīds. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Miokarda gareniskā funkcija, ko novērtē ar audu ātrumu, spriedzi un audu Doplera ehokardiogrāfiju pacientiem ar AL (primāro) sirds amiloidozi. Tirāža. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Audu Doplera attēlveidošanas izmantošana, lai identificētu un pārvaldītu sistēmiskas slimības. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Autologu cilmes šūnu transplantācija primārai sistēmiskai amiloidozei. Asinis. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D un citi. Indukcijas terapija ar bortezomibu un deksametazonu, kam seko autologu cilmes šūnu transplantācija pret autologo cilmes šūnu transplantāciju vien nieru AL amiloidozes ārstēšanā: randomizēts kontrolēts pētījums. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Koens AD, Džou P, Čou J, Teruja-Feldšteins J, Reihs L, Hasons H u.c. Riskam pielāgota autologu cilmes šūnu transplantācija ar deksametazona +/- talidomīda palīgvielu sistēmiskai vieglas ķēdes amiloidozei: II fāzes pētījuma rezultāti. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, F Board D et al. Lenalidomīds un deksametazons sistēmiskas AL amiloidozes ārstēšanai pēc iepriekšējas ārstēšanas ar talidomīda vai bortezomiba shēmām. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gercs MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. II fāzes pētījums ar lielu deksametazona devu neārstētiem pacientiem ar primāru sistēmisku amiloidozi. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA un citi. Ieteikumi autoinflammatorisko slimību ārstēšanai. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Ģimenes Vidusjūras drudzis: klīniskie, molekulārie un vadības sasniegumi. Nets J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berks JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T et al. Diflunizāla atkārtota izmantošana ģimenes amiloido polineuropātijas gadījumā: randomizēts klīniskais pētījums. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB un citi. Tafamidis ilgtermiņa ietekme transtiretīna ģimenes amiloido polineuropātijas ārstēšanai. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Aknu transplantācija metabolisku aknu slimību gadījumā. Clin aknu dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transplantācija amiloidozei. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O un citi. Lielas devas melfalāns pret melfalānu plus deksametazons AL amiloidozei. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Augstas devas ķīmijterapijas un autologu asinsrades šūnu transplantācijas loma primārā sistēmiskā amiloidozē: sistemātisks pārskats. Biol asins smadzeņu transplantācija. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gercs MA. Imūnglobulīna vieglās ķēdes amiloidoze: 2014. gada atjauninājums par diagnozi, prognozi un ārstēšanu. Am J Hematols. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib AL amiloidozes ārstēšanā: mērķtiecīga terapija? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M un citi. Vieglās ķēdes (AL) amiloidozes ārstēšana ar bortezomiba un deksametazona kombināciju. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L u.c. Ārstēšana ar perorālu melfalānu plus deksametazonu rada ilgstošas ​​remisijas AL amiloidozē. Asinis. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Riskam pielāgota ciklofosfamīda, talidomīda un deksametazona drošība un efektivitāte sistēmiskā AL amiloidozē. Asinis. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM et al. Lenalidomīda aktivitāte ar vai bez deksametazona pacientiem ar primāru sistēmisku amiloidozi. Asinis. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F u.c. Lenalidomīds kombinācijā ar melfalānu un deksametazonu pacientiem ar nesen diagnosticētu AL amiloidozi: daudzcentru 1/2 fāzes devas eskalācijas pētījums. Asinis. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP u.c. Nedēļas un divas reizes nedēļā bortezomibs pacientiem ar sistēmisku AL amiloidozi: 1. fāzes devas palielināšanas pētījuma rezultāti. Asinis. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V et al. Bortezomibs ar vai bez deksametazona primārā sistēmiskā (vieglās ķēdes) amiloidozē. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H un citi. Bortezomiba un deksametazona kombinācijas efektivitāte sistēmiskā AL amiloidozē. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, et al. Eprodizāts nieru slimību ārstēšanai AA amiloidozes gadījumā. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, et al. Antivielas pret cilvēka seruma amiloido P komponentu novērš viscerālo amiloidu nogulsnes. Daba. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Pharmaceuticals M. Deksametazona un IXAZOMIB (MLN9708) pētījums vai ārstu izvēle izvēlēties recidīvu vai refrakterisku sistēmisku vieglo ķēdes (AL) amiloidozi (NCT01659658) 2016. gada februāris [citēts 2016. gada septembrī]. Pieejams: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Salamans A, Veiss DT, Wall JS. Terapeitiskais potenciāls himēriskām amiloidreaktīvām monoklonālām antivielām 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Zālamans A, Veiss DT, Wall JS. Imūnterapija sistēmiskās primārās (AL) amiloidozes gadījumā, izmantojot amiloido reaktīvās monoklonālās antivielas. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Huseins MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Etanercepta terapija pacientiem ar progresējošu primāro amiloidozi. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Koelju T, Adamss D, Silva A, Lozerons P, Hokinss PN, Mants T et al. RNSi terapijas drošība un efektivitāte transtiretīna amiloidozes gadījumā. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumars, SV, Lacy MQ, Kyle RA. Nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija un gruzdoša multiplā mieloma. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Informācija

Protokolā izmantotie saīsinājumi

AVFarteriovenozā fistula
AGarteriālā hipertensija
HELLarteriālais spiediens
BKKkalcija kanālu blokatori
ARBangiotenzīna receptoru blokatori
BRVizdzīvošana bez slimībām
I / Ointravenoza ievadīšana
GCMHipertrofiska kardiomiopātija
DBPdiabētiska nieru slimība
DNdiabētiskā nefropātija
Kuņģa-zarnu traktakuņģa-zarnu trakta
OSTnieru aizstājterapija
AKE inhibitoriangiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori
KPklīniskais protokols
MGNGNezināmas izcelsmes monoklonāla gammopātija
IUstarptautiskā vienība
ICDStarptautiskā slimību klasifikācija
mRNSmatricas ribonukleīnskābe
MRI- Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
NSnefrotiskais sindroms
OVvispārējā izdzīvošana
OPPakūta nieru trauma
Datorssubkutāni
SCFglomerulārās filtrācijas ātrums
TSCcilmes šūnu transplantācija
UDpārliecības līmenis
Ultraskaņaultraskaņas procedūra
CKDhroniska nieru slimība
Hroniska nieru mazspējahroniska nieru mazspēja
CHFhroniska sirds mazspēja
Sirdsdarbības ātrumssirds mazspējas biežums
CDTciklofosfamīds, deksametazons, talidomīds
Ehokardiogrāfijaehokardiogramma
Hbhemoglobīns
NYHAŅujorkas Sirds asociācijas MEFV - Vidusjūras drudzis (Vidusjūras drudzis)
SAPseruma amiloid P komponents
TTRtransteritīns (transteritīns)
TNFR1audzēja nekrozes faktora receptors 1
TNFRSF1Aaudzēja nekrozes faktora receptoru virssaime, 1A loceklis

Protokola izstrādātāju saraksts ar datiem par kvalifikāciju:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - medicīnas zinātņu doktore, AS "Nacionālais zinātniskais medicīnas centrs" profesore, galvenā terapeite, galvenā ārštata nefroloģe MHSD RK.
2) Gajpovs Abdužapars Erkinovičs - medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors, a / s NSMC ekstrakorporālās hemokorekcijas katedras vadītājs, pirmās kategorijas nefrologs, nefrologu biedrības, dialīzes ārstu un transplantologu biedrības ģenerālsekretārs.
3) Turebekovs Dumans Kazhibajevičs - medicīnas zinātņu doktors, asociētais profesors, Astanas Veselības departamenta galvenais nefrologs, pirmās kategorijas nefrologs, Astanas 1. pilsētas slimnīcas Nefroloģijas un terapijas nodaļas vadītājs.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - AS "Nacionālais onkoloģijas un transplantoloģijas zinātniskais centrs" galvenā klīniskās farmakoloģijas eksperte.

Nav paziņojuma par interešu konfliktu: nē.

Recenzentu saraksts: Ainabekova Bayan Alkenovna - medicīnas zinātņu doktore, profesore, AS "Astana Medical University" Internās medicīnas nodaļas prakse un rezidence.



Nākamais Raksts
Griešana un dedzināšana vīriešu urinēšanas laikā